Przegląd Pediatryczny 4/2020

Postępowanie z dzieckiem z COVID-19
Zalecenia dla pediatrów oraz lekarzy medycyny rodzinnej w podstawowej opiece zdrowotnej oraz dla leczących dzieci zakażone SARS-CoV-2 w warunkach szpitalnych
Management of a child with COVID-19

Recommendations for pediatricians and family medicine physicians in primary healthcare and hospital settings
Magdalena Marczyńska, Maria Pokorska-Śpiewak, Ewa Talarek, Magdalena Figlerowicz, Bolesław Kalicki, Ernest Kuchar, Ewa Majda-Stanisławska, Małgorzata Pawłowska, Artur Sulik, Adam Sybilski, Leszek Szenborn, Jacek Wysocki, Teresa Jackowska

Streszczenie
W ostatnich tygodniach obserwujemy znaczący wzrost liczby osób zakażonych SARS-CoV-2, w tym chorych dzieci. Dostępne dane wskazują, że dzieci są mniej wrażliwe na zakażenie SARS-CoV-2 w porównaniu z dorosłymi i mogą odgrywać mniejszą rolę w transmisji zakażenia. Dzieci chorują znacznie rzadziej niż dorośli, większość z nich nie ma chorób towarzyszących, a w 80-90% przypadków przebieg kliniczny COVID-19 u nich jest łagodny (skąpo- lub bezobjawowy). Celem pracy jest omówienie postępowania z dzieckiem z COVID-19 w warunkach ambulatoryjnych i szpitalnych. Przedstawiono aktualne możliwości i wskazania do leczenia przeciwwirusowego (remdesiwirem), tocilizumabem i osoczem ozdrowieńców, wskazując ograniczoną dostępność terapii dla dzieci. Podstawą leczenia COVID-19 u większości pacjentów pediatrycznych pozostaje leczenie objawowe i wspomagające oraz działania mające na celu ograniczenie szerzenia się zakażenia SARS-CoV-2.
Słowa kluczowe: COVID-19, SARS-CoV-2, remdesiwir, tocilizumab

Postępowanie z dzieckiem z wieloukładowym zespołem zapalnym powiązanym z COVID-19
Wytyczne grupy eksperckiej przy Polskim Towarzystwie Pediatrycznym i Konsultancie Krajowym w dziedzinie pediatrii
Approach to a child with pediatric inflammatory multisystem syndrome with COVID-19

Recommendations by the Polish Pediatric Society expert group and the National Consultant in the field of pediatrics
Magdalena Okarska-Napierała, Kamila Ludwikowska, Janusz Książyk, Ernest Kuchar, Artur Mazur, Leszek Szenborn, Bożena Werner, Jacek Wysocki, Teresa Jackowska

Streszczenie
Wieloukładowy zespół zapalny u dzieci związany z COVID-19 (pediatric inflammatory multisystem syndrome associated with COVID-19 – PIMS) to nowa jednostka chorobowa, występująca u dzieci i młodych dorosłych, związana z przebytym zakażeniem wirusem SARS-CoV-2. Pierwsze przypadki PIMS stwierdzono w Polsce w maju 2020 r. Od października 2020 r. obserwowane jest znaczne zwiększenie zapadalności na tę nową chorobę, co odzwierciedla zwiększoną zapadalność na COVID-19 u osób dorosłych. U podłoża PIMS leży dysregulacja układu immunologicznego następująca w okresie 2-4 tygodni po przebyciu zakażenia SARS-CoV-2. Rozpoznanie opiera się na konstelacji objawów klinicznych (w tym gorączki i niewydolności wielonarządowej) oraz odchyleń w badaniach laboratoryjnych, po wykluczeniu innych przyczyn. Do najczęstszych powikłań należą zaburzenia kardiologiczne, w tym zapalenie mięśnia sercowego z obniżoną frakcją wyrzutową lewej komory, wstrząs, a także tętniaki tętnic wieńcowych. Śmiertelność sięga ok. 2%. Odpowiednie postępowanie, w tym zabezpieczenie funkcji życiowych oraz leczenie immunomodulujące, pozwala na szybki powrót do pełni zdrowia zdecydowanej większości pacjentów. Niniejszy dokument stanowi propozycję postępowania diagnostyczno-terapeutycznego wobec dzieci z podejrzeniem PIMS w Polsce.
Słowa kluczowe: COVID-19, SARS-CoV-2, PIMS, MIS-C, choroba Kawasakiego

Leczenie przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu C u dzieci w czasie pandemii COVID-19
Treatment of chronic hepatitis C in children during the COVID-19 pandemic
Maria Pokorska-Śpiewak, Magdalena Marczyńska

Streszczenie
Wprowadzenie doustnych leków o bezpośrednim działaniu przeciwwirusowym (direct-acting antivirals – DAA) do terapii przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu C (WZW C) zrewolucjonizowało leczenie tej choroby. Leki te charakteryzują się skutecznością sięgającą 100%, dobrym profilem bezpieczeństwa i krótkim czasem trwania terapii. Pierwsze DAA zostały zarejestrowane dla dzieci w 2017 r. Obecnie w Polsce prowadzony jest pierwszy program terapeutyczny typu real-life, w ramach którego leczone są dzieci w wieku 12-18 lat z przewlekłym WZW C z całej Polski. Pandemia wywołana przez severe acute respiratory syndrome coronavirus (SARS-CoV-2), która zakłóciła działanie systemu służby zdrowia na całym świecie, wpłynęła także na możliwość dalszego prowadzenia programów terapeutycznych przewlekłego WZW C. W pracy przedstawiono aktualne zalecenia dotyczące terapii przeciwwirusowych u dzieci z przewlekłym WZW C w trakcie pandemii COVID-19, ze szczególnym uwzględnieniem roli i współpracy pomiędzy ośrodkami leczącymi, pediatrami i lekarzami pierwszego kontaktu.
Słowa kluczowe: dzieci, COVID-19, przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu C, SARS-CoV-2

Przydatność kliniczna oceny stężenia endogennych lotnych związków organicznych w wydychanym powietrzu w astmie dziecięcej
Clinical usefulness of profilling endogenous volatile organic compounds in exhaled breath in children’s asthma
Ewa Mospinek, Kamila Malewska-Kaczmarek, Agata Kunert, Monika Bobrowska-Korzeniowska, Joanna Jerzyńska, Daniela Podlecka

Streszczenie
Częstość zachorowań na astmę oraz występowanie pierwszych objawów w coraz młodszym wieku wzrastają. Udowodniono, że rozwijający się stan zapalny w nieleczonej chorobie może prowadzić do utrwalonych zmian w oskrzelach i zmniejszyć wydolność płuc dziecka. Dlatego tak ważne jest szybkie rozpoznanie oraz wczesne wdrożenie leczenia. Ze względu na specyfikę populacji pediatrycznej diagnostyka astmy u dzieci poniżej 5. r.ż. jest znacznie utrudniona, głownie z powodu trudności z poprawnym wykonaniem badań spirometrycznych w tej grupie wiekowej. W ciągu ostatniej dekady proponowano wiele metod, takich jak bronchoskopia, pletyzmografia, oscylometria. Nową, obiecującą metodą wydaje się ocena lotnych związków organicznych (volatile organic compounds – VOC) w wydychanym powietrzu. Endogenne VOC wytwarzane są w przebiegu procesów metabolicznych człowieka i zasiedlających go drobnoustrojów. Profil VOC w powietrzu wydychanym może odzwierciedlać rodzaj zapalenia w drogach oddechowych. Wykazano, że VOC mogą nasilać alergiczne zapalenie w drogach oddechowych poprzez liczne mechanizmy powodujące stres oksydacyjny w komórkach. Opisywano profil VOC u chorych na mukowiscydozę, przewlekłą obturacyjną chorobę płuc oraz astmę alergiczną i niealergiczną, co w przypadku astmy może sugerować rożny profil VOC w zależności od fenotypu choroby. Badania przeprowadzone w populacjach dziecięcych sugerują np. możliwość rozróżnienia profilu zapalnego w VOC u dzieci „świszczących”  poinfekcyjnie i chorych na astmę. Ponadto udowodniono korzyści kliniczne nie tylko w rozpoznawaniu astmy, ale również w jej monitorowaniu i leczeniu zaostrzeń. Nadal jednak potrzebne są badania w celu osiągnięcia standaryzacji wykonywania badania oraz doprecyzowania norm referencyjnych odpowiednich dla wieku. W niniejszym opracowaniu przedstawiono przegląd najnowszego piśmiennictwa dotyczącego przydatności oceny VOC w wydychanym powietrzu w diagnostyce i leczeniu astmy oskrzelowej u dzieci.
Słowa kluczowe: astma oskrzelowa, zanieczyszczenie powietrza, lotne związki organiczne, alergia

Grasica – narząd przeceniany czy niedoceniany – kliniczny punkt widzenia
Thymus – an overestimated or underrated organ – a clinical point of view
Anna Aleksandrowicz, Joanna Cisek, Przemysław Gałązka, Agata Sławińska, Zbigniew Serafin, Jan Styczyński, Mariusz Wysocki, Sylwia Kołtan

Streszczenie
Grasica jest centralnym narządem limfatycznym, odpowiedzialnym za rozwój limfocytów T. Swoją najważniejszą rolę odgrywa w okresie życia płodowego oraz w pierwszych latach życia. Po okresie dojrzewania podlega fizjologicznej inwolucji. Klinicystom sprawia duże trudności z powodu występowania wielu wariantów anatomicznych, trudnych niekiedy do różnicowania z patologiami tego narządu. U niemowląt częstym zjawiskiem jest prosty przerost grasicy, który budzi nierzadko kontrowersje odnośnie do obrazowania i postępowania, dlatego w opracowaniu przedstawiono aktualną wiedzę dotyczącą zmian nienowotworowych i rozrostów złośliwych grasicy, a także sposobu obrazowania i wskazań do interwencji chirurgicznej.
Słowa kluczowe: grasica, warianty anatomiczne, obrazowanie grasicy, prosty przerost grasicy

Ocena świadomości i wiedzy rodziców na temat szczepień ochronnych u dzieci
Assessment of parents’ awareness and knowledge about protective vaccinations in children
Justyna Stańczyk, Ewa Witkowska-Krawczak, Patrycja Wołoszczuk, Anna Kucharska

Streszczenie
Wprowadzenie. Szczepienia ochronne są jednym z ważniejszych osiągnięć medycyny. W przypadku chorób przenoszących się z człowieka na człowieka powszechne szczepienia nie tylko chronią uodpornione jednostki, lecz także zapewniają odporność zbiorowiskową. W Polsce istnieje obowiązek szczepień ochronnych u dzieci zgodnie z programem zatwierdzonym przez Ministerstwo Zdrowia, ponadto istnieje możliwość zastosowania dodatkowych, płatnych szczepionek m.in. przeciwko meningokokom, rotawirusom, wirusowemu zapaleniu wątroby typu A, ospie wietrznej, grypie czy kleszczowemu zapaleniu mózgu. Pomimo wielu badań naukowych potwierdzających skuteczność szczepień zarówno w Polsce, jak i na całym świecie od początku powstania wakcynologii działają także ruchy sprzeciwiające się szczepieniom.
Cel pracy. Celem pracy była ocena wiedzy rodziców na temat szczepień ochronnych i ustalenie czynników wpływających na świadome podejmowanie decyzji o poddaniu dziecka szczepieniu.
Materiał i metody. Badanie było przeprowadzone w formie dobrowolnej anonimowej ankiety wśród rodziców dzieci w wieku przedszkolnym i wczesnoszkolnym z województwa mazowieckiego.
Wyniki. W badanej grupie 99,35% (n = 304) dzieci zostało przynajmniej raz w życiu zaszczepionych do dnia przeprowadzenia ankiety. Żadnego szczepienia nie otrzymało tylko 0,65% (n = 2) dzieci. Według 83,01% (n = 254) rodziców biorących udział w badaniu szczepienia powinny być obowiązkowe. 93,46% (n = 286) rodziców uważało, że szczepienia chronią dzieci przed chorobami zakaźnymi i ich konsekwencjami, a 19,9% (n = 61) wskazało jako ważny powód korzystania ze szczepień ochronę osób starszych i osób z obniżoną odpornością. 79,74% (n = 244) ankietowanych rodziców deklarowało, że wiedzę na temat szczepień uzyskało od lekarza, 38,24% (n = 117) od znajomych, rodziny i innych rodziców, 36,6% (n = 112) z telewizji i internetu, a 20,92% (n = 64) od pielęgniarki.
Wnioski. Pomimo rosnącej w mediach popularności ruchów antyszczepionkowych zdecydowana większość rodziców chce szczepić swoje dzieci i popiera ideę szczepień obowiązkowych. Personel medyczny nadal pozostaje najważniejszym źródłem wiedzy rodziców na temat szczepień i w największym stopniu ma wpływ na kształtowanie postaw rodziców co do zasadności szczepień dzieci.
Słowa kluczowe: szczepienia, ruch antyszczepionkowy, dzieci

Ocena sprawności fizycznej dzieci w wieku przedszkolnym z powiatu pabianickiego
Assessment of physical fitness in preschool children from Pabianice region
Grzegorz Polakowski, Anna Lipert, Tadeusz Nawarycz, Lidia Ostrowska-Nawarycz

Streszczenie
Wstęp. Wiek przedszkolny to tzw. złoty okres motoryczności człowieka. Badania dowodzą, że wczesne rozpoczęcie podejmowania regularnej aktywności fizycznej wpływa na kształtowanie się prawidłowych zachowań zdrowotnych, w tym nawyku ruchu w wieku dorosłym. Celem badania była ocena poziomu sprawności fizycznej dzieci w wieku przedszkolnym.
Materiał i metody. Badanie zostało przeprowadzone wśród 115 dzieci, w tym 64 dziewcząt i 51 chłopców w wieku 4-6 lat, uczęszczających do Przedszkoli Miejskich nr 8 i nr 11 w Pabianicach. Wykonano podstawowe pomiary antropometryczne, które opracowano za pomocą skali Z-score i SD. W celu oceny sprawności fizycznej przeprowadzono „Wrocławski test sprawności fizycznej” opracowany przez B. Sekitę, składający się z 4 prób: biegu na dystansie 4 m x 5 m, skoku w dal z miejsca, rzutu piłką lekarską o masie 1 kg oraz biegu na dystansie 20 m.
Wyniki badań. Według skali Z-score BMI nieprawidłowy wskaźnik masy ciała miało 28,7% badanych dzieci. Wyniki uzyskane w teście sprawności wykazały, że jedynie 3% badanych dzieci miało wysoki poziom sprawności fizycznej. Niski poziom sprawności fizycznej stwierdzono u 36% dziewcząt oraz u 41% chłopców.
Wnioski. Dzieci w wieku przedszkolnym charakteryzuje niska sprawność fizyczna, która obniża się wraz z wiekiem niezależnie od płci. W związku z tym zaleca się dalsze promowanie i monitorowanie podejmowanej aktywności fizycznej przez dzieci w wieku przedszkolnym.
Słowa kluczowe: sprawność fizyczna, aktywność fizyczna, wiek przedszkolny, dzieci

Złamanie kości skroniowej powikłane wystąpieniem zeza zbieżnego – opis przypadków i przegląd literatury
Convergent strabismus as a complication of temporal bone fracture – case reports and literature review
Ewelina Wojciechowska, Hanna Garnier, Aleksandra Opala, Andrzej Gołębiewski, Marcin Łosin, Leszek Komasara, Katarzyna Sinacka, Iwona Grabska-Liberek, Piotr Czauderna

Streszczenie
Wstęp. Uszkodzenie mózgu w wyniku urazu głowy to najczęstsza przyczyna zgonu i niepełnosprawności w populacji dziecięcej. W literaturze występują rozbieżności dotyczące współistnienia urazów ze złamaniami kości czaszki w zakresie 2-20%, a nawet 43-62% przypadków. Spośród wszystkich złamań czaszki złamania kości skroniowej stanowią tylko niewielki odsetek (10%). Rzadkim powikłaniem pourazowym jest jednostronne porażenie nerwu odwodzącego (VI), powodujące zeza zbieżnego.
Opis przypadków. Chłopiec 5-letni (pacjent 1) wskutek przygniecenia przez telewizor kineskopowy prezentował anizokorię L > P, zeza zbieżnego naprzemiennego i objawy obwodowego niedowładu nerwu VII lewego. Badanie tomografii komputerowej wykazało złamania obu piramid kości skroniowych. Stwierdzono obustronny niedowład nerwu VI. Nie odnotowano innych zmian pourazowych ani objawów ogniskowego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Zastosowano steroidoterapię ogólnoustrojową. W okresie 3 miesięcy od urazu zaobserwowano wycofanie się wymienionych objawów, z wyjątkiem anizokorii.
Chłopiec 7-letni (pacjent 2) manifestował liczne obrażenia ciała spowodowane upadkiem z przyczepy rolniczej. W badaniu neurologicznym stwierdzono szerokie, niereagujące na światło źrenice, zez zbieżny L > P i obustronne pourazowe porażenie nerwów odwodzących (VI). Badanie obrazowe głowy wykazało obustronne złamania piramid kości skroniowych i szczeliny złamania w zakresie kości ciemieniowej prawej. Po dwutygodniowej hospitalizacji z zastosowaniem steroidoterapii ogólnoustrojowej chłopiec w stanie ogólnym dobrym, z utrzymującym się zezem zbieżnym, został wypisany do domu. Pięć miesięcy po wypadku utrzymuje się porażenie nerwu odwodzącego (VI) lewego.
Wnioski. Złamanie kości skroniowej może być przyczyną pourazowego zeza zbieżnego wskutek porażenia nerwu odwodzącego. Większość przypadków izolowanego porażenia nerwu VI ustępuje samoistnie w ciągu 3-6 miesięcy, dlatego leczeniem z wyboru w tym okresie jest leczenie zachowawcze. W literaturze opisywane są przypadki trwałego porażenia i wynikającej z tego utrwalonej diplopii. Wówczas zalecana jest korekcja operacyjna zeza zbieżnego.
Słowa kluczowe: złamanie kości skroniowej, zez, uraz, porażenie nerwu odwodzącego, zaburzenia VI nerwu czaszkowego

Opieka ambulatoryjna nad pacjentem z rzadką, wrodzoną chorobą układu kostnego na przykładzie dysplazji kampomelicznej
Outpatient care for a patient with rare, congenital disorder of skeletal system on the base of campomelic dysplasia
Agnieszka Maliszak, Robert Śmigiel

Streszczenie
Dysplazja kampomeliczna (campomelic dysplasia) to rzadka i ciężka wrodzona dysplazja szkieletowa, której występowanie szacuje się na 1 : 40 000 – 1 : 80 000. Choroba jest związana z mutacją w genie SOX9, która uwarunkowana jest autosomalne dominująco. Większość przypadków mutacji w genie SOX9 występuje de novo (oznacza to, że po raz pierwszy w rodzinie choroba występuje u danego dziecka, a rodzice nie wykazują mutacji). Dysplazji kampomelicznej towarzyszy wiele wad wrodzonych związanych przede wszystkim z wadami układu kostnego. Szczególny problem stanowią nieprawidłowości budowy kręgów szyjnych i piersiowych oraz hipoplastyczna klatka piersiowa. Charakterystyczne, choć nie znamienne dla tej choroby, jest wygięcie kości długich kończyn. Ponadto znaczna część pacjentów z dysplazją kampomeliczną i kariotypem męskim 46,XY prezentuje fenotyp żeński – odwrócenie płci. U pacjentów z dysplazją kampomeliczną notuje się wysoki odsetek zgonów w okresie noworodkowym, a główną przyczyną śmierci jest niewydolność oddechowa. Pacjenci, którzy przeżywają, wymagają opieki wielu specjalistów i szczególnego nadzoru lekarza podstawowej opieki zdrowotnej. Celem pracy jest przedstawienie przebiegu klinicznego dysplazji kampomelicznej u pacjentki w wieku niemowlęcym i trudności w realizacji wobec niej opieki ambulatoryjnej z punktu widzenia lekarza pierwszego kontaktu. Pacjent z chorobą rzadką, taką jak dysplazja kampomeliczna, wymaga szczególnej troski i nadzoru oraz świadczeń medycznych, które są niezbędne do osiągnięcia możliwie najwyższego potencjału rozwoju dziecka. Działania te mogą stanowić dla lekarza prawdziwe wyzwanie w praktyce zawodowej.
Słowa kluczowe: dysplazja kampomeliczna, wrodzona dysplazja kostna, choroba rzadka, opieka ambulatoryjna

Zespół Huntera u 9-letniego chłopca – opis przypadku
Hunter syndrome – the case of an 9-year-old boy
Anna Wejman, Agnieszka Bogus

Streszczenie
Mukopolisacharydoza to wrodzona, genetycznie uwarunkowana choroba metaboliczna, w której dochodzi do gromadzenia mukopolisacharydów (składowe tkanki łącznej, zbudowane z długich łańcuchów cukrów). Przy braku lub obniżonej aktywności enzymu następuje gromadzenie się cząsteczek glikozaminoglikanów, które są transportowane do lizosomów, wskutek czego lizosomy pęcznieją, uszkadzają i zaburzają funkcjonowanie komórek [1-3, 5]. Jedną z mukopolisacharydoz jest zespół Huntera. W pracy przedstawiono przypadek 9-letniego chłopca, u którego zdiagnozowano mukopolisacharydozę II – chorobę bardzo rzadko występującą, późno rozpoznawaną, mimo bardzo charakterystycznego przebiegu – skierowanego z Kliniki Chorób Metabolicznych na Oddział Pediatryczny, w celu kwalifikacji do enzymatycznej terapii zastępczej i rozpoczęcia leczenia.
Słowa kluczowe: mukopolisacharydoza, mukopolisacharydy (glikozaminoglikany), zespół Huntera, 2-sulfataza iduronianu, idursulfataza