Przegląd Pediatryczny 3/2024

Anafilaksja u dzieci. Rekomendacje Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego 2024

Anaphylaxis in children. Polish Pediatric Society recommendations 2024

Łukasz Błażowski, Ewa Cichocka-Jarosz, Katarzyna Plata-Nazar, Teresa Jackowska, Iwona Beń-Skowronek, Łukasz Dembiński, Piotr Hartmann, Tomasz Jarmoliński, Artur Mazur, Anna Medyńska, Jan Styczyński, Tomasz Szczepański, Ewa Toporowska  Kowalska, Anna Turska-Kmie

, August Wrotek, Ryszard Kurzawa

DOI: 10.26625/10050

Streszczenie

Polskie Towarzystwo Pediatryczne przedstawia aktualne rekomendacje dotyczące rozpoznawania anafilaksji u dzieci i postępowania w wypadku jej wystąpienia. Anafilaksja jest ciężką, szybko postępującą, potencjalnie zagrażającą życiu, systemową lub wielonarządową reakcją nadwrażliwości, a jej najcięższym fenotypem jest wstrząs anafilaktyczny związany z gwałtownym spadkiem ciśnienia tętniczego. Częstość epizodów anafilaksji u dzieci oraz związanych z nią hospitalizacji systematycznie rośnie, zwłaszcza w przedziale wiekowym do 5. r.ż. i u młodzieży. Patomechanizm anafilaksji obejmuje uwolnienie mediatorów zapalnych z komórek tucznych i bazofilów, co prowadzi do szybkiego rozwoju objawów klinicznych. Kryteria diagnostyczne anafilaksji koncentrują się na ocenie szybko postępujących, poważnych objawów ze strony układu oddechowego, sercowo-naczyniowego i pokarmowego, którym w większości przypadków towarzyszą objawy skórne i/lub śluzówkowe. Rekomendacje proponują praktyczny system szybkiej oceny stopnia ciężkości oraz algorytm postępowania i leczenia anafilaksji z podkreśleniem konieczności natychmiastowego, domięśniowego podania adrenaliny jako leku pierwszego wyboru w reakcji anafilaktycznej każdego stopnia ciężkości. Każde dziecko, które przebyło anafilaksję lub jest nią zagrożone, musi być bezwzględnie zaopatrzone w co najmniej jedno opakowanie adrenaliny do samodzielnego podania w każdym miejscu, w którym przebywa. Konieczne jest przeszkolenie rodziców, opiekunów oraz personelu przedszkolnego i szkolnego w zakresie rozpoznawania objawów anafilaksji i techniki podania adrenaliny. Rekomendacje wskazują na potrzebę opracowania indywidualnych planów postępowania w przypadkach anafilaksji oraz edukacji dotyczącej unikania czynników, które są jej przyczyną. Celem rekomendacji jest poprawa standardów opieki nad dziećmi zagrożonymi anafilaksją, aby zminimalizować ryzyko wystąpienia ciężkich reakcji i zgonów.

Słowa kluczowe: anafilaksja, algorytm, adrenalina, rekomendacje, dzieci

Abstract

The Polish Pediatric Society presents updated recommendations for the diagnosis and management of anaphylaxis in children. Anaphylaxis is a severe, rapidly progressing, potentially life-threatening systemic or multi-organ hypersensitivity reaction, and its most severe phenotype is anaphylactic shock, associated with associated with a rapid drop in blood pressure. The incidence of anaphylaxis in children and related hospitalizations is steadily increasing, especially among children under the age of 5 and adolescents. The pathomechanism of anaphylaxis involves the rapid release of inflammatory mediators from mast cells and basophils, leading to the rapid development of clinical symptoms. The diagnostic criteria for anaphylaxis focus on evaluating rapidly progressive, severe respiratory, cardiovascular and gastrointestinal symptoms, which in most cases are accompanied by skin and/or mucosal involvement. The recommendations provide a useful grading system for the severity of anaphylaxis as well as a practical management algorithm, emphasizing the need for the immediate intramuscular administration of epinephrine as the first-line drug of choice in anaphylactic reaction of any severity. Every child with a history of or at risk of anaphylaxis must be provided with at least one epinephrine device for self-administration in every setting. It is also necessary that parents, caregivers, daycare, and school personnel should be trained in recognizing the symptoms of anaphylaxis and the epinephrine administration technique. The recommendations indicate the necessity of developing a personal anaphylaxis management plan and education on avoiding the triggers of anaphylaxis. The recommendations aim to improve standards of care for children with anaphylaxis to minimize the risk of severe reactions and death.

Key words: anaphylaxis, algorithm, epinephrine, recommendations, children

Terapia nebulizacyjna budezonidem – czynniki decydujące o efekcie terapeutycznym. Stanowisko ekspertów

Budesonide nebulization therapy – factors determining the therapeutic effect. Expert opinion

Katarzyna Krenke, Teresa Jackowska, Henryk Mazurek, Katarzyna Plata-Nazar, Kamil Janeczek

DOI: 10.26625/10051

Streszczenie

Nebulizacja to bardzo popularna metoda terapii inhalacyjnej stosowana w warunkach domowych, ambulatoriach, szpitalnych oddziałach ratunkowych i innych oddziałach szpitalnych. Nie wymaga od chorego koordynacji manewrów oddechowych ani wkładu wysiłkowego w fazie wdechowej, dlatego znalazła szerokie zastosowanie w pediatrii.

Depozycja płucna oraz efekt kliniczny budezonidu generowanego metodą nebulizacji zależą od wielu czynników. Ich znajomość jest niezwykle przydatna w codziennej praktyce, gdyż pozwala na wyznaczenie optymalnej dawki leku. Czynniki determinujące efektywność kliniczną budezonidu w nebulizacji są związane z lekiem, nebulizatorem i samym pacjentem.

W pracy przedstawiono stanowisko polskich ekspertów dotyczące czynników decydujących o skuteczności terapii nebulizacyjnej budezonidem. Zaproponowano osiem praktycznych zaleceń skierowanych do pediatrów, ale również do lekarzy medycyny rodzinnej, lekarzy w trakcie specjalizacji i innych specjalistów, którzy sprawują opiekę nad dziećmi.

Słowa kluczowe: budezonid, nebulizacja, nebulizator, technika inhalacji, dzieci

Abstract

Nebulization is a very popular method of inhalation therapy used at home, in outpatient clinics, emergency departments and hospital wards. It does not require the patient to coordinate breathing maneuvers or exert effort during the inspiratory phase, therefore, it has been widely used in pediatrics.

Pulmonary deposition and the clinical effect of nebulized budesonide depend on many factors. To know them is extremely useful in practice, as it allows to determine the optimal dose of the drug. Factors that determine the clinical effectiveness of nebulized budesonide are related to the drug, the nebulizer, and the patient.

The paper presents the position of Polish experts on the factors determining the effectiveness of budesonide nebulization therapy. Eight practical recommendations were proposed addressed to pediatricians, but also to general practitioners, specialist doctors and other professionals who care for children.

Key words: budesonide, nebulization, nebulizer, inhalation technique, children

Rekomendacje zespołu ekspertów dotyczące postępowania z pacjentem z podejrzeniem lub rozpoznaniem nerwiakowłókniakowatości typu 1

Expert recommendations on management of patient suspected for or diagnosed with neurofibromatosis type 1

Agata Marjańska, Agnieszka Jatczak-Gaca, Marek Karwacki, Wanda Badowska, Agnieszka Mizia-Malarz, Ewa Bień, Katarzyna Garus, Walentyna Balwierz, Katarzyna Bilska, Agnieszka Mastalerz-Migas, Agnieszka Maria Słowik, Małgorzata Łukowicz, Witold Damian Owczarek, Teresa Jackowska, Jan Styczyński

DOI: 10.26625/10052

Streszczenie

Nerwiakowłókniakowatość typu 1 (neurofibromatosis type 1 – NF1) to uwarunkowane genetycznie zaburzenie o złożonym obrazie klinicznym. Charakterystyczne dla przebiegu choroby są przede wszystkim nieprawidłowości skórne oraz neurologiczne, ale nierzadkie bywają także zaburzenia w zakresie układów kostnego, krążenia, dokrewnego, pokarmowego, moczowego czy narządu wzroku. Ponadto NF1 jest zaburzeniem predysponującym do rozwoju różnych nowotworów. Zachowanie przez pacjentów satysfakcjonującej jakości i długości życia zależy przede wszystkim od możliwie najwcześniejszego ustalenia rozpoznania i równoczesnego z rozpoznaniem choroby wdrożenia wielodyscyplinarnej opieki medycznej. Wychodząc naprzeciw problemom chorych, specjaliści i konsultanci krajowi w dziedzinach mających regularną styczność z pacjentami z podejrzeniem lub rozpoznaniem NF1 opracowali niniejsze rekomendacje. Rekomendacje te stanowią przekaz dla lekarzy wielu specjalności, ze szczególnym uwzględnieniem lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej (POZ), w zakresie postępowania z chorymi i mają na celu przede wszystkim poprawę jakości opieki nad pacjentami z NF1.

Słowa kluczowe: nerwiakowłókniakowatość typu 1, NF1, rekomendacje, postępowanie

Abstract

Neurofibromatosis type 1 (NF1) is a genetically determined disorder with multiple clinical manifestations. The course of the disease is characterized primarily by skin and neurological abnormalities, but disorders of the skeletal, circulatory, endocrine, digestive, urinary and visual systems are also common. Moreover, NF1 is a disorder that predisposes to the development of various cancers. Maintaining a satisfactory quality and length of life for patients depends primarily on early diagnosis and quick implementation of multidisciplinary medical care. National specialists and consultants in areas that regularly encounter patients with suspected or diagnosed NF1 have developed these recommendations. These recommendations provide information for physicians, with particular emphasis on primary care physicians (GP), regarding the management of patients with NF1.

Key words: neurofibromatosis type 1, NF1, recommendations, management

Stanowisko towarzystw naukowych i konsultantów krajowych w sprawie realizacji w szkołach szczepień ochronnych przeciwko ludzkiemu wirusowi brodawczaka

Position of scientific societies and national consultants on the implementation of human papillomavirus vaccination in schools

Mariusz Bidziński, Teresa Jackowska, Maciej Krzakowski, Agnieszka Mastalerz Migas, Andrzej Nowakowski, Jarosław Peregud Pogorzelski, Piotr Rutkowski, Włodzimierz Sawicki, Piotr Sieroszewski, Ewa Wender-Ożegowska, Jacek Wysocki

DOI: 10.26625/10053

Zalecenia Polskiego Towarzystwa Ginekologii Onkologicznej, Polskiego Towarzystwa Ginekologów i Położników, Polskiego Towarzystwa Medycyny Rodzinnej, Polskiego Towarzystwa Onkologicznego, Polskiego Towarzystwa Onkologii Klinicznej, Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego, Polskiego Towarzystwa Wakcynologii oraz konsultantów krajowych w dziedzinach: ginekologii onkologicznej, położnictwa i ginekologii, medycyny rodzinnej, onkologii klinicznej, pediatrii.

Streszczenie

Wirus brodawczaka ludzkiego (human papillomavirus – HPV) jest uznaną przyczyną raka szyjki macicy i innych chorób. Pierwszą szczepionkę profilaktyczną przeciwko HPV zarejestrowano w 2006 r. Polska jako jeden z ostatnich krajów Unii Europejskiej rozpoczęła od 1 czerwca 2023 r. realizację programu powszechnych szczepień ochronnych przeciwko HPV skierowanego do nastolatków.

Ministerstwo Zdrowia i Ministerstwo Edukacji Narodowej podjęły inicjatywę w sprawie umożliwienia realizacji w polskich szkołach programu szczepień przeciwko wirusowi brodawczaka. Te działania spotkały się z nasilonymi atakami ze strony środowisk antyszczepionkowych w mediach społecznościowych, a nawet na posiedzeniu zespołu parlamentarnego w Sejmie. Towarzystwa naukowe i konsultanci krajowi czują się w obowiązku zabrać głos w sprawie szczepień przeciwko HPV w szkołach w trosce o zdrowie indywidualnych osób (kobiet i mężczyzn) i zdrowie publiczne w Polsce.

W pracy przedstawiono istotne informacje dotyczące szczepionek przeciwko HPV, w szczególności te, w zakresie których opinia publiczna (w tym rodzice, którzy wyrażają zgodę na szczepienie swoich dzieci) jest wprowadzana w błąd przez osoby ze środowisk antyszczepionkowych, których członkowie w zdecydowanej większości nie są lekarzami ani innymi pracownikami medycznymi.

Na podstawie przeglądu piśmiennictwa należy podkreślić, że programy szczepień przeciwko HPV odegrały kluczową rolę w zmniejszeniu obciążenia chorobami związanymi z HPV. Sukces takich programów w dużej mierze zależy od osiągnięcia znacznego zasięgu szczepień, które są skuteczniej realizowane według strategii szczepień w szkołach.

Słowa kluczowe: ludzki wirus brodawczaka, szczepienia przeciwko HPV, profilaktyka nowotworów, rak szyjki macicy, szczepienia w szkołach

Abstract

Human papillomavirus (HPV) is a recognised cause of cervical cancer and other diseases. The first preventive vaccine against HPV was registered in 2006. Poland was one of the last countries in the European Union to launch a universal HPV vaccination programme for adolescents starting 1 June 2023.

The Ministry of Health and the Ministry of National Education took the initiative to enable the implementation of the papillomavirus vaccination programme in Polish schools. The above measures have been met with intense attacks from so-called ‘anti-vaccine’ circles on social media and even at a parliamentary panel meeting. Scientific societies as well as national consultants feel obliged to speak out on the issue of HPV vaccination in schools for the sake of individual health (women and men) as well as public health in Poland.

The paper presents relevant information about HPV vaccines, particularly those about which the public (including parents who consent to vaccination of their children) is being misled by anti-vaccine groups, the vast majority of which do not include doctors or other medical professionals.

Based on the literature review, it is important to emphasise that HPV vaccination programmes have played a key role in reducing the burden of HPV-related disease. The success of these programmes depends largely on achieving broad vaccination coverage, which is more effectively achieved through school-based vaccination strategies.

Key words: human papillomavirus, HPV vaccination, cancer prevention, cervical cancer, school-based vaccination

Zasady postępowania w podgłośniowym zapaleniu krtani u dzieci

Principles of management of subglottic laryngitis in children

Teresa Jackowska, Katarzyna Krenke, Marcin Rozwadowski

DOI: 10.26625/10054

Streszczenie

Podgłośniowe zapalenie krtani jest częstą chorobą układu oddechowego u dzieci między 6. miesiącem a 5. r.ż. Wywoływane jest przez wirusy mające powinowactwo do dróg oddechowych, w tym najczęściej przez wirusy paragrypy 1 i 3. Choroba ma zwykle charakter samoograniczający, ale u niektórych chorych może prowadzić do ostrych zaburzeń oddychania i wiązać się z koniecznością wizyty w placówce ochrony zdrowia. Postępowanie lecznicze zależy od wieku dziecka, ciężkości przebiegu choroby oraz możliwości uzyskania dostępu do opieki medycznej. Podstawą leczenia farmakologicznego podgłośniowego zapalenia krtani są glikokortykosteroidy, które w zależności od formy leku mogą być podawane wziewnie, doustnie, dożylnie, domięśniowo oraz doodbytniczo. Dodatkowo w podgłośniowym zapaleniu krtani o umiarkowanym lub ciężkim przebiegu zaleca się nebulizację z adrenaliny (epinefryny). Stosowanie antybiotyków oraz leków bronchodylatacyjnych nie jest wskazane. W artykule przedstawiono zasady postępowania w podgłośniowym zapaleniu krtani u dzieci zgodne z zagranicznymi i krajowymi rekomendacjami oraz metaanalizą Cochrane.

Słowa kluczowe: podgłośniowe zapalenie krtani, glikokortykosteroidy, leczenie

Abstract

Subglottic laryngitis is a common respiratory disease in children aged 6 months to 5 years. It is caused by viruses with an affinity for the respiratory tract, most commonly parainfluenza viruses 1 and 3. The disease is usually self-limiting, but can cause acute respiratory distress in some patients and require a visit to a healthcare facility. Treatment depends on the age of the child, the severity of the disease and access to medical care. The cornerstone of pharmacological treatment of subglottic laryngitis is glucocorticosteroids, which can be administered by inhalation, orally, intravenously, intramuscularly or rectally, depending on the form of the drug. In addition, nebulisation with adrenaline (epinephrine) is recommended for moderate or severe subglottic laryngitis. The use of antibiotics and bronchodilators is not indicated. This article reviews the principles of management of subglottic laryngitis in children based on international and national recommendations and the Cochrane meta-analysis.

Key words: subglottic laryngitis, glucocorticosteroids, treatment

Zespół Turnera – główne problemy, z jakimi może się spotkać każdy lekarz

Turner syndrome – the main problems that every doctor may encounter

Malina Świć

DOI: 10.26625/10055

Streszczenie

Zespół Turnera (ZT) jest chorobą rzadką, dotyczącą dziewcząt i kobiet, związaną z całkowitą lub częściową utratą chromosomu X, nierzadko występującą także w postaci mozaikowej. Główne objawy to niski wzrost i brak dojrzewania płciowego. Często występują wady wrodzone narządów wewnętrznych: serca, naczyń krwionośnych i nerek. Ponadto istotne problemy medyczne stanowią: choroby autoimmunologiczne (głównie zapalenie tarczycy i celiakia), otyłość, cukrzyca zarówno typu 1, jak i 2, nadciśnienie, choroba wieńcowa i naczyniowo-mózgowa. Niedocenianym częstym objawem są obrzęki limfatyczne. Częściej niż w populacji ogólnej występują deficyty słuchu oraz wady wzroku. Ważne, choć często niezauważane są także problemy psychologiczne i społeczne, np. specyficzny profil neuropsychologiczny, trudności w nauce, samotność i depresja.

Leczenie w omawianym zespole genetycznym pozostaje objawowe, największe znaczenie ma hormonalna terapia zastępcza, której celem jest indukcja pokwitania oraz profilaktyka osteoporozy. Jest też jednym ze wskazań do leczenia promującego wzrost.

Aby ograniczyć skutki i uniknąć powikłań, każda pacjentka z rozpoznanym ZT powinna być objęta programem regularnie powtarzanych badań profilaktycznych obejmujących m.in. pomiary masy ciała i wskaźnika masy ciała (body mass index – BMI) oraz ciśnienia tętniczego, kontrolę stężeń glukozy, lipidów i tyreotropiny (thyroid-stimulating hormone – TSH). Powtarzanie innych badań, np. ocena słuchu, echo serca, ultrasonografia (USG) układu moczowego, zależne jest od wyników badań wyjściowych i stanu zdrowia. Monitorowanie i wdrożenie leczenia zależy od stwierdzonych problemów zdrowotnych u konkretnej pacjentki.

Ze względu na nieuleczalność i przewlekły charakter zespołu Turnera opieka medyczna i współpraca z lekarzem są niezbędne przez całe życie, a szczególnie ważny jest okres przejścia z opieki pediatrycznej pod opiekę specjalistów dla dorosłych. W wielu krajach funkcjonują stowarzyszenia wspierające pacjentki i ich rodziny, ułatwiające wymianę doświadczeń i integrację osób z podobnymi problemami zdrowotnymi.

Słowa kluczowe: zespół Turnera, kariotyp, hormonalna terapia zastępcza, schorzenia autoimmunologiczne, wady wrodzone

Abstract

Turner syndrome (TS) is a rare disease affecting girls and women, associated with the complete or partial loss of the X chromosome, often occurring also in a mosaic form. The leading symptoms are short stature and lack of puberty. Congenital defects of internal organs are common: the heart, blood vessels and kidneys. In addition, important medical problems include: autoimmune diseases (mainly thyroiditis and celiac disease), obesity, diabetes, both type 1 and 2, hypertension, coronary artery disease and cerebrovascular disease. Lymphedema is a common symptom that is underestimated. Hearing deficits and vision defects are more common than in the general population. Important, although often overlooked, are also psychological and social problems, such as a specific neuropsychological profile, learning difficulties, loneliness and depression.

Treatment in the discussed genetic syndrome remains symptomatic, the most important is hormone replacement therapy, which aims to induce puberty and prevent osteoporosis. It is also one of the indications for growth-promoting treatment.

In order to limit the effects and avoid complications, each patient diagnosed with TS should be covered by a program of regularly repeated prophylactic examinations, including, among others: body weight and body mass index (BMI) measurements, as well as blood pressure, glucose, lipid and thyroid-stimulating hormone (TSH) control. Repetition of other tests, such as hearing assessment, echocardiography, ultrasound of the urinary tract, depends on the results of the initial tests and the state of health. Monitoring and implementation of treatment depends on the identified health problems of a particular patient.

Due to the incurability and chronic nature of Turner’s syndrome, lifelong medical care and cooperation with a doctor are necessary, and it is particularly important in the period of transition from pediatric care to the care of specialists for adults. In many countries, there are associations supporting patients and their families, facilitating the exchange of experiences and integration of people with similar health problems.

Key words: Turner syndrome, karyotype, hormone replacement therapy, autoimmune diseases, congenital defects

Wpływ niedokrwistości z niedoboru żelaza na rozwój dzieci

Iron deficiency and impaired children development

Gabriela Ferenc, Klaudia Konieczko

DOI: 10.26625/10056

Streszczenie

Najczęściej rozpoznawana nieprawidłowość hematologiczna u dzieci to niedokrwistość z niedoboru żelaza. Według badań główną przyczyną tej nieprawidłowości jest niedostateczna podaż żelaza. Szczególnie w okresie pokwitania oraz intensywnego wzrostu zwiększa się zapotrzebowanie na żelazo. Żelazo to składnik odżywczy niezbędny do rozwoju płodu, niemowlęcia i dziecka. Do utrzymania prawidłowej homeostazy organizm potrzebuje wolnych jonów żelaza w osoczu – w ich uwalnianiu pośredniczy ferroportyna, której ekspresja jest podporządkowana działaniu hepcydyny. Niedokrwistość upośledza układ immunologiczny. Czynniki ryzyka, które odgrywają ważną rolę w rozwoju niedokrwistości dziecięcej, to nieodpowiedni sposób odżywiania dostarczający zbyt mało żelaza, czynniki środowiskowe, przewlekłe choroby współistniejące oraz wrodzone zaburzenia hemoglobiny lub czerwonych krwinek. Opóźnienie rozpoznania i leczenia niesie za sobą działania niepożądane oraz prowadzi do rzadkich, a zarazem poważnych powikłań, w tym przewlekłych i nieodwracalnych zaburzeń funkcji poznawczych. Aby zapobiec niedoborom żelaza, należy zapewnić dzieciom prawidłowo zbilansowaną dietę wraz z odpowiednią suplementacją. Podczas doustnej suplementacji żelaza u dziecka najczęściej występują działania niepożądane ze strony przewodu pokarmowego. Suplementacja żelazem powinna trwać przez okres ok. 2-3 miesięcy. Należy wyjaśnić rodzicom, że konieczna jest dalsza suplementacja, nawet gdy samopoczucie dziecka się poprawiło. Istnieją jednak przeciwwskazania do podaży żelaza. Lekarz pediatra musi przeprowadzić dokładną diagnostykę, aby wykluczyć: stany przeładowania żelazem (np. hemochromatozę), hemolizę, niedokrwistość syderoblastyczną, talasemie, niedokrwistość chorób przewlekłych bez niedoboru żelaza.

Słowa kluczowe: niedokrwistość, żelazo, dzieci, suplementacja

Abstract

Iron deficiency anemia is the most frequent hematological disorder in children. According to recent research, the underlying cause is an iron deficient diet. Increased iron demand occurs during puberty and periods of most intensive growth in children. Iron is important especially for optimal growth and development in childhood and adolescence. To maintain homeostasis, the release of free Fe ions is mediated by ferroportin, which is regulated by the hepatic hormone hepcidin. Iron deficiency affects the capacity to have an adequate immune response. Risk factors that contribute to the development of anemia in children include iron deficient diet, environmental factors, chronic diseases, and inherited disorders of hemoglobin or of red blood cells. The effect of treatment delay and diagnosis can cause many side effects along with rare and rather serious complications such as irreversible cognitive impairment. Nutritional supplements are meant to complement a healthy diet and prevent iron deficiency in children. The most common side effects of oral iron supplementation are gastrointestinal. It is considered optimal to remain on iron supplements for approximately 2–3 months. It should be explained to the parents that further supplementation of iron is required, even after children’s health improves. Iron therapy can be contraindicated. Thus the pediatrician must perform a comprehensive medical evaluation to exclude: iron overload (e.g. hemochromatosis), hemolysis, sideroblastic anemia, thalassemia, anemia of chronic diseases without evidence of low iron stores.

Key words: anemia, iron, children, supplementation

Postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne w infekcyjnym zapaleniu wsierdzia zgodnie z aktualnymi wytycznymi Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego

Diagnostic and therapeutic management of infective endocarditis according to current guidelines of European Society of Cardiology

Alicja Tomaszewska, Lidia Ziółkowska

DOI: 10.26625/10057

Streszczenie

Infekcyjne zapalenie wsierdzia (IZW) jest to uogólniony proces zapalny szerzący się drogą krwi, polegający na kolonizacji i uszkodzeniu wsierdzia przez patogenne mikroorganizmy, co prowadzi do tworzenia się wegetacji bakteryjnych w obrębie struktur serca. Najczęściej dochodzi do zajęcia zastawek serca lub innych sztucznych materiałów i urządzeń zlokalizowanych wewnątrzsercowo. Objawy kliniczne są bardzo zróżnicowane, dlatego też rozpoznanie IZW stanowi duże wyzwanie diagnostyczne. IZW należy zawsze podejrzewać u pacjentów z grupy ryzyka rozwoju tej choroby, nawet gdy występują niecharakterystyczne objawy ogólnoustrojowe. Rozpoznanie IZW i jego powikłań umożliwiają badania laboratoryjne, mikrobiologiczne i diagnostyka obrazowa. W najnowszych wytycznych Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego (European Society of Cardiology – ESC) opublikowanych w 2023 r. podkreślono również przydatność obrazowych badań medycyny nuklearnej. Postępowanie terapeutyczne w IZW obejmuje głównie antybiotykoterapię, leczenie powikłań kardiologicznych i neurologicznych oraz niejednokrotnie zabiegi kardiochirurgiczne. IZW jest chorobą obarczoną dużą częstością występowania powikłań oraz śmiertelnością. Konieczna jest edukacja rodziców i pacjentów na temat tej choroby oraz możliwości jej zapobiegania. Szczególne znaczenie ma leczenie próchnicy zębów, dbałość o prawidłową higienę jamy ustnej i skóry oraz stosowanie profilaktyki IZW w grupach wysokiego ryzyka rozwoju tej choroby. Należy podkreślić, że IZW może się rozwinąć u około 10% pacjentów pediatrycznych dotychczas zdrowych i bez patologii układu krążenia.

Słowa kluczowe: infekcyjne zapalenie wsierdzia, posiew krwi, wegetacje bakteryjne, echokardiografia, niewydolność serca

Abstract

Infective endocarditis (IE) is a generalized inflammatory process spreading through the bloodstream, consisting in colonization and damage of the endocardium by pathogenic microorganisms, which leads to the formation of bacterial vegetations within the heart structures. Most often, heart valves or other artificial tissues and devices located intracardiac are involved. The clinical symptoms are very diverse, which is why the diagnosis of IE is a major diagnostic challenge. IE should always be suspected in patients at risk of developing this disease, even when non-specific systemic symptoms occur. The diagnosis of IE and its complications is made possible by laboratory, microbiological tests and imaging diagnostics. The current guidelines of the European Society of Cardiology (ESC), published in 2023, also emphasize the usefulness of nuclear medicine imaging tests. Therapeutic treatment for IE mainly includes antibiotic therapy, treatment of cardiac and neurological complications, and often cardiac surgery. IE is a disease with a high incidence of complications and mortality. It is necessary to educate parents and patients about this disease and the possibilities of its prevention. Of particular importance is the treatment of dental caries, attention to proper oral and skin hygiene, and the use of antibiotic prophylaxis against IE in groups at high risk of developing this disease before dental procedures. It should be emphasized that in approximately 10% of pediatric patients, IE may develop in previously healthy children without cardiovascular pathologies.

Key words: infective endocarditis, blood culture, bacterial vegetations, echocardiography, heart failure

Roztwory soli w leczeniu wybranych chorób układu oddechowego u dzieci

Saline solutions for the treatment of selected respiratory diseases in children

Teresa Jackowska, Katarzyna Krenke, Henryk Mazurek, Katarzyna Plata Nazar, Lidia Zawadzka-Głos, Kamil Janeczek

DOI: 10.26625/10058

Streszczenie

Wirusowe zakażenia dróg oddechowych stanowią najczęstszą przyczynę zgłaszania się dzieci do lekarza podstawowej opieki zdrowotnej. Optymalnym postępowaniem w większości przypadków jest leczenie objawowe w warunkach domowych. Roztwory soli wody morskiej ze względu na bogatszy skład jonowy mogą wywierać więcej korzystnych efektów niż roztwory chlorku sodu. Zawierają one dodatkowo jony o działaniu przeciwzapalnym (jony magnezu, cynku), przeciwbakteryjnym (jony miedzi), wspomagającym regenerację błony śluzowej dróg oddechowych (jony potasu) oraz oczyszczanie śluzowo-rzęskowe (jony wapnia).

Artykuł został przygotowany dla pediatrów, lekarzy medycyny rodzinnej oraz lekarzy w trakcie specjalizacji, jak również dla innych specjalistów, którzy sprawują opiekę nad dziećmi z chorobami układu oddechowego. Dokonano przeglądu publikacji dostępnych w bazach medycznych z okresu 2000-2024 dotyczących zastosowania roztworów soli w leczeniu chorób układu oddechowego. Analizie poddano przede wszystkim pozycje będące przeglądami systematycznymi z metaanalizą oraz publikacje prezentujące wyniki badań z randomizacją. Zwrócono również uwagę na rekomendacje krajowe oraz międzynarodowe dotyczące omawianego problemu.

Artykuł kończy się wnioskami oraz praktycznymi wskazówkami, które poddano dyskusji oraz zaakceptowano podczas spotkania ekspertów, autorów tej publikacji, 8 maja 2024 r.

Słowa kluczowe: roztwory soli, choroby układu oddechowego u dzieci, leczenie

Abstract

Viral respiratory infections are the most common reason for children to visit their general practitioners (GP). The optimal management in most cases is symptomatic treatment at home.

Seawater salt solutions may have more beneficial effects than sodium chloride solutions due to their richer ionic composition. They also contain ions with anti-inflammatory effects (magnesium ions, zinc ions), antimicrobial effects (copper ions), promoting airway mucosal regeneration (potassium ions) and mucociliary clearance (calcium ions).

The article has been written for pediatricians, general practitioners, specialist doctors and other professionals who provide care for children with respiratory diseases. Publications available in medical databases from 2000 to 2024 on the use of saline solutions in the treatment of respiratory diseases were reviewed. In addition, systematic reviews with meta-analysis and publications presenting the results of randomised trials were included. National and international recommendations on the subject were also considered.

The article ends with conclusions and practical tips, which were discussed and accepted at the expert meeting of the authors of this publication on 8 May 2024.

Key words: saline solutions, childhood respiratory diseases, treatment

Żywienie niemowląt w drugim półroczu życia a zachowania zdrowotne rodziców

Child nutrition in the second half of life and parents’ health behaviours

Edyta Kwilosz, Agata Zbylut, Rafał Fornal

DOI: 10.26625/10059

Streszczenie

Wstęp. Sposób odżywiania ma ogromne znaczenie dla zachowania zdrowia człowieka. Praktyki żywieniowe kształtowane na wczesnych etapach życia determinują model spożywania pokarmów w dorosłości. Rodzice są wzorcem do naśladowania dla potomstwa i pierwszymi promotorami zdrowego żywienia.

Cel. Ocena wybranych elementów żywienia dzieci w drugim półroczu życia w zależności od zachowań zdrowotnych rodziców.

Materiał i metody. Przeprowadzono ankietę wśród rodziców i pomiary antropometryczne u niemowląt. Narzędziami były kwestionariusz autorski oraz Inwentarz Zachowań Zdrowotnych według Z. Juczyńskiego. W trakcie analizy wykorzystano testy χ2, V Craméra, U Manna-Whitneya, Kruskalla-Wallisa i wskaźnik oszacowania OR (odds ratio). Przyjęto poziom istotności p < 0,05.

Wyniki. W badaniu wzięło udział 207 rodziców i dzieci. Średni wiek badanych niemowląt wynosił 8,75 ± 0,26 miesiąca. Karmionych wyłącznie piersią do ukończenia 6. Miesiąca życia było 31,4% badanych dzieci. Termin wprowadzania produktów stałych mieścił się w przedziale 17.-28. tygodnia życia. U dzieci karmionych mlekiem modyfikowanym i mieszkających na wsi rozszerzanie diety rozpoczynano wcześniej. Średni wiek dzieci w momencie wprowadzania glutenu wyniósł 25,64 ± 3,16 tygodnia. Poziom zachowań zdrowotnych w badanej grupie rodziców był średni (76,55/120 punktów), najniżej oceniono praktyki zdrowotne 2,95/5. Poziom wykształcenia korelował z poziomem zachowań zdrowotnych w każdej dziedzinie. Konsystencja podawanego dzieciom pokarmu zależała od wieku i poziomu wykształcenia rodziców. Rodzice wyżej wykształceni istotnie częściej suplementowali witaminę D u niemowląt, a 19,7% rodziców zdecydowało się na podaż produktów uważanych za alergizujące.

Wnioski. Poziom wykształcenia i zachowania zdrowotne rodziców mogą w pewnym stopniu warunkować żywienie niemowląt w drugim półroczu życia. Prowadzenie edukacji zdrowotnej i promowanie zdrowego żywienia wśród rodziców ma znaczenie dla zdrowia ich potomstwa.

Słowa kluczowe: wprowadzanie produktów stałych, żywienie dzieci, zachowania zdrowotne, karmienie piersią

Abstract

Background. Nutrition has major impact on human health. Eating habits formed in the early stages of life determine the eating patterns in adulthood. Parents are the role models for their children and the first promoters of healthy eating.

Aim of the study. To evaluate selected elements of children’s nutrition in the second six months of life in relation to parents’ health behavior.

Material and methods. A questionnaire survey among parents was conducted and anthropometric measurements of infants were carried out. The tools used were the author’s questionnaire and the Z. Juczyński Health Behavior Inventory. The χ2 test, Cramér’s V, U Mann–Whitney, Kruskall–Wallis and odds ratio (OR) estimation ratio were used in the analysis. A significance level of p < 0.05 was adopted.

Results. 207 parents and children participated in the study. The average age of the studied infants was 8.75 ± 0,26 months. Exclusively breastfed up to 6 months of age were 31.4% of the examined children. Introduction of solid products happened between 17 and 28 weeks of age. For children fed with formula milk and living in rural areas, the introduction of solid products started earlier. The average age of the children at the time of gluten introduction was 25.64 ± 3.16 weeks. The level of health behaviors in the study group was medium (76.55/120 points), the lowest score was noticed for health practices (2.95/5). The level of education correlated with the level of health behaviors in each group. The texture of the food given to the children depended on the age and education level of the parents. Higher-educated parents were more likely to provide their infants with vitamin D supplementation, and 19.7% of parents chose to provide products considered to be allergenic.

Conclusions. The educational level and health behaviors of parents may to some extent determine the nutrition of infants in the second six months of life. Conducting health education and promoting healthy nutrition among parents is important for the health of their offspring.

Key words: complementary food, infant feeding, health behavior, breastfeeding

Przewlekła białaczka szpikowa u dziecka ze złymi czynnikami prognostycznymi – opis przypadku

Pediatric chronic myeloid leukemia with negative prognostic factors – case report

Martyna Wołek, Anna Dominiczak, Katarzyna Pawelec

DOI: 10.26625/10060

Streszczenie

Przewlekła białaczka szpikowa (chronic myeloid leukemia – CML) jest rzadką chorobą nowotworową wieku dziecięcego, w Polsce rozpoznaje się ok. 10 nowych przypadków na rok. W 95% CML markerem cytogenetycznym jest chromosom Philadelphia. W następstwie mutacji powstaje gen fuzyjny BCR-ABL1, który koduje permanentnie aktywowaną kinazę tyrozynową pobudzającą niekontrolowaną proliferację pluripotencjalnych komórek szpiku kostnego. Do złych czynników rokowniczych w CML należy obecność mutacji w genie EVI1, zwiększającej ryzyko transformacji w ostrą białaczkę nielimfoblastyczną (acute nonlymphocytic leukemia – AML) oraz powodującej oporność na inhibitory kinazy tyrozynowej (tyrosine kinase inhibitor – TKI), które są podstawą leczenia CML. W pracy opisano przypadek 6-letniego chłopca z rozpoznaniem CML w fazie akceleracji i z obecnością mutacji genu EVI1. Leczenie inhibitorem kinazy tyrozynowej pierwszej generacji – imatynibem w dawce 300 mg/m² – pozwoliło na uzyskanie remisji hematologicznej, cytogenetycznej (22. miesiąc) oraz większej odpowiedzi molekularnej (major molecular response – MMR) (27. miesiąc) i eliminacji EVI1 (24. miesiąc). Pomimo wystąpienia niekorzystnych czynników prognostycznych: faza akceleracji w chwili rozpoznania i obecność mutacji EVI1, pacjent prawidłowo odpowiedział na leczenie.

Słowa kluczowe: przewlekła białaczka szpikowa, BCR-ABL1, mutacja EVI1, imatynib

Abstract

Chronic myeloid leukemia (CML) is a rare hematological malignancy in children. CML is a myeloproliferative disorder characterised by the presence of the BCR-ABL1 fusion transcript encoded by the Philadelphia (Ph) chromosome. One of the negative prognostic factors is the presence of the EVI1 gene mutation, which increases the risk of CML transitioning into acute nonlymphocytic leukemia (AML) and causes resistance to the first-line drugs such as tyrosine kinase inhibitors treatment (imatinib). We present the case of a 6-year-old male patient who had developed an accelerated phase CML with the presence of the EVI1 mutation. Imatinib therapy (300 mg/m²) was implemented. The patient achieved a complete hematological response, a complete cytogenetic response, and a major molecular response. EVI1 elimination was achieved at 24 month follow-up. Initially, the patient responded well to the treatment. Despite initial negative prognostic factors, such as accelerated CML phase and the presence of the EVI1 gene mutation, this treatment has led to the remission of the disease to date.

Key words: chronic myeloid leukemia, BCR-ABL1, EVI1 gene mutation, imatinib

Choroby zakaźne

Opracowanie odpowiedzi do pytań z Państwowego Egzaminu Specjalizacyjnego z pediatrii

Grzegorz Nazar, Aleksandra Kamińska, Julia Olszlegier

DOI: 10.26625/10061