Przegląd Pediatryczny 3/2018

WSPOMNIENIA/MEMORIES

Wspomnienie o Pani Profesor Marii Gołębiowskiej

Danuta Chlebna-Sokół

REKOMENDACJE/RECOMMENDATIONS

Wskazania do transplantacji komórek krwiotwórczych u dzieci i młodzieży – rekomendacje Polskiej Pediatrycznej Grupy ds. Transplantacji Komórek Krwiotwórczych w 2018 r.

Indications for hematopoietic stem cell transplantation in children and adolescents – recommendations of the Polish Pediatric Study Group for Hematopoietic Stem Cell Transplantation in the year 2018
Jacek Wachowiak, Walentyna Balwierz, Alicja Chybicka, Katarzyna Drabko, Ewa Gorczyńska, Jolanta Goździk, Krzysztof Kałwak, Bernarda Kazanowska, Jerzy R. Kowalczyk, Michał Matysiak, Jan Styczyński, Tomasz Szczepański, Marek Ussowicz, Grażyna Wróbel, Mariusz Wysocki

Streszczenie:
U dzieci i młodzieży transplantacja komórek krwiotwórczych (hematopoietic stem cel transplantation – HSCT) znajduje zastosowanie w leczeniu chorób rozrostowych układu krwiotwórczego, guzów litych oraz niektórych wrodzonych i nabytych chorób nierozrostowych. Wskazania do HSCT ustala się w kontekście aktualnych wyników leczenia konwencjonalnego, a HSCT jest zalecana tylko wtedy, gdy jest jedyną skuteczną metodą leczenia lub gdy znamiennie zwiększa szanse chorego na wyleczenie. Ze względu na postępy leczenia konwencjonalnego oraz postępy HSCT wskazania do transplantacji powinny być regularnie aktualizowane. Dlatego Polska Pediatryczna Grupa ds. Transplantacji Komórek Krwiotwórczych (PPGdsTKK) Polskiego Towarzystwa Onkologii i Hematologii Dziecięcej (PTOiHD) po raz kolejny nowelizuje rekomendacje dotyczące wskazań do HSCT u dzieci i młodzieży z uwzględnieniem bieżących zaleceń European Group for Blood and Bone Marrow Transplantation (EBMT), w tym zaleceń EBMT Pediatric Diseases Working Party oraz EBMT Inborn Errors Working Party, a także wytycznych zawartych w protokołach terapeutycznych aktualnie obowiązujących w ośrodkach Polskiej Pediatrycznej Grupy ds. Leczenia Białaczek i Chłoniaków oraz Polskiej Pediatrycznej Grupy ds. Guzów Litych PTOiHD. Przedstawione rekomendacje są skierowane w pierwszym rzędzie do ośrodków onkologii i hematologii dziecięcej oraz do ośrodków, w których prowadzona jest diagnostyka i leczenie pierwotnych niedoborów odporności oraz wrodzonych zaburzeń metabolicznych. Na tych ośrodkach bowiem spoczywa obowiązek zidentyfikowania wskazań do HSCT i skierowanie pacjenta w odpowiednim czasie do transplantacji w jednym z 6 dziecięcych ośrodków przeszczepiania komórek krwiotwórczych w Polsce. Ośrodki te posiadają obecnie ogółem 45 stanowisk transplantacyjnych, co gwarantuje przeprowadzenie HSCT w optymalnym punkcie czasowym terapii u każdego pacjenta pediatrycznego ze wskazaniami do transplantacji.
Słowa kluczowe: transplantacja komórek krwiotwórczych, wskazania, dzieci, młodzież

PRACE POGLĄDOWE/REVIEW ARTICLES

Nowotwory splotu naczyniówkowego u dzieci

Choroid plexus tumours in children
Iwona Filipek, Monika Drogosiewicz, Maciej Ciołkowski, Elżbieta Jurkiewicz, Wiesława Grajkowska, Bożenna Dembowska-Bagińska

Streszczenie
Nowotwory splotu naczyniówkowego należą do guzów rzadko występujących i stanowią jedynie 0,4-0,6% wszystkich guzów mózgu u dorosłych i dzieci. Najczęściej są one rozpoznawane u niemowląt, ale mogą występować również u osób dorosłych. Klasyfikacja WHO rozróżnia trzy główne podtypy histologiczne: brodawczak splotu naczyniówkowego (choroid plexus papilloma – CPP) uważany za zmianę łagodną (w I stopniu złośliwości), rak splotu naczyniówkowego (choroid plexus carcinoma – CPC) będący nowotworem o wysokim stopniu złośliwości (III stopień wg WHO) oraz atypowy brodawczak splotu naczyniówkowego (atypical choroid plexus papilloma – APP) stanowiący formę pośrednią (II stopień wg WHO).
Opisywane są przypadki progresji od niższego do wyższego stopnia złośliwości, a zmiany w najniższym stopniu złośliwości mogą dawać przerzuty. Zmiany przerzutowe, jeśli występują, są ograniczone zwykle do OUN. W patogenezie tych rzadko występujących nowotworów postulowana jest rola mutacji genu TP53 oraz wirusa SV40.
Leczenie nowotworów splotu naczyniówkowego obejmuje zabieg chirurgiczny, radio- i chemioterapię. Zakres zabiegu operacyjnego uważany jest za najważniejszy czynnik rokowniczy. Zastosowanie radioterapii również stanowi ważny czynnik prognostyczny, jednak ograniczenie stanowi młody wiek większości pacjentów. Nowotwory te są wrażliwe na chemioterapię, jej rola w leczeniu tych nowotworów jest szeroko dyskutowana.
Rak splotu naczyniówkowego należy do nowotworów o poważnym rokowaniu, z 5-letnim przeżyciem całkowitym wynoszącym 10-50%.
Istnieją międzynarodowe rejestry służące gromadzeniu danych dotyczących zarówno przebiegu i biologii tych chorób, jak również formułowaniu rekomendacji leczenia.
Słowa kluczowe guzy mózgu, nowotwory splotu naczyniówkowego, dzieci

Współczesne poglądy na diagnostykę i leczenie retinopatii wcześniaków „w pigułce”

A nutshell view of contemporary opinions on the diagnostics and treatment of retinopathy of prematurity
Anna Matysik-Woźniak, Justyna Domosud, Marek Rękas, Robert Rejdak

Streszczenie
Retinopatia wcześniaków wciąż pozostaje jedną z głównych przyczyn ślepoty u dzieci. Najważniejszymi czynnikami ryzyka są: niska masa ciała i niski wiek urodzeniowy. Niezwykle ważne są właściwa opieka neonatologiczna i przestrzeganie terminów badań okulistycznych. Obecnie możemy skutecznie leczyć wiele przypadków retinopatii wcześniaków za pomocą laseroterapii siatkówki oraz iniekcji doszklistkowych leków anty-VEGF. Najcięższe są najbardziej zaawansowane postacie choroby, przebiegające z odwarstwieniem siatkówki. W pracy przedstawiono stanowisko konsultanta krajowego w dziedzinie okulistyki, dotyczące wskazań do leczenia tych powikłań za pomocą witrektomii oraz adresy ośrodków, które obecnie wykonują te zabiegi w Polsce.
Słowa kluczowe retinopatia wcześniaków, ślepota, fotokoagulacja, leki anty-VEGF, witrektomia

PRACE ORYGINALNE/ORYGINAL ARTICLES

Przydatność badań densytometrycznych i ultradźwiękowych kości w ocenie następstw przewlekłych chorób przewodu pokarmowego u dzieci

Benefits of bone densitometry and ultrasound in the assessment of the consequences of chronic gastrointestinal disorders in children
Elżbieta Jakubowska-Pietkiewicz, Danuta Chlebna-Sokół, Agnieszka Rusińska, Izabela Michałus, Agnieszka Byrwa, Elżbieta Woźniak, Ewa Rychłowska, Michał Żyła, Michał Kolejwa, Elżbieta Czkwianianc

Streszczenie
Celem pracy było uzyskanie odpowiedzi na pytanie, czy w przewlekłych chorobach przewodu pokarmowego u dzieci badanie ilościowe kośćca może mieć znaczenie kliniczne.
Pacjenci i metody. Badaniami objęto 47 dzieci w wieku od 3 do 18 lat. U 26 spośród nich rozpoznano zespół złego wchłaniania – ZZW, u 21 stwierdzono nieswoiste zapalenie jelit – NZJ. U wszystkich pacjentów przeprowadzono badanie ankietowe, lekarskie oraz podstawowe pomiary antropometryczne. Wykonano densytometrię metodą absorpcjometrii promieniowania X o podwójnej energii (DXA) w projekcji total body i spine za pomocą aparatu Prodigy firmy GE Lunar (USA) oraz przeprowadzono badanie ultradźwiękowe kości piętowej z wykorzystaniem aparatu Achilless Solo Plus firmy GE Lunar (USA).
Wyniki. Dolegliwości bólowe ze strony układu ruchu występowały częściej w grupie z NZJ niż w grupie z ZZW. Złamania kości przebyło 7 dzieci. U 28/47 (59,5%) rozpoznano małą masę kostną. Najczęściej występowało obniżenie wskaźnika Z-score spine badania DXA oraz współczynnika Stiffness badania ultradźwiękowego. Wykazano zależności pomiędzy stanem odżywienia i składem ciała a gęstością mineralną kośćca. Stwierdzono ujemną istotną statystycznie korelację pomiędzy czasem stosowania steroidoterapii a gęstością mineralną kośćca w grupie z NZJ. Mała masa kostna była równie częsta u dzieci z dolegliwościami bólowymi, jak i bez dolegliwości u pacjentów z ZZW. W grupie z NZJ wszystkie dzieci ze złamaniami miały małą masę kostną.
Wnioski. Badania ilościowe kośćca okazały się przydatne do wykrycia małej masy kostnej u pacjentów z przewlekłymi chorobami przewodu pokarmowego.
Mała masa kostna występuje często w przebiegu przewlekłych chorób jelit u dzieci i młodzieży.
Badanie ultradźwiękowe kości piętowej może być wykorzystane we wstępnej, przesiewowej ocenie szkieletu.
Stan odżywienia i steroidoterapię należy uznać za ważne uwarunkowania gęstości mineralnej kośćca u pacjentów z przewlekłymi chorobami przewodu pokarmowego.
Badania densytometryczne i/lub ultradźwiękowe kości powinny być wykonywane u każdego pacjenta z nieswoistym zapaleniem jelit lub zespołem złego wchłaniania.
Słowa kluczowe: gęstość mineralna kości, dzieci, zapalne choroby jelit, zespół złego wchłaniania

Postawy rodzicielskie matek a psychospołeczne funkcjonowanie dzieci i młodzieży z chorobą refluksową przełyku

Parental attitudes of mothers and psychosocial functioning of children and adolescents with gastroesophageal reflux disease
Paulina Marczyńska, Mieczysława Czerwionka-Szaflarska, Monika Parzęcka

Streszczenie
Wprowadzenie. Przewlekła choroba może wyzwolić u rodziców nieprawidłowe postawy rodzicielskie jako względnie trwałe ustosunkowanie się wobec dziecka.
Celem badania było ustalenie, jakie postawy rodzicielskie matek wpływają na wybrane wyznaczniki funkcjonowania psychospołecznego dzieci i młodzieży z GERD.
Materiał i metody. Zebrano 166 danych w postaci cech opisujących badaną grupę, takich jak: wiek dziecka, wiek i wykształcenie matki, rodzaj refluksu żołądkowo-przełykowego. Zastosowano: SEG, Kwestionariusz Ja i Moja Szkoła, STAIC, Skalę Postaw Rodzicielskich.
Wyniki. Matki pacjentów z chorobą refluksową przełyku nie różniły się od matek dzieci bez dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego pod względem postaw rodzicielskich. Wraz ze wzrostem postawy nadmiernej ochrony następował wzrost natężenia gniewu zewnętrznego. Obserwowano nasiloną postawę niekonsekwencji u matek, w zależności od nasilenia lęku-cechy u dzieci, a także częstsze prezentowanie postawy autonomii w zależności od wzrostu poziomu motywacji do nauki dzieci bez dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego, natomiast rzadsze ujawnianie tej postawy w grupie dzieci z dominującymi epizodami kwaśnymi. Wykazano niższe wyniki w postawie autonomii w zależności od nasilenia lęku szkolnego u dzieci z chorobą refluksową przełyku oraz nasilenie postawy niekonsekwencji wraz ze wzrostem poziomu lęku szkolnego i postawy akceptacji-odrzucenia z kłamstwem.
Wnioski. Matki prezentujące postawę nadmiernie ochraniającą nasilały poziom agresji w grupie pacjentów z dominującymi epizodami kwaśnymi.
Autonomiczna postawa matek obniżała motywację do nauki dzieci z chorobą refluksową przełyku z refluksem kwaśnym.
W grupie dzieci z dominującymi epizodami refluksu kwaśnego niekonsekwentna postawa matek nie odegrała istotnej roli w nasilaniu lęku u dzieci, co sugeruje, że cierpienie dziecka znosi skutki nawet negatywnej postawy rodzicielskiej.
Słowa kluczowe choroba refluksowa przełyku, postawy rodzicielskie matek

PRACE KAZUISTYCZNE/CASE REPORTS

Czy mykoplazmatyczne zapalenie płuc może wywołać niedokrwistość hemolityczną? Zimne aglutyniny wyzwaniem dla specjalisty

Can mycoplasmatic pneumonia cause haemolytic anemia? Cold agglutinins a challenge for the specialist
Izabela Robak-Potyka, Robert Knosala, Jarosław Mijas

Streszczenie
Niedokrwistość autoimmunohemolityczna (NAIH) jest dość rzadko występującą niedokrwistością, jej częstość ocenia się na 1 do 3 przypadków/100 000 populacji/rocznie. Hemoliza jest powodowana przez autoprzeciwciała, które są skierowane przeciwko antygenom na powierzchni krwinek czerwonych. Podział NAIH opiera się na rodzaju przeciwciał, które mogą być przyczyną choroby. Wyróżniamy przeciwciała ciepłe oraz zimne, określane przez optymalną temperaturę, w jakiej stają się reaktywne wobec erytrocytów. Zespół zimnych aglutynin (ZZA) należy do NAIH typu zimnego, w którym występują poliklonalne przeciwciała klasy IgM [1]. Najczęściej związany jest z infekcją u dzieci i młodych dorosłych, a patogenem indukującym powstawanie zimnych aglutynin jest zwykle Mycoplasma pneumoniae [2]. W artykule przedstawiono przypadek 11-letniej dziewczynki, która została przyjęta na Oddział Dziecięcy z powodu niedokrwistości oraz zapalenia płuc. Na podstawie badań laboratoryjnych, w których stwierdzono: obniżenie wartości RBC, HCT, zwiększoną wartość MCH, MCHC i immunohematologicznych, wysunięto podejrzenie ZZA. Po uzyskaniu dodatnich badań serologicznych w kierunku infekcji atypowej M. pneumoniae rozpoznano ten zespół. Celowana antybiotykoterapia oraz postępowanie niefarmakologiczne przyniosły poprawę stanu klinicznego i normalizację parametrów morfologii krwi.
Słowa kluczowe: niedokrwistość autoimmunohemolityczna, NAIH, autoprzeciwciała typu zimnego, zespół zimnych aglutynin, zakażenie M. pneumoniae

Ostre zapalenie zatoki klinowej – opis przypadków

Acute sphenoid sinus inflammation – cases report
Lidia Kowalik-Motyka, Małgorzata Gołąbek, Paulina Prejsnar-Rusyn

Streszczenie
Ostre zapalenie zatoki klinowej u dzieci jest stosunkowo rzadko występującym schorzeniem. Ze względu na lokalizację zatoki blisko ważnych struktur anatomicznych należy zwracać uwagę na występujące u dzieci objawy i dążyć do szybkiego rozpoznania i wdrożenia odpowiedniego leczenia. Jakiekolwiek opóźnienia mogą skutkować poważnymi konsekwencjami zdrowotnymi. Pomocne w ustaleniu rozpoznania oprócz wywiadu, badania przedmiotowego i badań laboratoryjnych jest badanie TK lub MRI głowy. Leczenie obejmuje agresywną antybiotykoterapię lub w uzasadnionych przypadkach leczenie zabiegowe.
Słowa kluczowe: ostre zapalenie zatoki klinowej, rozpoznanie, leczenie, powikłania