Przegląd Pediatryczny 1/2022

Zaktualizowane zasady profilaktyki, diagnostyki i leczenia COVID-19 u dzieci w Polsce. Zalecenia dla pediatrów oraz lekarzy medycyny rodzinnej (18.02.2022)

Updated recommendations for the prevention, diagnosis and treatment of COVID-19 in children in Poland. Recommendations for pediatricians and general practitioners (18.02.2022)

Magdalena Marczyńska, Maria Pokorska-Śpiewak, Ewa Talarek, Magdalena Figlerowicz, Bolesław Kalicki, Ernest Kuchar, Ewa Majda-Stanisławska, Małgorzata Pawłowska, Artur Sulik, Adam Sybilski, Leszek Szenborn, Jacek Wysocki, Teresa Jackowska

Streszczenie

Od końca 2021 r. obserwuje się znaczący wzrost odsetka dzieci zakażonych SARS-CoV-2. Przebieg choroby u dzieci jest najczęściej skąpo- lub bezobjawowy, ale wraz z dominacją nowych wariantów wirusa coraz częściej dzieci chorują objawowo i wymagają hospitalizacji. Celem pracy jest aktualizacja zaleceń dotyczących postępowania z dzieckiem z COVID-19 w warunkach ambulatoryjnych i szpitalnych. Omówiono aktualne możliwości profilaktyki i leczenia przeciwwirusowego, wskazując ograniczoną dostępność terapii dla dzieci. Podstawą leczenia COVID-19 u większości dzieci pozostaje leczenie objawowe i wspomagające oraz działania mające na celu ograniczenie szerzenia się zakażenia SARS-CoV-2.

Słowa kluczowe: COVID-19, dzieci, SARS-CoV-2

Abstract

The course of COVID-19 in pediatric patients is usually mild or asymptomatic, but with the dominance of new virus variants, more children become symptomatic and require hospitalization. Since the end of 2021, a significant increase in the percentage of children infected with SARS-CoV-2 has been observed. This paper aimed to update the recommendations on the management of a child with COVID-19 in outpatient and inpatient settings. The current possibilities of prophylaxis, diagnostics, and anti viral treatment were discussed, indicating the limited availability of therapy for children. The mainstay of COVID-19 treatment in most pediatric patients is symptomatic and supportive treatment, as well as measures aimed at reducing the spread of SARS-CoV-2 infection.

Key words: COVID-19, children, SARS-CoV-2

Rekomendacje dotyczące szczepienia dzieci po przebytym wieloukładowym zespole zapalnym powiązanym z COVID-19

Guidelines for immunization of children following multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C)

Kamila Maria Ludwikowska, Magdalena Okarska-Napierała, Agnieszka Matkowska-Kocjan, Teresa Jackowska, Jacek Wysocki, Ernest Kuchar, Leszek Szenborn

Streszczenie

Wieloukładowy zespół zapalny związany z COVID-19 [paediatric inflammatory multisystem syndrome – PIMS lub multisystem inflammatory syndrome in children – MIS-C oraz postać występująca u dorosłych (adults) – MIS-A] jest późnym powikłaniem bezobjawowego lub objawowego zakażenia SARS-CoV-2, występującym po ok. 4 tygodniach od zakażenia. U podłoża PIMS leży dysregulacja immunologiczna prowadząca do nasilonego stanu zapalnego, obejmującego wiele narządów. Dzieci z PIMS wymagają leczenia szpitalnego, stosowania leków immunomodulujących, a niejednokrotnie intensywnej terapii. Wykazano wysoką skuteczność szczepień przeciw COVID-19 w profilaktyce PIMS u nastolatków. Brakuje jednak jednoznacznych wytycznych dotyczących szczepień ochronnych dzieci, które przebyły już takie powikłanie. Niniejsze opracowanie wychodzi naprzeciw tej potrzebie.

W artykule zawarto stanowisko Polskiego Towarzystwa Wakcynologii oraz Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego dotyczące szczepień dzieci po przebytym PIMS.

Słowa kluczowe: PIMS-TS, COVID-19, SARS-CoV-2, szczepienia, BNT162b2

Abstract

Multisystem inflammatory syndrome in children, MIS-C is also referred to as a paediatric inflammatory multi system syndrome, PIMS. It is a late complication of SARS-CoV-2 infection. The underlying cause is immunological dysregulation, leading to severe inflammatory processes. Children with PIMS require hospital treatment, the use of immunomodulating drugs, and oft en intensive care. The high effectiveness of COVID-19 vaccination has been demonstrated in the prevention of MIS-C in adolescents. However, there are no explicit vaccination recommendations for children who have already suffered from MIS-C. We present a summary of current knowledge on vaccinations against COVID-19 in the context of MIS-C and the Polish guidance of vaccinations for children following MIS-C.

Key words: PIMS-TS, COVID-19, SARS-CoV-2, vaccines, BNT162b2

Praktyczne aspekty terapii CAR-T u dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną z komórek B w Polsce – rekomendacje Polskiego Towarzystwa Onkologii i Hematologii Dziecięcej

Practical aspects of CAR-T cell therapy in children with B-cell acute lymphoblastic leukemia in Poland – recommendations of the Polish Society for Pediatric Oncology and Hematology

Paweł Marschollek, Karolina Liszka, Monika Mielcarek-Siedziuk, Ewa Gorczyńska, Tomasz Szczepański, Wojciech Młynarski, Jan Styczyński, Katarzyna Derwich, Krzysztof Kałwak

Streszczenie

Terapia limfocytami T z chimerycznym receptorem antygenowym (CAR-T) to przełom w leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej (acute lymphoblastic leukemia – ALL). W Polsce dla dzieci zarejestrowany jest jeden preparat CAR-T – tisagenlecleucel (Kymriah®), mający chimeryczny receptor anty-CD19. Niniejsze rekomendacje opracowano jako konsensus ekspertów Zespołu Koordynacyjnego ds. CAR-T w Polsce. Od 1 września 2021 r. terapia jest finansowana w Polsce przez Narodowy Fundusz Zdrowia, zgodnie ze wskazaniami refundacyjnymi. Obejmują one pacjentów do 25. r.ż. z pB-ALL, która jest oporna na leczenie lub w fazie drugiego albo kolejnego nawrotu, lub nawrotu po transplantacji. Wyniki długofalowej analizy potwierdziły skuteczność terapii CAR-T. Czas potrzebny na przygotowanie komórek – od aferezy do podania – wynosi zazwyczaj 3-4 tygodnie. Kwalifikacja do terapii powinna nastąpić jak najszybciej po spełnieniu kryteriów. Opóźnienie leukaferezy może się wiązać z pogorszeniem stanu ogólnego pacjenta, wystąpieniem infekcji, pogorszeniem liczby i funkcji limfocytów CD3+. W trakcie oczekiwania na przygotowanie preparatu stosuje się chemioterapię pomostową. Zarówno w przypadku aferezy, jak i podania komórek należy uwzględnić czas eliminacji stosowanych wcześniej leków. Najczęściej występujące powikłania po terapii CAR-T to zespół uwalniania cytokin i neurotoksyczność, które należy różnicować przede wszystkim z rozwijającą się sepsą. Po 2-3-tygodniowej obserwacji można rozważyć wypis ze szpitala, pod warunkiem dobrego stanu ogólnego, braku infekcji czy konieczności transfuzji. Kontrolne punkcje szpiku z oceną choroby resztkowej (minimal residual disease – MRD) należy zaplanować po 28, 100 i 180 dniach, a także po roku od infuzji. Cytopenie we wszystkich trzech liniach są dość częste, pacjenci zwykle nie wymagają transfuzji, mogą jednak wymagać podaży czynnika stymulującego tworzenie kolonii granulocytów (granulocyte colony-stimulating factor – G-CSF). Hipogammaglobulinemia, będąca skutkiem aplazji limfocytów B, powoduje konieczność okresowej substytucji immunoglobulin. Przeciwwskazane, poza sytuacjami zagrożenia życia, jest stosowanie ogólnoustrojowych glikokortykosteroidów ze względu na ryzyko negatywnego wpływu na funkcje i żywotność komórek CAR-T. Jednym z największych wyzwań po terapii jest ryzyko utraty ekspresji antygenu CD19 na komórkach białaczkowych.

Słowa kluczowe: ostra białaczka limfoblastyczna, komórki CAR-T, tisagenlecleucel, immunoterapia, leukafereza

Abstract

Chimeric antigen receptor T-cell therapy (CAR-T) is a breakthrough in the B-cell malignancies management. In children, a single CAR-T cell product is registered in Poland – tisagenlecleucel (Kymriah®), with chimeric anti -CD19 receptor. These recommendations were developed as a consensus of experts within the Coordinating Team for CAR-T in Poland. From September 1, 2021, the therapy is financed in Poland by the National Health Fund, in particular indications. Eligibility criteria include patients up to 25 y.o. with refractory pB-ALL or in the second or subsequent relapse or in relapse after transplantation. Qualification should take place as soon as possible after meeting the criteria. Leukapheresis delay may be associated with patient’s worse general condition, infections and deterioration of CD3+ lymphocytes’ number and function. While waiting for the CAR-T, bridging chemotherapy is used. Both before the apheresis and infusion, the washout of previously used drugs must be considered. The most common complications after administration are cytokine release syndrome and neurotoxicity. Aft er 2-3 weeks of observation, if no complications occur, discharge from the hospital may be considered. Bone marrow biopsies with minimal residual disease (MRD) assessment should be scheduled at days 28, 100, 180 and 1 year post infusion. Cytopenias are common aft er therapy, usually with no need for blood transfusions, although patients may require periodic granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) administration. Hypogammaglobulinaemia necessitates periodic immunoglobulins substitution. Contraindicated, except in life-threatening situations, is the use of systemic glucocorticosteroids due to the negative effect on CAR-T cell function and persistence. One of the biggest challenges is the risk of potential loss of CD19 expression on leukemia cells.

Key words: acute lymphoblastic leukemia, CAR-T cell, tisagenlecleucel, immunotherapy, leukapheresis

Postępowanie u dzieci i młodzieży z hemofilią A lub B: rekomendacje Polskiego Towarzystwa Onkologii i Hematologii Dziecięcej

Management of children with hemophilia A or B: recommendations of the Polish Society of Pediatric Oncology and Hematology

Paweł Łaguna, Wojciech Młynarski, Tomasz Urasiński, Andrzej Kołtan, Jan Styczyński, Tomasz Szczepański

Streszczenie

Hemofilia to choroba należąca do wrodzonych, osoczowych skaz krwotocznych. Przedstawione w niniejszej publikacji standardy postępowania u dzieci chorych na hemofilię A i B stanowią aktualne rekomendacje Polskiego Towarzystwa Onkologii i Hematologii Dziecięcej, zaadaptowane do polskich warunków na podstawie standardów World Federation of Hemophilia (WFH).

Słowa kluczowe: postępowanie, standardy, hemofilia A i B, dzieci

Abstract

Hemophilia is a disease that belongs to inherited plasma bleeding disorders. The standards of management in children with hemophilia A and B presented in this publication are the current recommendations of the Polish Society of Pediatric Oncology and Hematology, adapted to the Polish conditions based on the WFH (World Federation of Hemophilia) standards.

Key words: diagnostics, standards, hemophilia A and B, children

Modele organizacyjne postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w okresie przejściowym z wieku dziecięcego w wiek dorosły: propozycje pediatrycznego zespołu ekspertów Narodowej Strategii Onkologicznej

Organizational models of diagnostic and therapeutic management during transition period from childhood to adulthood: proposals of pediatric experts of National Strategy of Oncology

Jan Styczyński, Iwona Filipek, Katarzyna Muszyńska-Rosłan, Teresa Stachowicz-Stencel, Katarzyna Derwich

Streszczenie

Zespół ekspertów z dziedziny onkologii i hematologii dziecięcej przygotował propozycje do Narodowej Strategii Onkologicznej (NSO) w zakresie: opracowania możliwości rozwiązań systemowych dotyczących problemu „przejścia” leczonych pacjentów pediatrycznych pod opiekę onkologów klinicznych, w zakresie aktualnego leczenia, w tym leczenia podtrzymującego, opieki po leczeniu, wieloletniej opieki odległej, postępowania w wypadku wznowy choroby po 18. r.ż. „Przejście” musi się odbywać na szczeblu ośrodka koordynującego, tj. w rozumieniu NSO na szczeblu wojewódzkim. Uwzględniono zróżnicowanie rozwiązań dla grup nowotworów: hematologicznych, mięsaków, nowotworów ośrodkowego układu nerwowego (OUN), biorąc pod uwagę również postępowanie z dziećmi, u których rozpoznano nowotwór występujący u dorosłych, postępowanie z dorosłymi, u których rozpoznano nowotwór dziecięcy, oraz system opieki nad pacjentami z zespołami genetycznymi na przykładzie neurofibromatoz. Zaproponowano rozwiązanie systemowe i wytyczne w zakresie opieki długoterminowej, zaproponowano utworzenie poradni obserwacyjnych dla osób wyleczonych w zakresie opieki odległej i monitorowania odległych następstw, zaproponowano konieczność ustalenia wytycznych dla pacjenta.

Słowa kluczowe: problem „przejścia”, strategia, model organizacyjny

Abstract

Team of experts in paediatric oncology and haematology prepared a set of guidelines and proposed models for National Strategy of Oncology (Narodowa Strategia Onkologiczna; NSO) in the field of: systemic solutions of transition of paediatric patients to clinical oncology and haematology for adults. Following aspects were analysed: maintenance treatment, post-chemotherapy care, long-term follow-up, relapse after age of 18 years. Transition of children to adults should occur at the level of centre co-ordinating oncological care, i.e. regional, voivodship centre. From paediatric point of view following groups of patients with oncological diagnoses were analysed: haematological, brain tumours, and sarcomas. Additionally, adult patients with paediatric diagnoses, children with diagnoses typical for adults, and patients with genetic abnormalities (e.g. neurofibromatosis) were also taken into account. A variety of systemic models was presented in the paper, including long-term follow-up for children and adults. A set of necessary solutions was proposed for emerging issues, common for paediatric and adult patients.

Key words: transition period, strategy, organizational model

Alergia i zaburzenia emocjonalne w populacji pediatrycznej – analiza potencjalnych związków przyczynowo-skutkowych

Allergy and emotional disorders in the pediatric population – analysis of potential cause-and-effect relationships

Zdzisław Michał Zawilski

Streszczenie

W ostatnich latach obserwuje się coraz większe rozpowszechnienie chorób alergicznych. Do najczęstszych zaburzeń bezpośrednio związanych ze zjawiskami alergicznymi należą: alergia pokarmowa, atopowe zapalenie skóry, astma oskrzelowa i alergiczny nieżyt nosa. Ich przewlekły przebieg i dyskomfort towarzyszący objawom stanowią znaczące obciążenie dla pacjentów, a jednocześnie są dużym wyzwaniem dla współczesnej medycyny. Okazuje się, że pomimo pozornie odmiennego tła przyczynowego choroby te często współwystępują z zaburzeniami psychicznymi natury emocjonalnej, skądinąd również coraz częściej obserwowanymi w społeczeństwie. Z jednej strony to właśnie stres emocjonalny, zwłaszcza silny i długo trwający, przyczynia się do zwiększenia prawdopodobieństwa alergizacji i nasilania objawów istniejących chorób alergicznych. Z drugiej zaś negatywne subiektywne doznania i przeżycia towarzyszące uciążliwemu przebiegowi alergii i wtórne do niego mogą stwarzać i intensyfikować problemy natury emocjonalnej. Wiele badań wskazuje również na to, że między alergią i stresem emocjonalnym nie tylko zachodzi związek czasowy czy przyczynowo-skutkowy, lecz także w pewnym sensie łączy je wspólny mianownik, na który składają się komponenty biochemiczne (mediatory), endokrynologiczne (hormony) i rozwojowe (funkcje adaptacyjne). Wzmocnieniem sugestii wynikłych z takich obserwacji może być występujące bardzo powszechnie proporcjonalne nasilenie jednocześnie przebiegających stanów psychicznych i alergicznych oraz łagodzące efekty działania tych samych, wybranych środków farmakologicznych na jedne i na drugie. Z pewnością jednak stanowi to potwierdzenie faktu, że problem człowieka jako całości psychosomatycznej wymaga holistycznego potraktowania w procesach diagnostyki, terapii i profilaktyki.

Słowa kluczowe: alergia, stres emocjonalny, układ immunologiczny, adaptacja

Abstract

The prevalence of allergic diseases has been increasing in the recent years. The most common disorders related directly to allergy are: food allergy, atopic dermatitis, bronchial asthma and allergic rhinitis. Their chronic course and symptoms-accompanied discomfort are significant load for patients, also they are challenge for modern medicine. It turns out that – despite the seemingly different causal background – these diseases frequently coexist with emotional mental disorders, which otherwise are also observed in society more and more often nowadays. On the one hand, the emotional stress (especially strong and long-lasting) is a kind of factor that increases the likelihood of allergy and exacerbates the symptoms of ongoing allergic diseases. On the other hand, the negative subjective sensations and experiences associated with the troublesome course of allergy, as well as those which are secondary-related with it, can generate and intensify some emotional problems. However, many studies also seem to indicate that there is not only a time or cause-and-effect relationship between allergy and emotional stress, but in some sense, they share a common denominator, which consists of biochemical (mediators), endocrine (hormones) and developmental (adaptive functions) components. Furthermore, proportional severity of simultaneous mental and allergic disorders, as well as soothing effects of the same, selected drugs application in both of them, are very common. It may strengthen the suggestions arising from such observations. However, this certainly confirms the fact that the problem of the human being as a psychosomatic whole, in the processes of diagnosis, therapy and prevention, requires a holistic approach.

Key words: allergy, emotional stress, immune system, adaptation

Wykorzystanie koncepcji SPoRT w specyficznej fizjoterapii pacjentów ze skoliozą idiopatyczną – przegląd zakresu

The SPoRT concept in physiotherapeutic scoliosis-specific exercises of patients with idiopathic scoliosis – a scoping review

Julia Kruschewska, Maria Ferenstein, Aleksandra Krzyzińska, Ewelina Gołębiewska, Daria D. Kowalska, Jakub S. Gąsior

Streszczenie

Skolioza idiopatyczna to jedna z najczęściej występujących deformacji kręgosłupa wieku dziecięcego. Powoduje zmiany nie tylko w obrębie kręgosłupa, lecz także w klatce piersiowej, miednicy i innych obszarach ciała. Celem niniejszej pracy było przedstawienie i omówienie koncepcji SPoRT (symmetric, patient-oriented, rigid, three-dimensional) w specyficznej fizjoterapii pacjentów ze skoliozą idiopatyczną i przegląd badań, w których opisano wykorzystanie różnego rodzaju gorsetów korekcyjnych w leczeniu tej deformacji kręgosłupa. Zestawiono takie gorsety, jak Sforzesco Brace, Lyon Brace, Risser Brace i SpineCor. Znany jest również model Lapadula, lecz nie brano go pod uwagę w badaniach ze względu na niewielką różnicę w porównaniu z modelem Sforzesco. Przeszukano medyczną bazę danych PubMed. Kryterium włączenia publikacji do niniejszego przeglądu piśmiennictwa było spełnienie dwóch warunków – tematyka artykułów miała dotyczyć skoliozy idiopatycznej i zastosowania koncepcji SPoRT. Włączono jedynie publikacje anglojęzyczne. Zidentyfikowano siedem publikacji spełniających wymienione kryteria. W sześciu z nich zaobserwowano po zastosowaniu koncepcji SPoRT w grupie badanej zmniejszenie wartości kąta Cobba, będącego wyznacznikiem zaawansowania skoliozy i tylko w jednym badaniu nie stwierdzono istotnych statystycznie różnic. Wykorzystanie w leczeniu koncepcji SPoRT w krótkim czasie wpływa korzystnie na poprawę wyglądu i jakości życia pacjentów ze skoliozą idiopatyczną. W ostatnim czasie zaprzestano dalszych badań weryfikujących skuteczność tej formy terapii, dlatego nie są dostępne informacje o długoterminowych efektach leczenia. Użyteczne byłoby kontynuowanie badań w zakresie analizy skuteczności koncepcji SPoRT w rehabilitacji młodzieńczej skoliozy idiopatycznej.

Słowa kluczowe: koncepcja SPoRT, specyficzna fizjoterapia, terapia, skolioza idiopatyczna, gorsety korekcyjne

Abstract

Idiopathic scoliosis is one of the most common spinal deformities among children, which causes changes within the spine, as well as the chest, pelvis and other areas of the body. The main aim of this study was to present and discuss the concept of SPoRT (symmetric, patient-oriented, rigid, three-dimensional) in physiotherapeutic scoliosis-specific exercises (PSSE) of patients with idiopathic scoliosis as well as to review existing literature on the influence of various types of corrective orthoses in the treatment of this spine curvature. PubMed medical database has been searched for this purpose. In order to include articles to the literature review, two conditions have to be met: the selected articles had to concern idiopathic scoliosis and provide information about the use of SPoRT concept. Consequently, 7 articles have fulfilled above-mentioned criteria. Only English language articles have been included. In 6 studies, aft er the therapy using SPoRT concept, a decrease in the value of the Cobb angle was observed and only one of the studies has shown no statistically significant differences. The use of the SPoRT concept in the treatment process has a positive effect on improving the appearance and quality of life of patients with idiopathic scoliosis. Lack of studies on this topic in recent years has been observed. It would be useful to continue research on using SPoRT concept in rehabilitation process of patients with idiopathic scoliosis to analyse long-term effects.

Key words: SPoRT concept, physiotherapeutic scoliosis-specific exercises (PSSE), therapy, idiopathic scoliosis, corrective orthoses

Zaburzenie funkcji wątroby u dzieci zakażonych wirusem Epsteina-Barr

Hepatic impairment in children with Epstein-Barr virus infection

Kinga Półkośnik, Kamila Agnieszka Kwiatek-Średzińska, Dariusz Marek Lebensztejn

Streszczenie

Wprowadzenie: Zakażenie wirusem Epsteina-Barr (EBV) jest powszechne w populacji pediatrycznej i w większości przypadków pozostaje bezobjawowe. Może przebiegać także w postaci zespołu mononukleozy zakaźnej. W niektórych przypadkach obserwuje się zaburzenie funkcji wątroby, zwykle pod postacią bezobjawowego, samoograniczającego się procesu zapalnego.

Cel pracy: Celem pracy była ocena występowania zaburzenia czynności wątroby wśród dzieci hospitalizowanych z powodu infekcji EBV.

Materiał i metody: Przeprowadzono retrospektywną analizę dokumentacji medycznej 91 dzieci zakażonych EBV, hospitalizowanych w Klinice w latach 2016-2020. Analizowano wybrane parametry antropometryczne, laboratoryjne i wynik badania ultrasonograficznego (USG) jamy brzusznej.

Wyniki: Zaburzenie czynności wątroby stwierdzono u 54 z 91 pacjentów zakażonych EBV (59,3%), spośród których aktywność transaminazy alaninowej (ALT) u wszystkich była powyżej górnej granicy normy laboratoryjnej, u 31 dzieci (57,4%) przekraczała ją ponad trzykrotnie. U 39 chorych (42,9%) wykazano podwyższoną aktywność transaminazy asparaginianowej (AST), a 22 dzieci (24,2%) miało podwyższoną aktywność gamma-glutamylotranspeptydazy (GGT). Odchylenia w badaniu USG wątroby wykazano u 18 spośród 54 pacjentów (33,3%), u których w przebiegu zakażenia EBV stwierdzono nieprawidłową aktywność aminotransferaz. Dzieci z zaburzeniem funkcji wątroby były istotnie statystycznie starsze i miały niższą liczbę płytek krwi. U dwojga dzieci rozpoznano rzadkie powikłanie – ostre bezkamicze zapalenie pęcherzyka żółciowego.

Wnioski: Zaburzenie czynności wątroby jest rozpoznawane u znacznej części dzieci hospitalizowanych z powodu mononukleozy zakaźnej. Jest częstsze wśród starszych dzieci. W przebiegu zakażenia może dochodzić także do rozwoju powikłań, spośród których relatywnie rzadkie jest ostre bezkamicze zapalenie pęcherzyka żółciowego.

Słowa kluczowe: wirus Epsteina-Barr, mononukleoza zakaźna, zaburzenie funkcji wątroby, hipertransaminazemia, dzieci

Abstract

Introduction: Epstein-Barr virus (EBV) infection is common in pediatric population. In most cases it is asymptomatic, but can also lead to infectious mononucleosis. In some cases liver function impairment is observed, usually manifesting as asymptomatic, self-limiting hepatitis.

Aim of the study: The aim of the study was to evaluate the occurrence of hepatic impairment in children hospitalized due to EBV infection.

Material and methods: Data from 91 children diagnosed with EBV infection hospitalized in our department from 2016 to 2020 were retrospectively reviewed. Selected anthropometric, laboratory parameters and result of transabdominal ultrasonography (USG) examination were analysed.

Results: Hepatic impairment was detected in 54 of 91 children with EBV infection (59.3%). All of them had elevated alanine transaminase (ALT) serum activity, of which 31 (57.4%) more than 3 times upper limit of normal, 39 (42.9%) had elevated aspartate transaminase (AST) activity and 22 children (24.2%) had elevated gamma-glutamyl transpeptidase (GGT) serum activity. Pathological changes in liver USG were found in 18 of 54 patients (33.3%) with hypertransaminasemia. Children with liver dysfunction were older and had lower platelet count. Two children were diagnosed with rare complication: acute acalculous cholecystitis.

Conclusions: Liver function impairment is present in a significant proportion of children hospitalized with infectious mononucleosis. It is more common in older children. Rare complication of the EBV infection is acute acalculous cholecystitis.

Key words: Epstein-Barr virus, infectious mononucleosis, hepatic impairment, hypertransaminasemia, children

Charakterystyka kliniczna dzieci z limfohistiocytozą hemofagocytarną

Clinical analysis of hemophagocytic lymphohistiocytosis in children

Magdalena Wołowiec, Katarzyna Smalisz, Katarzyna Popko, Katarzyna Bąbol-Pokora, Katarzyna Drabko, Małgorzata Salamonowicz-Bodzioch, Małgorzata Czogała, Anna Pieczonka, Sylwia Kołtan, Lucyna Maciejka-Kembłowska, Renata Tomaszewska, Grażyna Sobol-Milejska, Grażyna Karolczyk, Wanda Badowska, Iwona Malinowska

Streszczenie

Limfohistiocytoza hemofagocytarna (hemophagocytic lymphohistiocytosis – HLH) jest stanem ciężkiego, zagrażającego życiu zapalenia, wywołanego nadmierną, przedłużoną i nieefektywną odpowiedzią immunologiczną. Wyróżnia się postać pierwotną (uwarunkowaną genetycznie) i wtórną (nabytą) choroby, rozwijającą się w przebiegu zakażeń, chorób nowotworowych, autoimmunizacyjnych lub innych. HLH jest rzadko występującą u dzieci chorobą o niespecyficznych objawach i poważnym rokowaniu. Poprawa możliwości diagnostyki i szybkie rozpoczęcie leczenia zwiększają szanse na wyleczenie pacjentów. Celem pracy było ustalenie podłoża rozwoju HLH u dzieci w Polsce, analiza przebiegu klinicznego choroby i wyników leczenia. Badaną grupę stanowiło 63 pacjentów z HLH objętych diagnostyką i leczeniem w 12 pediatrycznych ośrodkach hematologicznych w Polsce w okresie od sierpnia 2008 r. do kwietnia 2018 r. W badanej grupie wiek rozpoznania wynosił od 10 dni do 17 lat i 10 miesięcy (mediana 3,96 roku). Dominującymi objawami klinicznymi i laboratoryjnymi stwierdzanymi w czasie rozpoznania były gorączka i powiększenie śledziony oraz pancytopenia i hiperferrytynemia. U 13 pacjentów stwierdzono zajęcie ośrodkowego układu nerwowego. W badanej grupie zidentyfikowano 14 pacjentów (22,2%) z pierwotną postacią HLH i 49 pacjentów (77,8%) z postacią wtórną. Po 8 tygodniach leczenia według protokołu HLH-2004 remisję uzyskało 9 z 14 pacjentów z pierwotną i 43 z 49 pacjentów z wtórną postacią HLH. Nawrót choroby wystąpił u odpowiednio 3 i 9 pacjentów. Do transplantacji krwiotwórczych komórek macierzystych zakwalifikowano 28 pacjentów, a zabieg przeprowadzono u 22 z nich; 6 pacjentów zmarło przed tym zabiegiem. Czas obserwacji pacjentów z badanej grupy wyniósł od 0 do 9,15 roku (mediana 1,95 roku). W chwili zakończenia obserwacji żyło 47 spośród 63 dzieci, a mediana czasu przeżycia wynosiła 2,29 roku. Prawdopodobieństwo całkowitego 5-letniego przeżycia w badanej grupie pacjentów wyniosło 62,4%.

Słowa kluczowe: limfohistiocytoza hemofagocytarna, kryteria HLH, cytotoksyczność, mutacje, wyniki leczenia

Abstract

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a condition of severe, life-threatening inflammation caused by an excessive and ineffective immune response. HLH can be divided into primary (genetically determined) and secondary (acquired) forms. Secondary forms develop as a result of an excessive stimulation of the immune system mainly due to infections, malignancies and autoimmune diseases. HLH has a broad spectrum of clinical symptoms, ranging from prolonged fever to multi organ failure. HLH is a rare condition in children but the prognosis is serious. New possibilities of diagnosis and treatment increase a chance to improve survival in patients. The aim of the study was to determine the genetic background and triggering factors of HLH in Polish children, to analyze the clinical course of the disease and to determine overall survival probability in the study group. The study involved 63 patients diagnosed with HLH and treated in 12 pediatric hematooncology centers in Poland from August 2008 to April 2018. Median age at diagnosis was 3.96 years (range 10 days to 17 years 10 months). The main clinical symptoms at diagnosis were fever, splenomegaly, pancytopenia and elevated ferritin. Central nervous system involvement was present in 13 patients. In the study group 14 patients were diagnosed with primary HLH and 49 patients with secondary HLH. Remission was reached in 9 and 43 patients with primary and secondary HLH, respectively. Relapse was observed in 3 patients with primary HLH and 9 patients with secondary HLH. Altogether 14 patients with primary HLH and 14 patients with secondary HLH were qualified to stem cell transplantation (SCT). SCT was performed in 22 out of 28 patients; 6 patients died before the procedure. Median time of the observation in the whole study group was 1.95 years (range 0-9.15 years). At the end of the observation 47 out of 63 patients were alive (median time of survival was 2.29 years). For the whole study group the 5-year overall survival was 62.4%.

Key words: hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH criteria, cytotoxicity, mutations, outcome

Zespół Plummera-Vinsona jako rzadka przyczyna przewlekłej niedokrwistości i dysfagii w wieku rozwojowym. Opis przypadku i przegląd piśmiennictwa

Plummer-Vinson syndrome as a rare cause of chronic anemia and dysphagia in children. Case report and review

Anna Jarzumbek, Katarzyna Bąk-Drabik, Jarosław Kwiecień, Żaneta Malczyk, Anna Saran, Katarzyna Ziora

Streszczenie

Zespół Plummera-Vinsona (Plummer-Vinson syndrome – PVS) jest rzadką jednostką chorobową, w której występuje charakterystyczna triada objawów: niedokrwistość z niedoboru żelaza, dysfagia, obecność błon przełykowych. Najczęściej jest on rozpoznawany u kobiet w wieku pomenopauzalnym. Rozpoznanie w wieku rozwojowym ustalane jest niezwykle rzadko. Przedstawiamy przypadek 17-letniej pacjentki z przewlekłą niedokrwistością syderopeniczną i dysfagią, u której w toku diagnostyki stwierdzono obecność błon przełykowych, co pozwoliło na ustalenie rozpoznania PVS. Uzupełnienie niedoborów żelaza, początkowo drogą parenteralną, a następnie doustną, doprowadziło do redukcji objawów i poprawy stanu endoskopowego. Zespół PVS należy brać pod uwagę w diagnostyce różnicowej dysfagii, szczególnie ze współistniejącą niedokrwistością. Ze względu na zwiększone ryzyko nowotworzenia pacjenci z PVS powinni podlegać okresowej kontroli endoskopowej.

Słowa kluczowe: zespół Plummera-Vinsona, niedokrwistość, dysfagia

Abstract

Plummer-Vinson syndrome (PVS) is a rare clinical condition associated with the triad of: iron deficiency anemia, dysphagia, and oesophageal web. PVS is reported most commonly in women in postmenopausal age. In children it is reported rarely. We described a case report of 17 years old patient with chronic syderopenic anemia and dysphagia, and oesophageal web, which was found in endoscopic examination, and allowed to set the diagnosis. The intravenous iron therapy, and next oral supplementation reduced the symptoms of dysphagia and improved the endoscopic state. The PVS should be taken under consideration especially in patients with both anemia and dysphagia symptoms. PVS is associated with an increased risk of carcinogenesis, therefore the endoscopic supervision should be regularly performed.

Key words: Plummer-Vinson syndrome, anemia, dysphagia

Zespół ponownego odżywienia – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa

Refeeding syndrome – case report and review

Beata Kosarzycka, Adrianna Szypulska, Marek Wolski

Streszczenie

Zespół ponownego odżywienia (refeeding syndrome – RS) określa zaburzenia metaboliczne i ich kliniczne manifestacje występujące w odpowiedzi na wdrożenie leczenia żywieniowego u pacjentów chronicznie niedożywionych lub po wydłużonym okresie głodzenia. W 2020 r. ASPEN (American Society for Parenteral and Enteral Nutrition) zaproponowało definicję RS jako obniżenie stężenia jednego lub większej liczby jonów spośród fosforu, potasu i magnezu, lub niedobór tiaminy, rozwijające się szybko, w ciągu godzin lub dni po rozpoczęciu podaży kalorii po okresie głodzenia. Szczególnie narażeni na rozwój RS są pacjenci z zespołami złego wchłaniania, jadłowstrętem psychicznym i innymi zaburzeniami psychiatrycznymi, chorobami nerek, nowotworami oraz krytycznie chorzy, po operacjach bariatrycznych, resekcjach jelit, wgłobieniach oraz dzieci będące ofiarami przemocy lub głodu. RS jest często nieleczony i niedoceniany przez klinicystów, szczególnie w pediatrii, dlatego ogromną rolę odgrywa znajomość czynników ryzyka. Do identyfikacji populacji zagrożonych RS konieczna jest ocena ryzyka niedożywienia za pomocą walidowanych narzędzi przesiewowych oraz określenie stopnia niedożywienia. Ich wczesna identyfikacja oraz odpowiednio prowadzona terapia żywieniowa pozwalają uniknąć niepotrzebnej zachorowalności i śmiertelności. Obecnie optymalną strategią leczenia wydaje się powolne i stopniowe wprowadzanie żywienia, uzupełnianie deficytów elektrolitów, częsty monitoring pacjenta.

Słowa kluczowe: zespół ponownego odżywienia, chirurgia dziecięca, hipofosfatemia, niedożywienie, żywienie kliniczne

Abstract

Refeeding syndrome is defi ned as metabolic shift s and their clinical manifestations as a result of food reintroduction aft er chronic malnourishment or a long period of starvation. In 2020 ASPEN (American Society for Pareneteral and Enteral Nutrition) proposed an unified clinical definition of the RS as a decrease in phosforus, potassium or magnesium blood concentration or thiamine deficiency that develop rapidly in a few hours or days aft er caloric intake aft er a period of starvation. Patients with malabsorption syndrome, anorexia nervosa and other psychiatric disorders, kidney disease, malignancy, critically ill, patients after intestinal resection, intussusception and paediatric victims of domestic violence or hunger are at particularly high risk of developing RS. RS is often left untreated or underestimated by clinicians, especially in paediatrics, therefore it is vital to recognize risk factors of the syndrome. To identify populations at risk of RS, it is necessary to assess the risk of malnutrition using validated screening tools and to determine the degree of malnutrition.