Neurologia Praktyczna

Neurologia-praktyczna

Czasopismo skierowane do neurologów i lekarzy medycyny ogólnej, zainteresowanych aktualnymi problemami z zakresu neurologii.

Siatka Lista

Ustaw kierunek malejący

Strona:
  1. 1
  2. 2

  1. Prenumerata - Neurologia Praktyczna

    Prenumerata - Neurologia Praktyczna

    Prenumerata - Neurologia Praktyczna Dowiedz się więcej
    Cena: 89,00 zł
  2. Neurologia Praktyczna 4/2020

    Neurologia Praktyczna 4/2020

    Powikłania neurologiczne w przebiegu infekcji SARS-CoV-2
    Neurological complications in the course of SARS-CoV-2 infection
    Aleksandra Pietruczuk, Konrad Rejda

    Streszczenie
    W grudniu 2019 r. w mieście Wuhan (Chiny, prowincja Hubei) wykryto nietypowe przypadki zapalenia płuc spowodowane infekcją nieznanym dotąd koronawirusem SARS-CoV-2 (severe acute respiratory syndrome coronavirus 2), wywołującym chorobę COVID-19 (coronavirus disease 2019). Typowe objawy COVID-19 to: gorączka, kaszel, zmęczenie i duszność. Początkowo uważano, że mechanizm działania wirusa SARS-CoV-2 wiąże się jedynie z inwazją układu oddechowego. Obecnie jednak wiadomo, że infekcja SARS-CoV-2 dotyczy wielu innych narządów, w tym obejmuje ośrodkowy i obwodowy układ nerwowy. Wśród powikłań neurologicznych dotyczących ośrodkowego układu nerwowego, związanych z infekcją SARS-CoV-2, wymieniane są: encefalopatia, zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (acute disseminated encephalomyelitis – ADEM), udar niedokrwienny i krwotoczny mózgu oraz zakrzepica zatok żylnych mózgowia. Z kolei w przypadku zajęcia obwodowego układu nerwowego obserwuje się: zaburzenia węchu i smaku, miopatię czy objawy zespołu Guillaina-Barrégo.
    Dotychczas obserwowano dość niewielki odsetek pacjentów z objawami neurologicznymi w przebiegu COVID-19 w porównaniu z globalną liczbą chorych, prezentujących zaburzenia ze strony układu oddechowego. Jednak w obliczu rozwijającej się pandemii można spodziewać się wzrostu liczby chorych z zaburzeniami neurologicznymi w przebiegu zakażenia SARS-CoV-2. W związku z tym niezbędne jest prowadzenie dalszych badań, które nie tylko poszerzą wiedzę na temat neurobiologii oraz manifestacji klinicznych zakażenia SARS-CoV-2, ale również przyczynią się do uzyskania skutecznych metod prewencji oraz leczenia COVID-19.
    Słowa kluczowe: SARS-CoV-2, COVID-19, powikłania neurologiczne

    Abstract
    In December 2019, in the city of Wuhan (China, province Hubei), atypical cases of pneumonia were detected due to infection with the previously unknown coronavirus SARS-CoV-2 (severe acute respiratory syndrome coronavirus 2), causing the coronavirus disease 2019. Common symptoms of COVID-19 include: fever, cough, fatigue, and shortness of breath. Initially, the mechanism of SARS CoV-2 action was thought to be associated only with invasion of the respiratory system. It is known that SARS-CoV-2 infection affects many other organs, including the central and peripheral nervous systems. The neurological complications related to the central nervous system associated with SARS-CoV-2 infection include: encephalopathy, encephalitis, meningitis, acute disseminated encephalomyelitis (ADEM), ischemic and haemorrhagic stroke and cerebral venous sinus thrombosis. On the other hand, in the case of peripheral nervous system involvement: anosmia/hyposmia, ageusia/hypogeusia, myopathy or Guillain-Barre syndrome are observed.
    So far, a relatively small percentage of patients with neurological symptoms in the course of COVID-19 has been observed compared to the global number of patients presenting with respiratory disorders. However, in the face of the developing pandemic, an increase in the number of patients with neurological disorders in the course of SARS-CoV-2 infection can be expected. Therefore, it is necessary to conduct further research that will not only expand knowledge about the neurobiology and clinical manifestations of SARS-CoV-2 infection, but also contribute to obtaining eff ective methods of prevention and treatment of COVID-19.
    Keywords: SARS-CoV-2, COVID-19, neurological complications

     

    Terapia stymulująca funkcje poznawcze dostosowana do choroby Parkinsona: możliwość przeprowadzenia i zaakceptowania w schorzeniach z grupy spektrum ciał Lewy’ego
    Tłumaczenie artykułu:
    Parkinson’s-adapted cognitive stimulation therapy: feasibility and acceptability in Lewy body spectrum disorders

    Streszczenie
    Założenia. Sposoby farmakologicznego leczenia otępienia w chorobie Parkinsona (Parkinson’s disease dementia – PDD) i w otępieniu z ciałami Lewy’ego (dementia with Lewy bodies – DLB) są umiarkowanie skuteczne i nie zawsze tolerowane. Dopasowanie metod psychosocjalnych w PDD i DLB mogłoby być dodatkowym wsparciem i poprawiać efekty leczenia. Dostosowano przeprowadzaną w domu przez opiekunów terapię stymulującą
    funkcje poznawcze (cognitive stimulation therapy – CST) dla osób z PDD lub DLB i opiekujących się nimi partnerów (CST-PD).
    Cele. Ocena wykonalności, akceptowalności i tolerancji CST-PD.
    Metody. Jest to randomizowana próba kliniczna z grupą kontrolną z zastosowaniem mieszanych metod, z włączeniem procesu terapeutycznego. Osoby z PDD, DLB i łagodnymi zaburzeniami funkcji poznawczych w PD (Parkinson’s disease mild cognitive impairment – PD-MCI) oraz ich opiekunowie byli randomizowani do 12-tygodniowego leczenia jak dotychczas (treatment as usual – TAU) lub do CST-PD. Ocenie podlegały: wykonalność przeprowadzenia badania (tj. rekrutacja, wskaźnik retencji), możliwość zaakceptowania i tolerancja interwencji. W pomiarach uwzględniono: skale ocen, notatki badaczy, dzienniczki terapii, pomiary kliniczne skuteczności i pomiary przeprowadzane przez opiekunów.
    Wyniki. Cel rekrutacji osiągnięto wraz z 76 diadami uczestnik–opiekun, które wyraziły zgodę na udział w próbie klinicznej. Pozostawanie (retencja) w obu grupach badania było wysokie i wynosiło ponad 70%. U ponad 90% diad przeprowadzano oddzielne sesje trwające ponad 20 min, natomiast przeciętna liczba zakończonych sesji była niższa niż zalecano. Oceny akceptowalności (tj. zainteresowanie, motywacja i poczucie sukcesu) interwencji były wysokie. Uczestnicy nie zgłaszali żadnych zdarzeń niepożądanych związanych z interwencją.
    Wnioski. Interwencje psychosocjalne w PDD i DLB są nowo wyłaniającą się dziedziną i wykazano, że ten rodzaj interwencji jest akceptowalny i dobrze tolerowany. Warto przeprowadzić ocenę ich klinicznej skuteczności w pełnowymiarowym, randomizowanym badaniu klinicznym z grupą kontrolną.
    Numer rejestracji próby klinicznej. Badanie jest interwencją psychosocjalną z przypisanym numerem ISRCTN 11455062.
    Słowa kluczowe: otępienie w chorobie Parkinsona, wykonalność, terapia psychosocjalna, funkcje poznawcze, jakość życia
    Keywords: Parkinson’s disease dementia, feasibility, psychosocial therapy, cognition, quality of life

     

    Napady i padaczki po urazowym uszkodzeniu mózgu – artykuł przeglądowy
    Tłumaczenie artykułu:
    A review of seizures and epilepsy following traumatic brain injury

    Streszczenie
    Urazowe uszkodzenie mózgu (traumatic brain injury – TBI) jest jednym z najczęściej występujących przypadków na oddziałach ratunkowych i jest związane z występowaniem drgawek o różnym stopniu nasilenia w różnym czasie po urazie. W artykule opisano epidemiologię wczesnych i późnych napadów drgawkowych po TBI, znaczenie różnego typu krwotoków śródczaszkowych w odniesieniu do ryzyka późniejszej padaczki oraz niedostatki aktualnego stanu wiedzy na temat czynników zagrożenia wpływających na ryzyko wystąpienia padaczki pourazowej (post-traumatic epilepsy – PTE). Czas od urazu do rozwoju padaczki jest okazją do zrozumienia mechanizmów leżących u podstaw zmian powstających w mózgu i sposobów ich ujawnienia w odniesieniu do potencjalnych celów terapii przeciwpadaczkowej. Dokonano także przeglądu istniejących sposobów leczenia, zarówno zachowawczych, jak i chirurgicznych, oraz wyciągnięto wnioski, że obecne badania nie są dostosowane do różnicowania PTE od innych postaci ogniskowej padaczki. Na koniec zwrócono uwagę na rosnącą świadomość odnośnie do częstości i znaczenia napadów dysocjacyjnych po łagodnym TBI.
    Słowa kluczowe: padaczka, urazowe uszkodzenie mózgu, napady dysocjacyjne
    Keywords: epilepsy, traumatic brain injury, dissociative seizures

     

    Neuroobrazowanie w otępieniu – aktualny stan wiedzy
    Tłumaczenie artykułu:
    Neurological update: neuroimaging in dementia

    Streszczenie
    Neuroobrazowanie w otępieniu poczyniło w ostatnich latach znaczący postęp, rzucając światło na diagnostyczne podtypy otępienia i przyczyniając się do prognozowania rokowania oraz monitorowania patologii. W tym artykule przeglądowym zawarto pewne aktualizacje w odniesieniu do rozumienia otępienia przy zastosowaniu obrazowania strukturalnego, pozytonowej tomografii emisyjnej (positron emission tomography – PET), badań połączeń strukturalnych i funkcjonalnych oraz przy użyciu dużych zbiorów danych (big data) i sztucznej inteligencji. Postęp, jaki dokonał się w metodach neuroobrazowania, pozwala na badanie zjawisk neuropatologicznych in vivo, dostarcza zestawu biomarkerów przyczyniających się do zrozumienia neurodegeneracji, które mogą również znaleźć zastosowanie w badaniach klinicznych. Ponadto warte podkreślenia jest znaczenie obrazowania wrażliwości ilościowej (quantitative susceptibility imaging) jako ekscytującej nowej techniki, która może okazać się czułym biomarkerem w wielu chorobach neurodegeneracyjnych. Istnieją pewne wyzwania związane z zastosowaniem nowatorskich technik obrazowania w praktyce klinicznej, zwłaszcza z opracowywaniem standardowych metodologii i rozwiązywaniem problemów regulacyjnych. Istnieje także prawdopodobieństwo, że pokonywanie tych przeszkód będzie zadaniem klinicystów. Dalsze wysiłki związane z zastosowaniem neuroobrazowania w celu zrozumienia mechanizmów neurodegeneracji i w praktyce klinicznej doprowadzą do zakończenia rewolucji w neuroobrazowaniu.    
    Słowa kluczowe: neuroobrazowanie, MRI, PET, łączność, tłumaczenie
    Keywords: neuroimaging, MRI, PET, connectivity, translation


    Język i zaburzenia językowe: od nauk podstawowych o układzie nerwowym do praktyki klinicznej
    Tłumaczenie artykułu:
    Language and language disorders: neuroscience to clinical practice

    Streszczenie
    Zaburzenia językowe występują często w praktyce neurologicznej, ale ich odpowiednie rozpoznanie i opis mogą stanowić problem. W przeglądzie tym podsumowano główne punkty pomocne w zrozumieniu zaburzeń językowych i organizacji języka w mózgu. Opisano metody oceny zaburzeń językowych przyłóżkowo lub w poradni, a także leczenie i rehabilitację afazji. Ponadto opisano, jak dziedzina nauk o układzie nerwowym zapewnia nowe, komputerowe i neuronaukowe podejścia do zdrowienia i rehabilitacji afazji.

    Bezpieczeństwo i skuteczność stosowania fumaranu dimetylu o opóźnionym uwalnianiu u pacjentów z postacią rzutowo-remisyjną stwardnienia rozsianego: 9 lat obserwacji w ramach badań DEFINE, CONFIRM i ENDORSE
    Tłumaczenie artykułu:
    Safety and efficacy of delayed-release dimethyl fumarate in patients with relapsing-remitting multiple sclerosis: 9 years’ follow up of DEFINE, CONFIRM, and ENDORSE

    Streszczenie
    Wprowadzenie. Przedstawiono bezpieczeństwo i skuteczność leczenia fumaranem dimetylu (dimethyl fumarate – DMF) pacjentów w 9-letnim badaniu ENDORSE. Zaprezentowano także dane dotyczące analizy liczby limfocytów.
    Metody. Oceniano częstość występowania poważnych działań niepożądanych (serious adverse events – SAE), odstawienia leczenia z powodu działań niepożądanych (adverse events – AE), roczny wskaźnik rzutów (annualized relapse rate – ARR) i punktację w Rozszerzonej skali niepełnosprawności (Expanded Disability Status Scale – EDSS). Pacjenci byli leczeni DMF w dawce 240 mg 2 razy na dobę (BID) w grupach placebo/DMF (placebo przez lata 0-2/DMF przez lata 3-9) lub byli na stałym leczeniu (DMF/DMF); włączono nowo zdiagnozowanych pacjentów. U pacjentów z kohorty MRI badań DEFINE/CONFIRM co rok przeprowadzano ocenę metodą rezonansu magnetycznego (magnetic resonance imaging – MRI). W celu przeprowadzenia analizy liczby limfocytów zapoznano się z danymi od pierwszej ekspozycji na DMF.
    Wyniki. Spośród 2079 osób, które ukończyły badań DEFINE/CONFIRM, 1736 zostało włączonych do badania ENDORSE i otrzymało ≥ 1 dawkę DMF. Kohorta MRI składała się z 530 pacjentów. W populacji ogólnej u 527 (30%) pacjentów wystąpiły SAE; w większości były to upadki i infekcje układu moczowego. W ciągu 9 lat leczenia DMF skorygowany ARR pozostawał niski (≤ 0,20). U pacjentów leczonych placebo w latach 0-2 spadek ARR był wyraźny dopiero w 3. roku. U pacjentów z grupy DMF/DMF i placebo/DMF odpowiednio u 73% i 74% pacjentów nie obserwowano potwierdzonej 24-tygodniowej progresji choroby. U większości pacjentów (około 70%) po 7 latach leczenia DMF nie stwierdzono nowych zmian T1 lub nowych/nowo powiększających się zmian T2 w porównaniu z poprzednimi obrazami MRI; roczna liczba nowych zmian hipointensywnych w czasie T1 i nowych/nowo powiększających się hiperintensywnych ognisk w czasie T2 wynosiła odpowiednio 0,6-0,8 i 0,9-2,0. Średnia procentowa zmian objętości mózgu od czasu badania początkowego dla ENDORSE (6 lat leczenia w ENDORSE) wynosiła –1,32% (zakres od –1,60% do –1,05%). Spośród 2513 pacjentów, u których zbadano liczbę limfocytów, u 2470 wykonano ≥ 1 badanie kontrolne po ocenie początkowej, u 53 osób doszło do wystąpienia poważnej, długo utrzymującej się limfopenii i chorych tych obserwowano przez 11 lat; częstość występowania poważnej infekcji nie była wyższa niż u pacjentów, u których przez cały czas bezwzględna liczba limfocytów (absolute lymphocyte count – ALC) wynosiła ≥ dolnej granicy normy (lower limit of normal – LLN). U pacjentów z limfopenią podczas leczenia DMF i ALC < 0,91 × 109/l przy odstawieniu leczenia (n = 138) mediana czasu do powrotu ALC ≥ LLN wynosiła 7 tygodni po odstawieniu leku.
    Wnioski. U pacjentów kontynuujących leczenie DMF aż do 11 lat obserwowano utrzymujące się bezpieczeństwo i skuteczność terapii, co wskazuje na to, że lek ten stanowi długofalową opcję leczenia dla pacjentów z postacią rzutowo-remisyjną stwardnienia rozsianego.
    Rejestracja próby klinicznej. Identyfikatory w ClinicalTrials.gov, NCT00835770 (ENDORSE); NCT00420212 (DEFINE); NCT00451451 (CONFIRM).
    Słowa kluczowe: fumaran dimetylu o opóźnionym uwalnianiu, skuteczność, stwardnienie rozsiane, nowo zdiagnozowane, bezpieczeństwo
    Keywords: delayed-release dimethyl fumarate, efficacy, multiple sclerosis, newly diagnosed, safety


    Dowiedz się więcej
    Cena: 27,00 zł
  3. Neurologia Praktyczna 3/2020

    Neurologia Praktyczna 3/2020

    Porównanie wpływu leczenia doustnymi antykoagulantami niebędącymi antagonistą witaminy K i warfaryną na stopień ciężkości udaru mózgu: metaanaliza randomizowanych kontrolowanych badań klinicznych
    Tłumaczenie artykułu:
    Effect of non-vitamin-K oral anticoagulants on stroke severity compared to warfarin: a meta-analysis of randomized controlled trials

    Wprowadzenie i cel. Stosowanie warfaryny, poza obniżaniem ryzyka wystąpienia, jest również związane ze zmniejszeniem stopnia ciężkości udaru mózgu u pacjentów z migotaniem przedsionków i ostrym niedokrwiennym udarem mózgu. W pracy podjęto próbę określenia, czy wpływ stosowania doustnych antykoagulantów niebędących antagonistą witaminy K (non-vitamin-K oral anticoagulant – NOAC) na stopień ciężkości udaru mózgu różni się od warfaryny.
    Metody. Na podstawie przeprowadzonego wyszukiwania odnaleziono randomizowane kontrolowane badania kliniczne III fazy, w których to badaniach pacjentów z migotaniem przedsionków niezwiązanym z wadą zastawkową przypisano do grupy leczonej NOAC lub warfaryną podawanymi w ramach profilaktyki udaru mózgu. Przypadki udaru mózgu kwalifikowano do jednej z dwóch grup: udar zakończony zgonem lub powodujący niesprawność oraz udar niepowodujący niesprawności, a w przeprowadzonych metaanalizach oceniono rezultaty leczenia oraz porównano śmiertelność z powodu udaru mózgu między badaniami klinicznymi.
    Wyniki. Pięć randomizowanych kontrolowanych badań klinicznych spełniło kryteria włączenia. W badaniach klinicznych oceniających preparaty NOAC, które są zazwyczaj przepisywane w praktyce klinicznej (4 badania), ostry udar mózgu zgłoszono u 1403 (1,86%) uczestników; 787 (1,04%) w grupie NOAC [386 (0,51%) zakończony zgonem lub powodujący niepełnosprawność, 401 (0,53%) niepowodujący niepełnosprawności] i 616 (0,82%) w grupie warfaryny [367 (0,49%) zakończony zgonem lub powodujący niepełnosprawność, 249 (0,33%) niepowodujący niepełnosprawności]. W przeprowadzonej metaanalizie stwierdzono, że stosowanie NOAC było statystycznie znamiennie lepsze od warfaryny w zakresie występowania udaru mózgu zakończonego zgonem lub powodującego niepełnosprawność [iloraz szans (odds ratio – OR): 0,77; 95% przedział ufności (confidence interval – CI): 0,66-0,89, I2 = 21%] oraz udaru mózgu niepowodującego niepełnosprawności (OR: 0,85; 95% CI: 0,73-0,98, I2 = 2%). Śmiertelność z powodu udaru w grupach badanych nie była różna (OR: 0,90, 95% CI: 0,75-1,13, I2 = 0%), ale estymacja punktowa przemawiała na korzyść NOAC.
    Wniosek. W badaniach klinicznych III fazy oceniających stosowanie NOAC w profilaktyce udaru mózgu u pacjentów z migotaniem przedsionków wykazano, że w porównaniu z warfaryną leczenie to jest związane z niższym ryzykiem wystąpienia zarówno udaru mózgu zakończonego zgonem/powodującego niepełnosprawność, jak i niepowodującego niepełnosprawności.
    Słowa kluczowe: doustny antykoagulant niebędący antagonistą witaminy K, profilaktyka pierwotna, jakość i rezultaty leczenia, profilaktyka wtórna, stopień ciężkości udaru mózgu, warfaryna
    Keywords: non-vitamin-K antagonists, primary prevention, quality and outcomes, secondary prevention, stroke severity, warfarin

     

    Trzydziestoletnie badanie obserwacyjne dotyczące stanu klinicznego i obrazowania rezonansem magnetycznym u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym oraz zespołem klinicznie izolowanym
    Tłumaczenie artykułu:
    A 30-year clinical and magnetic resonance imaging observational study of multiple sclerosis and clinically isolated syndromes

    Cel. Przebiegi kliniczne w stwardnieniu rozsianym (multiple sclerosis – MS) są bardzo zróżnicowane. Celem było określenie długoterminowych przebiegów klinicznych w MS oraz zidentyfikowanie wczesnych cech prognostycznych tych przebiegów.
    Metody. Prospektywnie zrekrutowano 132 osoby z zespołem klinicznie izolowanym, rozpoznanym w latach 1984-1987, a następnie obserwowano przebiegi klinicznie i radiologicznie po 1, 5, 10, 14, 20 i 30 latach. Dokonano przeglądu wszystkich dostępnych notatek i skanów badania metodą rezonansu magnetycznego (magnetic resonance imaging – MRI), a MS zdefiniowano zgodnie z kryteriami McDonalda z 2010 roku.
    Wyniki. Wyniki kliniczne uzyskano od 120 uczestników w ciągu 30 lat. Wiadomo było, że przez 30 lat u 80 pacjentów rozwinęło się MS. Wyniki w Rozszerzonej skali niepełnosprawności (Expanded Disability Status Scale – EDSS) były dostępne u 107 uczestników, z których 77 miało MS; 32 osoby (42%) pozostawały samodzielne ruchowo (wynik w skali EDSS ≤ 3,5) i wszystkie miały postać rzutowo-remisyjną MS (relapsing-remitting MS – RRMS), u 3 (4%) pacjentów z RRMS wynik EDSS był > 3,5, u 26 (34%) chorych rozwinął się wtórnie postępujący przebieg MS (u wszystkich punktacja EDSS była > 3,5), a MS przyczyniło się do śmierci u 16 osób (20%). Spośród chorych z MS 11 pacjentów otrzymało terapię modyfikującą przebieg choroby. Za najsilniejsze wczesne predyktory (w ciągu 5 lat od wystąpienia choroby) rozwoju wtórnie postępującego MS po 30 latach uznano obecność ognisk uszkodzenia zlokalizowanych podnamiotowo w chwili włączenia do badania oraz głębokie uszkodzenia istoty białej stwierdzane po jednym roku.
    Interpretacja. Trzydzieści lat po zachorowaniu, w kohorcie w większości nieleczonej, stwierdzono rozbieżność w odniesieniu do przebiegu MS; u części pacjentów wcześnie rozwinęła się znaczna niepełnosprawność, podczas gdy u innych długoterminowy przebieg choroby był korzystniejszy. Przebieg choroby można było częściowo przewidzieć na podstawie wyników badań radiologicznych przeprowadzonych w ciągu jednego roku od wystąpienia pierwszych objawów.

     

    Zakażenia poprzedzające w zespole Fishera: źródła różnorodności obrazów klinicznych
    Tłumaczenie artykułu:
    Antecedent infections in Fisher syndrome: sources of variation in clinical characteristics

    Streszczenie
    Cechy kliniczne zespołu Guillaina-Barrégo (Guillain-Barré syndrome – GBS) są bardzo zmienne w zależności od rodzaju poprzedzającej infekcji. Chociaż wykazano, że główny fenotyp GBS, zespół Fishera (Fisher syndrome – FS), jest poprzedzony zakażeniami podobnymi do tych poprzedzających GBS, to nie wiadomo, czy objawy kliniczne w FS również różnią się w zależności od rodzaju poprzedzających infekcji. W obecnym badaniu u 70 osób z FS jako częste zakażenia poprzedzające uwzględniono Haemophilus influenzae [n = 15 (21%)], Campylobacter jejuni [n = 10 (14%)] i cytomegalowirusa (CMV) [n = 6 (8,6%)]. W porównaniu z innymi pacjentami z FS u chorych seropozytywnych wobec H. influenzae częściej występowała wcześniejsza infekcja górnych dróg oddechowych, podwójne widzenie jako objaw początkowy, a ponadto (z wyłączeniem zaburzeń ze strony nerwu okoruchowego) rzadziej prezentowali oni zajęcie nerwów czaszkowych. FS związany z C. jejuni występował głównie u młodszych pacjentów płci męskiej i charakteryzował się obecnością niewyraźnego widzenia. Mimo że u każdego z pacjentów zastosowano immunoterapię, to w odniesieniu do oceny w skali niepełnosprawności GBS FS związany z CMV wykazywał tendencję do cięższego przebiegu. Przeciwciała anty-GQ1b IgG w surowicy zostały wykryte w większości przypadków niezależnie od typu poprzedzającego zakażenia. Najczęściej ustalanym rozpoznaniem w największym nasileniu objawów choroby (nadir) w przypadkach związanych z H. influenzae był „czysty FS” bez osłabienia kończyn czy zajęcia ośrodkowego układu nerwowego (71%), w przypadkach związanych z C. jejuni – „niekompletny FS”, np. ostra oftalmopareza z ataksją lub bez ataksji (60%), a w przypadkach związanych z CMV (50%) – zaawansowane stany, takie jak nakładanie z GBS czy zapalenie pnia mózgu Bickerstaffa. Wyniki te wskazują, że rodzaj poprzedzającej infekcji determinował neurologiczne cechy FS. Pod względem patogenezy, w której pośredniczy przeciwciało anty-GQ1b, FS związany z CMV wydaje się podobny do FS związanego z H. influenzae i FS związanego z C. jejuni w przeciwieństwie do GBS związanego z CMV.
    Słowa kluczowe: zespół Fishera, zakażenie poprzedzające, Haemophilus influenzae, Campylobacter jejuni, cytomegalowirus, międzykomórkowa molekuła adhezyjna 1
    Keywords: Fisher syndrome, antecedent infection, Haemophilus infuenzae, Campylobacter jejuni, cytomegalovirus, intercellular adhesion molecule 1

     

    Przegląd systematyczny deficytów funkcji poznawczych u dorosłych z chorobą mitochondrialną
    Tłumaczenie artykułu:
    Systematic review of cognitive deficits in adult mitochondrial disease

    Cechy charakterystyczne i przebieg upośledzenia funkcji poznawczych w chorobie mitochondrialnej są słabo określone. W tym przeglądzie systematycznym postarano się o ocenę współczesnego piśmiennictwa dotyczącego funkcji poznawczych w chorobie mitochondrialnej i określenie kierunków przyszłych badań. Systematyczne przeszukiwanie przeprowadzano z zastosowaniem baz danych PubMed, Medline, Psycinfo, Embase i Web of Science oraz metod 360-stopniowego cytowania. Włączono artykuły w języku angielskim dotyczące pacjentów dorosłych. W efekcie przeszukiwania piśmiennictwa uzyskano 2421 artykułów, z których 167 spełniało kryteria włączenia. Opisy przypadków i przeglądy doniesień medycznych dały obszerne rozpoznanie otępienia, upośledzenia funkcji poznawczych i osłabienia funkcjonowania poznawczego. Natomiast w systematycznych badaniach funkcjonowania poznawczego z zastosowaniem szczegółowych baterii do badania sfery poznawczej stwierdzono raczej ogniskowe deficyty poznawcze, a nie ogólne upośledzenie tej sfery. Wyniki były zmienne, ale należały do nich: deficyty funkcjonowania wzrokowo-przestrzennego, pamięci, uwagi, szybkości przetwarzania i funkcji wykonawczych. Wnioski z badań ograniczone były z powodu małej liczebności grup badanych, zmienności genotypu oraz rozpiętości i dokładności przeprowadzonych ocen. Dogłębna ocena sfery poznawczej z jednoczesnym neuroobrazowaniem funkcjonalnym i fizykalnymi wyznacznikami choroby mitochondrialnej w większej grupie badanej dobrze scharakteryzowanych pacjentów umożliwia zróżnicowanie etiologii i obserwację narastania deficytów funkcjonowania poznawczego. Dane te dają wgląd we wzorzec i przebieg upośledzenia funkcjonowania poznawczego, co jest bezcenne dla monitorowania klinicznego, planowania polityki zdrowotnej i gotowości do przeprowadzenia próby klinicznej.
    Słowa kluczowe: dorosły, funkcje poznawcze, upośledzenie, pamięć, choroba mitochondrialna
    Keywords: adult, cognition, impairment, memory, mitochondrial disease


    Etiologia porażenia Bella: przegląd
    Tłumaczenie artykułu:
    The etiology of Bell’s palsy: a review

    Streszczenie
    Porażenie Bella jest najczęstszym schorzeniem związanym z gwałtownym i jednostronnym wystąpieniem obwodowego niedowładu/porażenia siódmego nerwu czaszkowego. Dotyka ono 11,5-53,3 osób na 100 000 rocznie wśród różnych populacji. Porażenie Bella to niepokojący problem zdrowotny, który wyjątkowo negatywnie wpływa na pacjentów i ich rodziny. Z tego względu rozpoznanie i natychmiastowe określenie przyczyny mają zasadnicze znaczenie dla rozpoczęcia wczesnego leczenia. Etiologia porażenia Bella jest jednak niejasna i ma to wpływ na leczenie. Rozstrzygające jest zatem określenie przyczyn tego schorzenia, tak aby można było opracować i zastosować ukierunkowane metody leczenia. W artykule dokonano przeglądu piśmiennictwa na temat rozpoznania porażenia Bella i sprawdzono przypuszczalne etiologie tej choroby. Wskazuje się na to, że rozpoznanie idiopatycznego porażenia nerwu twarzowego opiera się na wykluczeniu i najczęściej ustala się po rozważeniu pięciu czynników, do których należą: struktura anatomiczna, zakażenie wirusowe, niedokrwienie, zapalenie i wrażliwość na stymulację zimnem.
    Słowa kluczowe: porażenie Bella, stymulacja zimnem, zakażenie wirusowe, zapalenie, struktura anatomiczna, niedokrwienie
    Keywords: Bell’s palsy, cold stimulation, viral infection, inflammation, anatomical structure, ischemia

     

    Odpowiedź immunologiczna na SARS-CoV-2, wpływ szczepień na układ immunologiczny, w oczekiwaniu na szczepionkę – na co zwrócić uwagę?
    Immune response in SARS-CoV-2 infection, the impact of vaccinations on the immune system, in anticipation of a vaccine – what should we concentrate on?
    Joanna Zajkowska, Damian Mojsa

    Streszczenie
    Pandemia COVID-19 powodowana przez wirus SARS-CoV-2 stanowi wyzwanie dla systemów organizacji opieki zdrowotnej krajów na całym świecie. Wyeliminowanie wirusa z populacji wydaje się mało prawdopodobne i uważa się, że jedynym rozwiązaniem pozwalającym przywrócić stan sprzed epidemii jest opracowanie bezpiecznej oraz globalnej strategii szczepień. Niewygasająca aktywność pandemii oraz nacisk na jak najszybsze wdrożenie prewencji pierwotnej sprawia, że pojawia się wiele pytań dotyczących bezpieczeństwa oraz skuteczności takiej szczepionki. Zaburzenia immunologiczne w przebiegu COVID-19, mimo wielu postępów w tej dziedzinie, nie są jeszcze w pełni poznane. W niniejszym artykule poruszono zagadnienia związane z immunopatogenezą COVID-19 oraz przedstawiono obecny stan wiedzy na temat prac nad szczepionkami skierowanymi przeciwko SARS-CoV-2.
    Słowa kluczowe: SARS-CoV2, szczepienia, COVID-19
    Keywords: SARS-CoV2, vaccines, COVID-19

    Dowiedz się więcej
    Cena: 27,00 zł
  4. Neurologia Praktyczna 2/2020

    Neurologia Praktyczna 2/2020

    Wytyczne Europejskiej Organizacji Udarowej dotyczące odwracania działania doustnych leków przeciwkrzepliwych w ostrym krwotoku śródmózgowym
    Tłumaczenie artykułu:
    European Stroke Organisation guideline on reversal of oral anticoagulants in acute intracerebral haemorrhage

    Streszczenie
    Celem prezentowanych wytycznych Europejskiej Organizacji Udarowej (European Stroke Organisation) jest przedstawienie opartych na dowodach i przydatnych w praktyce klinicznej zaleceń dotyczących odwracania działania przeciwkrzepliwego: VKA (vitamin K antagonists – antagonistów witaminy K; warfaryna, fenprokumon i acenokumarol), bezpośrednich inhibitorów czynnika II (tj. trombiny; eteksylan dabigatranu) oraz inhibitorów czynnika Xa (apiksaban, edoksaban i rywaroksaban) u pacjentów z krwotokiem śródmózgowym w ostrej fazie. Wytyczne przygotowano zgodnie ze Standardową Procedurą Operacyjną dla wytycznych Europejskiej Organizacji Udarowej oraz według metodologii GRADE. Jako podstawową zasadę zdefiniowano, kiedy była praktycznie stosowana doustna terapia przeciwkrzepliwa: założono, że dodatni wywiad historii choroby to prowadzona doustna terapia przeciwkrzepliwa, z wyjątkiem sytuacji, gdy uważa się, że na podstawie wywiadu medycznego istotna aktywność przeciwkrzepliwa jest mało prawdopodobna lub została wykluczona za pomocą badań laboratoryjnych. Ogólnie rzecz biorąc, zdecydowanie zaleca się podawanie koncentratu kompleksu protrombiny zamiast powstrzymywania się od leczenia, czy stosowania świeżo mrożonego osocza (fresh-frozen plasma – FFP) w połączeniu z witaminą K u pacjentów przyjmujących VKA. Ponadto zdecydowanie zaleca się stosowanie idarucizumabu u pacjentów leczonych dabigatranem oraz rekomenduje się podawanie andeksanetu alfa u pacjentów leczonych rywaroksabanem i apiksabanem, zamiast powstrzymywania się od działań. Wydano słabą rekomendację dotyczącą stosowania koncentratu kompleksu protrombiny w wysokich dawkach (50 IU/kg) u wszystkich pacjentów przyjmujących edoksaban oraz u pacjentów otrzymujących rywaroksaban lub apiksaban, w przypadku gdy andeksanet alfa nie jest dostępny. Odradza się stosowanie kwasu traneksamowego i rekombinowanego aktywowanego czynnika krzepnięcia VII (rFVIIa), poza badaniami klinicznymi. Prezentowane zalecenia dotyczące leczenia mają na celu dążenie do normalizacji procesu krzepnięcia. Brak jest danych lub istnieją tylko pośrednie dane na temat wpływu tych działań na końcowy stan czynnościowy pacjenta lub śmiertelność, również niewiele jest danych pochodzących z randomizowanych badań kontrolnych.
    Słowa kluczowe: krwotok śródmózgowy, leki przeciwkrzepliwe niebędące antagonistami witaminy K, doustne antykoagulanty, odwracalne działanie przeciwkrzepliwe, antagoniści witaminy K
    Keywords: intracerebral haemorrhage, non-vitamin K antagonists, oral anticoagulants, reversal anticoagulant activity, vitamin K antagonists

     

    Pierwotne stwardnienie boczne: uzgodnione kryteria diagnostyczne
    Tłumaczenie artykułu:
    Primary lateral sclerosis: consensus diagnostic criteria

    Streszczenie
    Pierwotne stwardnienie boczne (primary lateral sclerosis – PLS) jest zaburzeniem neurodegeneracyjnym układu ruchowego występującym u osób dorosłych. Charakteryzuje się powoli postępującym zespołem górnego neuronu ruchowego; rozpoznanie ma charakter kliniczny, po wykluczeniu innych podobnych chorób o charakterze strukturalnym, neurodegeneracyjnym i metabolicznym. Odróżnienie PLS od postaci stwardnienia zanikowego bocznego z dominującymi objawami ze strony górnego neuronu ruchowego pozostaje znaczącym wyzwaniem we wczesnej fazie objawowej obu zaburzeń i nadal jest nierozstrzygnięte, czy schorzenia te tworzą kontinuum kliniczne i histopatologiczne. Obecne kryteria diagnostyczne dla PLS mogą stanowić barierę dla rozwoju postępowania terapeutycznego z powodu długotrwałego opóźnienia pomiędzy pojawieniem się objawów a ustaleniem formalnego rozpoznania. Podczas gdy nowe technologie pozwalające bardzo dokładnie potwierdzić zajęcie zarówno górnego, jak i dolnego neuronu ruchowego mogą ostatecznie rozwiązać kontrowersje przy ustaleniu rozpoznania PLS, przedstawiono tutaj zaktualizowane i uzgodnione kryteria diagnostyczne mające na celu zmniejszenie opóźnienia diagnostycznego, optymalizowanie projektu terapeutycznego i przyspieszenie rozwoju leczenia modyfikującego przebieg choroby.

     

    Neurotoksyny pochodzące z mikrobiomu przewodu pokarmowego (GI) – silne sygnały neurozapalne przechodzące z przewodu GI poprzez krążenie ogólnoustrojowe do mózgu
    Tłumaczenie artykułu:
    Gastrointestinal (GI) tract microbiome-derived neurotoxins – potent neuro-inflammatory signals from the GI tract via the systemic circulation into the brain

    Mikrobiom ludzkiego przewodu pokarmowego (gastrointestinal – GI) jest bogatym i dynamicznym źródłem mikroorganizmów, który jednocześnie posiada niewiarygodną złożoność i różnorodność. Mikroby te zbiorowo są w stanie wydzielać to, co znajduje się wśród najbardziej neurotoksycznych i prozapalnych znanych biopolimerów. Należą do nich: lipopolisacharydy (lipopolysaccharide – LPS), enterotoksyny, amyloidy pochodzące z mikroorganizmów oraz małe niekodujące RNA (small non-coding RNA – sncRNA). Jednym z głównych gatunków mikroorganizmów w mikrobiomie ludzkiego przewodu GI, ~100 razy obfitszym od Escherichia coli, jest Bacteroides fragilis, beztlenowa Gram-ujemna bakteria w kształcie pałeczki, która wydziela: 1) szczególnie silny, prozapalny podtyp glikolipidowego LPS (BF-LPS); 2) hydroli tyczną metaloproteinazę cynkową, znaną jako toksyna B. fragilis
    (B. fragilis toxin – BFT), czyli fragilizyna. Trwające obecnie badania wspierają liczne obserwacje, że BF-LPS i BFT (fragilizyna) przerywają bariery około komórkowe przez rozkład białek między komórkowych, takich jak E-kadheryna, pomiędzy komórkami nabłonka, doprowadzając do powstania „przeciekających” barier. Takie wadliwe bariery, które także w miarę starzenia się stają się coraz bardziej przepuszczalne, pozwalają z kolei na wniknięcie neurotoksycznych biopolimerów pochodzących z mikrobiomu do krążenia ogólnoustrojowego, z którego następnie mogą przejść przez barierę krew–mózg (blood-brain barier – BBB) i uzyskać dostęp do mózgu. W tym krótkim doniesieniu przedstawiono pewne najnowsze postępy w tej niezwykłej dziedzinie badań, która wiąże prozapalne wydzieliny mikrobiomu przewodu GI z zaburzeniami wrodzonej odporności i przekazywaniem sygnału zapalnego w obrębie ludzkiego ośrodkowego układu nerwowego (OUN), z nawiązaniem do choroby Alzheimera (Alzheimer disease – AD), gdzie jest to możliwe.
    Słowa kluczowe: choroba Alzheimera (AD), Bacteroides fragilis, BFT (fragilizyna), dysbioza, lipopolisacharyd (LPS), mikrobiom, genetyka mikroorganizmów, neurofilament lekki (NF-L), proces neurozapalny, synapsyna-2 (SYN-2)
    Keywords: Alzheimer’s disease (AD), Bacteroides fragilis, BFT (fragilysin), dysbiosis, lipopolysaccharide (LPS), microbiome, microbial genetics, neurofi lament light (NF-L), neuroinfl ammation, synapsin-2 (SYN2)

     

    Blaszki miażdżycowe w tętnicy szyjnej i uszkodzenie neurologiczne u pacjentów z ostrym udarem niedokrwiennym mózgu
    Tłumaczenie artykułu:
    Carotid plaques and neurological impairment in patients with acute cerebral infarction

    Streszczenie
    Cel. Określenie, czy obecność blaszek miażdżycowych w tętnicy szyjnej wpływa na funkcjonowanie neurologiczne w udarze niedokrwiennym mózgu.
    Metody. Do badania włączono w sumie 1078 pacjentów z ostrym zawałem mózgu, których podzielono na dwie kategorie: grupę z obecnością blaszek miażdżycowych w tętnicy szyjnej (n = 702) i grupę bez obecności blaszek w tętnicy szyjnej (n = 376). Jednocześnie wszystkich pacjentów przydzielono do grupy z objawami niewielkimi (n = 624) lub do grupy z objawami umiarkowanymi do ciężkich (n = 454). Przeanalizowano różnice w częstości występowania blaszek miażdżycowych między grupą z objawami niewielkimi a grupą z objawami umiarkowanymi do ciężkich.
    Wyniki. Spośród 1078 pacjentów z zawałem mózgu punktacja w skali NIHSS (National Institutes of Health Stroke Scale – Skala udarowa Narodowych Instytutów Zdrowia) w grupie z blaszkami miażdżycowymi w tętnicy szyjnej była istotnie wyższa niż w grupie bez blaszek miażdżycowych w tętnicy szyjnej (p < 0,05). Liczba przypadków z objawami niewielkimi w grupie bez blaszek miażdżycowych w tętnicy szyjnej była większa niż w grupie z blaszkami (p < 0,05), a liczba przypadków z objawami od umiarkowanych do ciężkich w grupie z obecnością blaszek w tętnicy szyjnej była większa niż w grupie bez blaszek (p < 0,05). U pacjentów z blaszkami miażdżycowymi w tętnicy szyjnej ryzyko wystąpienia zawału mózgu z objawami od umiarkowanych do ciężkich było 2,11 razy większe niż u chorych bez blaszek w tętnicy szyjnej. Wreszcie u pacjentów z pojedynczymi blaszkami istniało 1,82 razy większe prawdopodobieństwo wystąpienia zawału mózgu z objawami umiarkowanymi do ciężkich niż u osób bez blaszek w tętnicy szyjnej, a pacjenci z wieloma blaszkami w tętnicy szyjnej mieli 2,41 razy większą szansę na wystąpienie zawału mózgu z objawami umiarkowanymi do ciężkich niż osoby bez blaszek w tętnicy szyjnej.
    Wnioski. Obecność blaszek miażdżycowych w tętnicy szyjnej może mieć związek z deficytami neurologicznymi u pacjentów z ostrym udarem niedokrwiennym mózgu.

     

    Jakość życia chorych na dystonię idiopatyczną: systematyczny przegląd informacji
    Tłumaczenie artykułu:
    Quality of life in idiopathic dystonia: a systematic review

    Streszczenie
    Założenie. Dystonia to zespół objawów charakteryzujący się przetrwałymi kurczami mięśni często powodującymi powtarzające się, skręcające i schematyczne ruchy. Głównym celem niniejszego systematycznego przeglądu informacji było określenie wpływu idiopatycznej dystonii ogniskowej, wieloogniskowej czy segmentalnej na jakość życia (quality of life – QoL). W przedstawionym artykule przeglądowym oceniono zmienność QoL pacjentów z różnymi podtypami dystonii, określono czynniki determinujące QoL oraz oceniono wpływ różnych metod leczenia na QoL.
    Metody. Przeprowadzono systematyczne, komputerowe przeszukiwanie danych z piśmiennictwa umieszczonych w bazie PubMed w celu odnalezienia publikacji poruszających temat QoL pacjentów z idiopatyczną dystonią ogniskową, segmentalną, wieloogniskową i uogólnioną. Odnaleziono 75 badań spełniających wybrane kryteria włączenia. Z odnalezionych prac pozyskano informacje dotyczące częstości występowania, dane demograficzne i informacje na temat odpowiedzi na leczenie.
    Wyniki. W niniejszym artykule przeglądowym pokazano, że QoL jest istotnym, chociaż często przeoczanym problemem w grupie pacjentów z dystonią idiopa tyczną. Z uzyskanych danych wynika, że dystonia negatywnie wpływa na QoL pacjentów w porównaniu ze zdrowymi osobami z grupy kontrolnej, co potwierdzają oceny uzyskane z użyciem swoistych dla choroby i generycznych parametrów QoL. Większość badań obejmowała pacjentów z dystonią szyjną (cervical dystonia – CD) (n = 25) i samoistnym kurczem powiek (benign-essential blepharospasm – BEB) (n = 10). Leczenie toksyną botulinową (botulinum toxin – BTX) i głęboka stymulacja mózgu (deep brain stimulation – DBS), poza korzystnym wpływem na objawy podmiotowe dystonii, są również efektywne pod względem poprawy ogólnej QoL większości chorych.
    Wniosek. Na podstawie uzyskanych wyników pokazano, że konieczna jest rutynowa ocena i monitorowanie QoL pacjentów, a zdobyte informacje mogą wpływać na dalsze postępowanie. Dodatkowe badania pozwolą na wiarygodniejszą ocenę czynników, poza obserwowanymi w dystonii zaburzeniami fi zycznymi i niesprawnościami, wpływających na pogorszenie QoL chorych.
    Słowa kluczowe: QoL, CD, BEB, BTX, DBS
    Keywords: QoL, CD, BEB, BTX, DBS

     

    Doustne leczenie postaci rzutowo-remisyjnej stwardnienia rozsianego w Austrii: 2-letnie badanie porównawcze z zastosowaniem metody odwrotnego ważenia prawdopodobieństwa
    Tłumaczenie artykułu:
    Oral therapies for treatment of relapsing-remitting multiple sclerosis in Austria: a 2-year comparison using an inverse probability weighting method

    Streszczenie
    Cele. Porównanie skuteczności, częstości i przyczyn przerwania leczenia fingolimodem (fingolimod – FTY), fumaranem dimetylu (dimethyl fumarate – DMF) lub teryflunomidem (teriflunomide – TERI) w narodowej obserwacyjnej grupie badanej.
    Materiał i metody. Dwie grupy badane pacjentów z postacią rzutowo- remisyjną stwardnienia rozsianego (relapsing-remitting multiple sclerosis – RRMS) rozpoczęły leczenie FTY, DMF lub TERI, dokumentowane w Austriackim Rejestrze Leczenia Stwardnienia Rozsianego (Austrian MS Treatment Registry – AMSTR) od 2014 r. Pacjenci z tych grup pozostawali na leczeniu przez co najmniej 24 miesiące (kohorta 24 m) lub odbyli co najmniej jedną wizytę kontrolną po rozpoczęciu leczenia (kohorta ogólna). Kohorta 24 m obejmowała 629 pacjentów z RRMS: 295 w grupie FTY, 227 w grupie DMF i 107 w grupie TERI. Zastosowano wielomianowe oceny skłonności w celu odwrotnego ważenia prawdopodobieństwa w uogólnionym modelu linearnym i w modelu proporcjonalnego ryzyka Coxa dla skorygowania błędu związanego z brakiem randomizacji w tym badaniu rejestrowym.
    Wyniki. Szacowane średnie roczne wskaźniki rzutu (annualized relapse rate – ARR) w ciągu 24 miesięcy wynosiły: 0,13 dla leczenia FTY, 0,09 dla DMF i 0,11 dla terapii TERI. Dla TERI w porównaniu z DMF obserwowano większe prawdopodobieństwo przerwania leczenia (p = 0,023) i zmniejszenie utrzymującej się poprawy EDSS (Expanded Disability Status Scale – Rozszerzona skala niepełnosprawności) po 12 tygodniach (p = 0,016) i po 24 tygodniach (p = 0,031) oraz zmniejszenie utrzymującej się progresji EDSS po 12 tygodniach przy porównaniu leczenia DMF wobec FTY (p = 0,02).
    Wnioski. Wskaźniki rzutów przy leczeniu FTY, DMF i TERI były podobne. Pacjenci leczeni DMF wykazywali słabiej utrzymującą się progresję niesprawności przez 12 tygodni w porównaniu z pacjentami leczonymi FTY. Jednocześnie leczenie FTY i DMF wiązało się z większym prawdopodobieństwem poprawy EDSS przez 12 i 24 tygodnie i mniejszym prawdopodobieństwem przerwania leczenia w porównaniu z pacjentami, u których zastosowano terapię TERI.
    Słowa kluczowe: porównanie, fumaran dimetylu, fingolimod, odwrotne ważenie prawdopodobieństwa, stwardnienie rozsiane, teryflunomid
    Keywords: comparison, dimethyl fumarate, fingolimod, inverse probability weighting, multiple sclerosis, teriflunomide

    Dowiedz się więcej
    Cena: 27,00 zł
  5. Neurologia Praktyczna 1/2020

    Neurologia Praktyczna 1/2020

    Postępy w leczeniu miażdżycy tętnic pozaczaszkowych w prewencji udaru mózgu

    Tłumaczenie artykułu:
    Update in the treatment of extracranial atherosclerotic disease for stroke prevention

    Streszczenie
    Na całym świecie udar mózgu stanowi wiodącą przyczynę śmierci i niepełnosprawności osób dorosłych. Miażdżyca tętnic pozaczaszkowych (extracranial atherosclerotic disease – ECAD), zwłaszcza zwężenie tętnicy szyjnej, odpowiada za ok. 18-25% udarów niedokrwiennych mózgu. Postępy w neuroobrazowaniu, leczeniu zachowawczym i zabiegowym spowodowały w ostatnim czasie znaczący spadek częstości udarów mózgu będących następstwem zwężenia tętnicy szyjnej. Aktualne postępowanie w ECAD obejmuje optymalne leczenie farmakologiczne, endarterektomię tętnicy szyjnej (carotid endarterectomy – CEA) i stentowanie tętnicy szyjnej (carotid artery stenting – CAS). Wybór metody terapii zależy od występowania objawów, ciężkości zwężenia, czynników osobniczych, skuteczności metody i ryzyka powikłań z nią związanych. Celem niniejszego artykułu jest dokonanie przeglądu aktualnie dostępnych dowodów medycznych oraz wytycznych dotyczących leczenia zwężenia tętnicy szyjnej, porównanie skuteczności leczenia zachowawczego z postępowaniem zabiegowym (CAS i CEA) oraz wskazanie kierunków badań w przyszłości.

     

    Diagnostyka i leczenie zaburzeń autonomicznych w zespołach otępiennych

    Tłumaczenie artykułu:
    Diagnosis and management of autonomic dysfunction in dementia syndromes

    Streszczenie
    Cel przeglądu. Zaburzenia autonomiczne często występują w przebiegu otępienia, szczególnie w otępieniach z ciałami Lewy’ego. W tym przeglądzie uwzględniono udokumentowanie obecności zaburzeń autonomicznych w otępieniu, częste objawy i możliwe metody postępowania.
    Ostatnie doniesienia. Zaburzenia autonomiczne zostały ujawnione w chorobie Alzheimera i otępieniach z ciałami Lewy’ego. Do częstych objawów należą ortostatyczne zawroty głowy, omdlenia, upadki, objawy ze strony układu moczowego i zaparcia. Postępowanie niefarmakologiczne w hipotensji ortostatycznej powinno obejmować przepajanie wodą. W leczeniu farmakologicznym można stosować midodrynę lub droksydopę, która jednak nie jest dostępna w Europie. Atomoksetyna jest inhibitorem wychwytu zwrotnego noradrenaliny, który może okazać się skuteczny, jeśli przeprowadzone będą kolejne próby kliniczne. W przypadku zaparć można zastosować probiotyki, osmotyczne środki o działaniu przeczyszczającym, takie jak makrogol, oraz aktywatory kanału chlorkowego typu 2, takie jak lubiproston. Przy obecności objawów ze strony układu moczowego może być stosowany mirabegron.
    Podsumowanie. Brakuje badań klinicznych na temat zaburzeń autonomicznych w otępieniu, a większość dotychczas zebranych danych pochodzi z badań poświęconych chorobie Parkinsona. Można jednak przygotować praktyczne zalecenia. Istnieje zapotrzebowanie na badania kliniczno-kontrolne z udziałem osób z otępieniem.
    Słowa kluczowe: autonomiczny układ nerwowy, otępienie, hipotonia ortostatyczna, objawy ze strony układu moczowego, choroba z ciałami Lewy’ego


    Leczenie powikłań ośrodkowego układu nerwowego w przebiegu dializ i transplantacji nerek

    Tłumacze nie artykułu:
    Treatment of central nervous system complications of renal dialysis and transplantation

    Streszczenie
    Cel przeglądu. Większość neurologów w czasie swojej praktyki napotka pacjentów, u których prowadzona jest terapia nerkozastępcza, w przebiegu której rozwinęły się powikłania neurologiczne, podczas gdy neurolodzy pracujący w szpitalach z oddziałami nefrologicznymi lub w ich pobliżu mogą być już dobrze zaznajomieni z wachlarzem możliwych powikłań ośrodkowego układu nerwowego (OUN) u tych pacjentów. Powikłania te mogą być często trudne w różnicowaniu z zaburzeniami związanymi z niewydolnością nerek lub chorobami ogólnoustrojowymi prowadzącymi do choroby nerek i mogą właściwie wynikać z interakcji między chorobą podstawową a działaniami ubocznymi leczenia. Pacjenci z chorobą nerek często cierpią na wiele schorzeń współistniejących i konieczne jest bardziej ogólne podejście do problemów diagnostyki i leczenia.
    Ostatnie doniesienia. Niestety brakuje swoistych, wysokiej jakości danych dotyczących licznych powikłań OUN w leczeniu nerkozastępczym. W bieżącej pracy dokonano przeglądu głównych powikłań OUN związanych z dializą i transplantacją nerek oraz omówiono dostępne informacje dotyczące terapii, zaś w przypadkach gdy dowodów jest mało, szczegółowo opisano standardowe metody postępowania.
    Podsumowanie. Biorąc pod uwagę, że brakuje swoistych dowodów dotyczących leczenia powikłań OUN w leczeniu nerkozastępczym, często konieczne jest przyjęcie zindywidualizowanego podejścia opartego na chorobach współistniejących i postępowanie według doświadczeń uzyskanych w ogólnej populacji. W przypadku leczenia tej skomplikowanej grupy pacjentów należy podkreślić, jak duże znaczenie ma współpraca pomiędzy neurologami a nefrologami.
    Słowa kluczowe: dializa, przeszczep nerek, nerkowa terapia zastępcza, powikłania ośrodkowego układu nerwowego

     

    Dlaczego nam się nie udaje: mechanizmy i czynniki nieskutecznej trombektomii w ostrym udarze niedokrwiennym

    Tłumaczenie artykułu:
    Why we fail: mechanisms and co-factors of unsuccessful thrombectomy in acute ischemic stroke

    Streszczenie
    Cel. Trombektomia mechaniczna (mechanical thrombectomy – MT) jest skutecznym sposobem leczenia pacjentów w ostrej fazie udaru niedokrwiennego mózgu. W ok. 16,5% interwencji nie dochodzi jednak do rekanalizacji. Przedstawiono własne doświadczenia w nieskutecznej MT i przeanalizowano przyczyny techniczne oraz parametry zależne od pacjenta przy niepowodzeniu zabiegu.
    Metody. Przeanalizowano sytuację 596 pacjentów z ostrym udarem niedokrwiennym w zakresie krążenia przedniego i zakwalifikowanych do przeprowadzenia MT za pomocą cewnika aspiracyjnego i/lub stentu usuwalnego. Niepowodzenie określono jako 0, 1 lub 2a w skali mTICI (modified treatment in cerebral ischemia – zmodyfikowana skala leczenia w niedokrwieniu mózgu) [skala oceny skuteczności rekanalizacji, określa stopień udrożnienia naczynia – przyp. tłum.]. Grupę pacjentów z nieskuteczną MT poddano analizie dotyczącej przebiegu interwencji i porównano z pacjentami ze skuteczną trombektomią pod kątem parametrów obejmujących dane demograficzne, wywiad chorobowy, objawy udaru i leczenie.
    Wyniki. Spośród 596 interwencji nie powiodło się 100 (16,8%) zabiegów. W 20 przypadkach nie można było dotrzeć do skrzepliny lub przejść przez nią za pomocą cewnika. U tych pacjentów często występowała choroba zarostowa tętnic obwodowych. U 80 pacjentów użycie stentu usuwalnego okazało się rzeczywiście nieskuteczne. W tej grupie ze złymi wynikami korelowały zaburzenia krzepnięcia, podczas gdy migotanie przedsionków wiązało się z pomyślnym skutkiem. Podanie trombolizy dożylnej oraz przyjęcie donorów tlenku azotu łączyło się z pomyślną rekanalizacją. Czas trwania interwencji był znacząco dłuższy w grupie nieskutecznych zabiegów.
    Wnioski. W 20% nieskutecznej MT nie udało się dojść do skrzepliny lub przejść przez nią cewnikiem. W tych przypadkach można rozważać bezpośrednie nakłucie tętnicy szyjnej lub chirurgiczne uzyskanie dostępu do tętnicy szyjnej. W 80% nieskutecznych interwencji można było przejść cewnikiem przez skrzeplinę, ale nie udało się uzyskać rekanalizacji niedrożnego naczynia. Alternatywne sposoby mogą stanowić metody ratunkowe. Opracowanie nowych urządzeń i metod jest konieczne do poprawy odsetka rekanalizacji. Ocena istniejących wcześniej schorzeń może uwrażliwić na występowanie powikłań.
    Słowa kluczowe: niepowodzenie zastosowania stentu usuwalnego, nieskuteczna trombektomia, udar mózgu, leczenie wewnątrztętnicze, tromboliza interwencyjna


    Czy ucisk rdzenia kręgowego w odcinku piersiowym może powodować czysty zespół uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego?

    Tłumaczenie artykułu:
    Can compressive thoracic cord lesions cause a pure lower motor neurone syndrome?

    Streszczenie
    Zmiany uciskające rdzeń kręgowy zazwyczaj powodują zespół objawów uszkodzenia górnego neuronu ruchowego – osłabienie siły mięśniowej, spastyczność i utratę czucia poniżej poziomu uszkodzenia. Od dawna wiadomo, że ucisk rdzenia kręgowego w odcinku szyjnym może manifestować się jako izolowany niedowład kończyn górnych typu uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego, zespół określany jako spondyloza szyjna z zanikiem mięśni (cervical spondylotic amyotrophy). Przedstawiono opisy przypadków dwóch pacjentów z izolowanym osłabieniem kończyn dolnych typu uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego w przebiegu ucisku rdzenia kręgowego na poziomie Th11/12, zaburzenie to autorzy nazwali spondylozą piersiową z zanikiem mięśni (thoracic spondylotic amyotrophy).

     

    Skuteczność fumaranu dimetylu o przedłużonym uwalnianiu w wynikach samooceny przez chorych stanu po leczeniu i w pomiarach klinicznych u pacjentów z postacią rzutowo-remisyjną stwardnienia rozsianego w rzeczywistych warunkach klinicznych: PROTEC

    Tłumaczenie artykułu:
    Effectiveness of delayed-release dimethyl fumarate on patient--reported outcomes and clinical measures in patients with relapsing-remitting multiple sclerosis in a real-world clinical setting: PROTEC

    Streszczenie
    Założenia. Wyniki samooceny przez chorych stanu po leczeniu (patient- reported outcomes – PRO) i kliniczne rezultaty dają obszerną ocenę postaci rzutowo-remisyjnej stwardnienia rozsianego (relapsing-remitting multiple sclerosis – RRMS).
    Cel. Celem jest podsumowanie skuteczności wpływu fumaranu dimetylu (dimethyl fumarate – DMF) o przedłużonym uwalnianiu na aktywność choroby i PRO u pacjentów z RRMS w warunkach klinicznych.
    Metody. W PROTEC, 12-miesięcznym badaniu obserwacyjnym IV fazy z jawnym lekiem, oceniano roczny wskaźnik rzutu (annualized relapse rate – ARR), odsetek pacjentów z rzutami i zmiany w PRO. Podsumowano również podgrupę pacjentów ze świeżo rozpoznanym i wczesnym stwardnieniem rozsianym (multiple sclerosis – MS) [≤ 3,5 w Rozszerzonej skali niewydolności ruchowej (Expanded Disability Status Scale – EDSS i ≤ 1 rzut w roku poprzedzającym].
    Wyniki. Nieskorygowany ARR w 12. miesiącu po leczeniu DMF w stosunku do 12 miesięcy przed rozpoczęciem podawania DMF był ogólnie o 75% niższy (0,161 wobec 0,643, p < 0,0001) (n = 1105) i o 84%, 77% i 71% niższy odpowiednio w podgrupach pacjentów: ze świeżym rozpoznaniem, ≤ 3,5 w skali EDSS i ≤ 1 rzut. Ogólnie 88% pacjentów pozostawało bez rzutów 12 miesięcy po rozpoczęciu leczenia DMF (84% ze świeżym rozpoznaniem; 88% ≤ 3,5 EDSS; 88% ≤ 1 rzut), pomiary PRO dla zmęczenia, satysfakcji z leczenia, funkcjonowania w życiu codziennym i pracy poprawiły się znacząco w ciągu 12 miesięcy leczenia DMF w porównaniu ze stanem wyjściowym.
    Wnioski. Po 12 miesiącach leczenia DMF w stosunku do 12 miesięcy przed rozpoczęciem tego leczenia ARR był istotnie niższy, u większości pacjentów nie było rzutów i wiele pomiarów PRO wykazało poprawę (w całej grupie i w podgrupach), co wskazuje na to, że leczenie DMF jest skuteczne pod względem wyników klinicznych i perspektywy pacjenta.
    Badanie kliniczne. Badanie oceniające skuteczność leczenia Tecfiderą (fumaranem dimetylu) pod względem aktywności MS i wyników w samoocenie pacjenta (PROTEC), NCT01930708, https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01930708.
    Słowa kluczowe: fumaran dimetylu, stwardnienie rozsiane, postać rzutowo-remisyjna, pomiary wyników w samoocenie pacjenta stanu po leczeniu, jakość życia, wyniki leczenia, funkcjonowanie w życiu codziennym


    Lakozamid – lek przeciwpadaczkowy nowej generacji. Zastosowanie w codziennej praktyce

    Lacosamide – new generation antiepileptic drug. Application in everyday practice
    Ewa Nagańska

    Streszczenie
    Lakozamid jest lekiem przeciwpadaczkowym najnowszej generacji. Jest wskazany do stosowania w monoterapii i w terapii wspomagającej w leczeniu napadów padaczkowych o ogniskowym początku u dorosłych, młodzieży i dzieci w wieku od 4 lat. Od 2014 r. jest w Polsce objęty refundacją Narodowego Funduszu Zdrowia (NFZ), tym samym coraz częściej wprowadzany do terapii napadów lekoopornych.
    W opracowaniu przedstawiono praktyczne zasady stosowania lakozamidu w terapii pacjentów z padaczką. Uwzględniono aktualne wskazania, zalecenia Polskiego Towarzystwa Epileptologii, obecnie obowiązujące zasady refundacji lakozamidu, określone przez NFZ. Przedstawiono również doświadczenia własne autorki ilustrowane opisami przypadków klinicznych.
    Słowa kluczowe: padaczka, napady lekooporne, lakozamid



    Dowiedz się więcej
    Cena: 27,00 zł
  6. Neurologia Praktyczna 6/2019

    Neurologia Praktyczna 6/2019

    Choroba Fabry’ego – powikłania naczyniowe ze strony układu nerwowego

    Fabry disease – cerebrovascular complications
    Beata Błażejewska-Hyżorek

    Streszczenie
    Choroba Fabry’ego to rzadka choroba genetyczna dziedziczona z chromosomem X. Jest chorobą spichrzeniową. Mutacja genu GLA powoduje niedobór lizosomalnego enzymu a-galaktozydazy A (a-GAL A), czego efektem jest gromadzenie się glikosfingolipidów (przede
    wszystkim globotriaozyloceramidu – GL-3 oraz jego formy deacylowanej – globotriaozylosfingozyny – lizo-GL-3) w komórkach wielu narządów, przede wszystkim endotelium i mięśni gładkich naczyń krwionośnych serca, nerek, układu nerwowego. W miarę postępu choroby prowadzi to do rozwoju wieloukładowych, zagrażających życiu powikłań. Bardzo często dochodzi do zajęcia ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego, stąd częste występowanie objawów neurologicznych u tych chorych. Są to głównie choroby naczyniowe [udar mózgu, przemijające ataki niedokrwienne (transient ischemic attacks – TIA), objawy neuropatii cienkich włókien oraz objawy dysautonomii].
    Powikłania naczyniowo-mózgowe spowodowane waskulopatią są główną przyczyną zachorowalności i wczesnej śmiertelności zarówno u mężczyzn, jak i u kobiet z chorobą Fabry’ego.
    Zważywszy na fakt, że zdarzenia naczyniowe ze strony ośrodkowego układu nerwowego (OUN) mogą być pierwszą manifestacją kliniczną choroby Fabry’ego, znajomość jej objawów, prze biegu, patogenezy wydaje się bardzo uzasadniona również wśród neurologów, zwłaszcza że daje to szansę na zastosowanie leczenia, które gdy wdrożone odpowiednio wcześnie, istotnie zmniejsza ryzyko wystąpienia poważnych powikłań naczyniowych.
    Słowa kluczowe: choroba Fabry’ego, udar mózgu, enzymatyczna terapia zastępcza, neuroobrazowanie, dolichoektazja, Gb3

     


    Leczenie neurologicznych objawów nadwrażliwości na gluten i choroby trzewnej

    Tłumaczenie artykułu:
    Treatment of neurological manifestations of gluten sensitivity and coeliac disease

    Streszczenie
    Cel przeglądu. Celem tego artykułu jest dokonanie przeglądu współczesnego piśmiennictwa w celu ustalenia dostępnych możliwości leczenia objawów neurologicznych w schorzeniach związanych z glutenem (serologicznie potwierdzonej nadwrażliwości na gluten i chorobie trzewnej).
    Najnowsze odkrycia. Coraz częściej rozpoznaje się wiele objawów neurologicznych powodujących niesprawność u pacjentów z nadwrażliwością na gluten, z enteropatią lub bez niej, nawet pod nieobecność objawów ze strony przewodu pokarmowego. Najczęstszym objawem neurologicznym jest ataksja, a następnie neuropatia obwodowa. Z nadwrażliwością na gluten i chorobą trzewną wiąże się także: padaczkę, bóle głowy, encefalopatię, różne schorzenia pozapiramidowe, upośledzenie funkcji poznawczych i choroby mięśni, a schorzenia te są omawiane w tym przeglądzie.
    Podsumowanie. Ścisła dieta bezglutenowa jest skutecznym podstawowym sposobem leczenia objawów neurologicznych w schorzeniach wiązanych z glutenem. Bardzo niewielu pacjentów będzie potrzebować dodatkowego leczenia immunosupresyjnego, zwykle w postaci mykofenolanu.
    Słowa kluczowe: nadwrażliwość na gluten, choroba trzewna, ataksja, neuropatia, dieta bezglutenowa, objawy neurologiczne

     


    Rozpoznanie i prowadzenie leczenia ataksji postępującej u dorosłych

    Tłumaczenie artykułu:
    Diagnosis and management of progressive ataxia in adults

    Streszczenie
    Postępująca ataksja u dorosłych może być trudno rozpoznawalna ze względu na jej niejednorodność i rzadkość indywidualnych przyczyn. Wielu pacjentów pozostaje bez rozpoznania („idiopatyczna ataksja”). W artykule tym podano sugerowane ścieżki diagnostyczne dla neurologów ogólnych, według wytycznych stowarzyszenia Ataxia UK (Ataksja w Wielkiej Brytanii) dla profesjonalistów. Badanie metodą rezonansu magnetycznego (magnetic resonance imaging – MRI) mózgu może dostarczyć wskazówek diagnostycznych oraz wykazać „strukturalne” przyczyny, takie jak guzy i stwardnienie rozsiane. Postępy genetyki molekularnej, w tym łatwiej dostępne i tańsze „sekwencjonowanie nowej generacji”, umożliwiły klinicystom stwierdzenie o wiele większej liczby przypadków o podłożu genetycznym. Ponadto prawdopodobnie zbyt rzadko rozpoznawaną przyczyną ataksji postępującej jest podłoże autoimmunologiczne: podobnie do pacjentów z przeciwciałami antygliadynowymi istnieje mniejsza liczba osób z różnymi przeciwciałami, w tym z niektórymi przeciwciałami związanymi z nowotworem. Jest kilka rodzajów ataksji, które można leczyć, oraz dostępne są metody terapii objawowych pomocne dla osób z różnorodnymi powikłaniami wiążącymi się z ataksjami postępującymi. Dla najlepszej opieki nad pacjentem, włączając w to okres paliatywny, decydujące znaczenie ma zaangażowanie wielodyscyplinarnego zespołu i wkład fachowych pracowników służby zdrowia. Nie można dłużej usprawiedliwiać nihilistycznego podejścia do leczenia ataksji.

     



    Ocena i postępowanie z idiopatycznym nadciśnieniem śródczaszkowym u dorosłych

    Tłumaczenie artykułu:
    Evaluation and management of adult idiopathic intracranial hypertension

    Streszczenie
    W artykule przedstawiono w postaci infografiki pierwsze uzgodnione wytyczne dotyczące postępowania z chorymi na idiopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe. Wielodyscyplinarna grupa specjalistów po przeprowadzeniu systematycznego przeglądu piśmiennictwa spotkała się i sformułowała pytania dotyczące populacji pacjentów, interwencji, kontroli i rezultatów leczenia (population, interventions, controls and outcomes – PICO). Przygotowaną ankietę rozesłano do lekarzy regularnie zajmujących się leczeniem idiopatycznego nadciśnienia śródczaszkowego (idiopathic intracranial hypertension – IIH). Oświadczenia te zostały przeanalizowane przez krajowe towarzystwa naukowe, a w szczególności przez Association of British Neurologists (Stowarzyszenie Neurologów Brytyjskich), British Association for the Study of Headache (Brytyjskie Stowarzyszenie Badania Bólu Głowy), Society of British Neurological Surgeons (Towarzystwo Neurochirurgów Brytyjskich) i Royal College of Ophthalmologists (Królewskie Kolegium Okulistów) oraz przez międzynarodowych ekspertów. Kluczowe obszary oceny uwzględnione w wytycznych obejmują: 1) ocenę obrzęku tarczy nerwu wzrokowego i diagnostykę IIH; 2) strategie postępowania; 3) ocenę i postępowanie z ostrym zaostrzeniem bólu głowy u pacjenta z rozpoznanym IIH. W pracy przedstawiono infografi kę jako pomoc w utrwaleniu pierwszych uzgodnionych wytycznych dotyczących postępowania z IIH.

     



    Obwodowa neuropatia związana z alkoholem: przegląd systematyczny i metaanaliza

    Tłumaczenie artykułu:
    Alcohol-related peripheral neuropathy: a systematic review and meta-analysis

    Streszczenie
    Głównym celem tego systematycznego przeglądu było ustalenie częstości występowania, charakteru i czynników ryzyka neuropatii obwodowej wśród osób przewlekle nadużywających alkoholu oraz określenie najbardziej odpowiednich strategii postępowania. W przeglądzie tym omówiono również możliwe mechanizmy patogenetyczne. Przeprowadzono systematyczne wyszukiwanie komputerowe przy użyciu bazy danych PubMed. Wyodrębniono dane dotyczące wymienionych wyżej parametrów. W tym zestawieniu uwzględniono 87 artykułów, 29 badań kliniczno-kontrolnych, 52 prospektywne/retrospektywne badania kohortowe i 2 randomizowane próby kontrolowane, 1 badanie przekrojowe oraz 3 badania populacyjne. Częstość występowania neuropatii obwodowej potwierdzonej w badaniach przewodnictwa nerwowego wśród osób przewlekle nadużywających alkoholu wynosi 46,3% [CI (confi dence interval – przedział ufności) 35,7-57,3%], co potwierdzono w badaniach przewodnictwa nerwowego. Obwodowa neuropatia związana z alkoholem ogólnie objawia się jako postępująca, głównie czuciowa neuropatia zależna od długości aksonów. Najważniejszym czynnikiem ryzyka dla rozwoju neuropatii obwodowej związanej z alkoholem jest całkowita życiowa dawka etanolu, chociaż zidentyfikowano również inne czynniki ryzyka, w tym uwarunkowania genetyczne, płeć męską i rodzaj spożywanego alkoholu. Obecnie nie jest jasne, jakie są patogenetyczne mechanizmy rozwoju neuropatii wśród osób, które przewlekle nadużywają alkoholu, dlatego nie wiadomo, czy jej powstanie można przypisać bezpośredniemu toksycznemu oddziaływaniu etanolu, czy też innemu, obecnie niezidentyfikowanemu czynnikowi. Aktualnie istnieje niewiele danych na poparcie konkretnej strategii postępowania w neuropatii obwodowej związanej z alkoholem, ale wydaje się, że dostępne nieliczne dane potwierdzają zasadność stosowania suplementacji witamin, szczególnie podawania witamin z grupy B, w tym tiaminy.
    Słowa kluczowe: alkohol, alkoholowy, neuropatia, etanol, polineuropatia

     


    Długoterminowe leczenie przeciwzakrzepowe a ryzyko krwotoku wewnątrzczaszkowego z naczyniaków jamistych mózgu: kohortowe badanie populacyjne, systematyczny przegląd i metaanaliza

    Tłumaczenie artykułu:
    Long-term antithrombotic therapy and risk of intracranial haemorrhage from cerebral cavernous malformations: a population-based cohort study, systematic review, and meta-analysis

    Streszczenie
    Wprowadzenie. Leczenie przeciwzakrzepowe (przeciwkrzepliwe lub przeciwpłytkowe) jest wstrzymywane u niektórych pacjentów z naczyniakami jamistymi mózgu z powodu niepewności odnośnie do bezpieczeństwa stosowania takich leków u tych pacjentów. Celem autorów było ustalenie, czy leczenie przeciwzakrzepowe jest związane ze zwiększonym ryzykiem krwotoku wewnątrzczaszkowego u dorosłych pacjentów z malformacjami jamistymi mózgu.
    Metody. W niniejszym kohortowym badaniu populacyjnym korzystano z rejestru Scottish Audit of Intracranial Vascular Malformations (Szkockiej Komisji Badań Wewnątrzczaszkowych Malformacji Naczyniowych), który prospektywnie identyfikuje mieszkających w Szkocji pacjentów powyżej 16. roku życia, u których rozpoznano malformację jamistą mózgu w latach 1999-2003 lub 2006-2010. Porównano związek między stosowaniem leczenia przeciwzakrzepowego po wystąpieniu pierwszej manifestacji naczyniaka a występowaniem krwotoku wewnątrzczaszkowego lub utrzymującego się albo postępującego ogniskowego deficytu neurologicznego spowodowanego naczyniakami jamistymi mózgu w czasie prospektywnej obserwacji trwającej do 15 lat przez zastosowanie u wszystkich osób zidentyfikowanych w bazie danych analizy regresji w modelu proporcjonalnego hazardu Coxa. Dodatkowo przeprowadzono systematyczny przegląd i metaanalizę, przeszukując bazy Ovid MEDLINE i Embase od ich powstania do 1 lutego 2019 r. w celu identyfikacji badań porównawczych, aby wyliczyć współczynnik zapadalności na krwotok wewnątrzczaszkowy przy stosowaniu leczenia przeciwzakrzepowego. Następnie wygenerowano zbiorcze obliczenie przy użyciu metody odwróconej wariancji i modelu efektów losowych.
    Wyniki. Oceniono 300 z 306 osób z naczyniakiem jamistym mózgu, które kwalifikowały się do badania; 61 stosowało leczenie przeciwzakrzepowe [10 (16%) z 61 stosowało leczenie przeciwkrzepliwe] przez średnio 7,4 roku [odchylenie standardowe (standard ratio – SD) 5,4] w okresie obserwacji. Stosowanie leczenia przeciwzakrzepowego było związane z niższym ryzykiem następczego krwotoku wewnątrzczaszkowego lub ogniskowego deficytu neurologicznego [1 (2%) z 61 wobec 29 (12%) z 239, skorygowany współczynnik ryzyka (hazard ratio – HR) 0,12, 95% przedział ufności (confi dence interval – CI) 0,02-0,88; p = 0,037]. W metaanalizie 6 kohortowych badań obejmujących 1342 pacjentów stosowanie leczenia przeciwzakrzepowego wiązało się z niższym ryzykiem krwotoku wewnątrz czaszkowego [8 (3%) z 253 wobec 152 (14%) z 1089; współczynnik zapadalności 0,25, 95% CI 0,13-0,51; p < 0,0001; I2 = 0%).
    Interpretacja. Stosowanie leczenia przeciwzakrzepowego jest związane z niższym ryzykiem krwotoku wewnątrzczaszkowego lub ogniskowego deficytu neurologicznego spowodowanego malformacjami jamistymi mózgu niż unikanie leczenia przeciwzakrzepowego. Te wyniki zapewniają o bezpieczeństwie w praktyce klinicznej i wymagają dalszego sprawdzenia w randomizowanym badaniu klinicznym.
    Finansowanie. Rada Badań Medycznych Zjednoczonego Królestwa, Główne Biuro Nauki Rządu Szkockiego, Stowarzyszenie Udaru Mózgu, Wspólnota Naczyniaków Jamistych Zjednoczonego Królestwa i Fundacja Remmert Adriaan Laan.

     



    Leczenie pacjenta ze stwardnieniem rozsianym kladrybiną w tabletkach – praktyczny algorytm postępowania

    Treatment of the patient with multiple sclerosis by cladribine tablets – a practical algorithm of management
    Marcin Wnuk, Monika Marona, Agnieszka Słowik

    Streszczenie
    Kladrybina w tabletkach jest zarejestrowana do leczenia dorosłych pacjentów z rzutową postacią stwardnienia rozsianego (multiple sclerosis – MS) o dużej aktywności potwierdzonej objawami klinicznymi lub wynikami diagnostyki obrazowej. W niniejszym artykule prezentowany jest algorytm postępowania podczas kwalifikacji do leczenia kladrybiną i monitorowania terapii, który powstał na podstawie przeglądu aktualnego piśmiennictwa, w tym zaleceń niemieckiej grupy ekspertów KKNMS (Krankheitsbezogenes Kompetenznetz Multiple Sklerose). Protokół postępowania składa się z dwóch części. W pierwszej z nich przedstawione są kwestie dotyczące przygotowania pacjenta do leczenia, takie jak: wskazania do terapii, analiza przeciwwskazań, planowane badania laboratoryjne i obrazowe, kwestia ciąży oraz karmienia piersią, zakończenie szczepień, zmiana z poprzedniego leku modyfikującego przebieg choroby na kladrybinę, wykluczenie aktywnej infekcji, ustalenie dawkowania leku i wydanie praktycznych zaleceń pacjentowi. Następnie w drugiej części protokołu poruszane są zagadnienia związane z monitorowaniem leczenia
    oraz reagowaniem w szczególnych sytuacjach klinicznych.
    Słowa kluczowe: kladrybina w tabletkach, stwardnienie rozsiane, protokół

    Dowiedz się więcej
    Cena: 27,00 zł
  7. Neurologia Praktyczna 5/2019

    Neurologia Praktyczna 5/2019

    Migrena u dzieci i młodzieży (charakterystyka symptomatologii i przebiegu klinicznego oraz różnice w postępowaniu terapeutycznym w porównaniu z dorosłymi)

    Migraine in children and adolescents (characteristics of the symptomatology and clinical course as well as differences in therapeutic procedures compared to adults)
    Janusz Wendorff, Michał Fila

    Streszczenie
    Migrena ujawnia się w każdym wieku: od okresu niemowlęcego, przez młodzieńczy, aż do wieku starszego. Obecnie obserwuje się tendencję wzrostową w poszczególnych dekadach życia. Średnie występowanie migreny w populacji wynosi około 8%. U 0,8% rozpoznaje się migrenę przewlekłą, częstszą u dziewcząt (1,5%) w stosunku do chłopców (0,5%); zdecydowanie częściej występuje migrena epizodyczna.
    W prezentowanym artykule zachęca się pediatrów i neurologów dziecięcych do stosowania w praktyce zasad rozpoznawania migreny u dzieci na podstawie ostatniej klasyfikacji ICHD-3 beta (International Classifi cation of Headache Disorders).
    W badaniach autora (J.W.) wśród 101 przypadków migreny znacznie częściej aura występowała po 10. roku życia (u 59% pacjentów, a przed 10. rokiem życia u jedynie 27%). Stosując w przypadku dzieci do 10. roku życia klasyfikację IHS (International Headache Society) – jak u dorosłych – w wielu przypadkach rozpoznanie migreny nie będzie wystarczająco precyzyjne. U dzieci, zwłaszcza poniżej 10. roku życia, istotnie rzadziej ból głowy jest jednostronny, napady bólowe (bólów głowy) trwają krócej i są częstsze, częstsze też są nudności powiązane z wymiotami, a częstość objawów dodatkowych pozabólowych (np. ze sfery psychogennej) także jest większa niż u dorosłych. Dzieci w przeważającej większości mają napady występujące kilka razy w miesiącu, są one krótkotrwałe, rzadko występują napady zgrupowane lub stany migrenowe.
    Rokowanie w migrenie u dzieci jest stosunkowo korzystne. Populację dziecięcą charakteryzuje bardzo korzystny efekt placebo (50%). Czynniki prowokujące napady migrenowe u dzieci to wśród pokarmowo-żywieniowych czekolada i żółte sery (znane już od dawna) oraz inne nieprawidłowości dietetyczne, a także związane z trybem życia, czyli dotyczące głównie zaburzeń snu oraz stosowania używek w postaci psychostymulantów, szczególnych diet i obciążających ćwiczeń fizycznych. Astma i wyprysk alergiczny częściej towarzyszą migrenie u dzieci, niż występują w tej grupie pacjentów bez bólów głowy.
    Epizodyczne zespoły dziecięce są stosunkowo często związane z migreną, czyli mogą występować zarówno przed, w czasie, jak i po jej przebyciu („zakończeniu”). Do podobnych zespołów – czy to współistniejących, czy imitujących migrenę u dzieci – należą także łagodne napadowe zawroty i łagodny kręcz karku. Do działania terapeutycznego w migrenie zalicza się zarówno postępowanie w ostrej fazie migreny epizodycznej, leczenie objawów migreny przewlekłej i współtowarzyszących im, jak i profilaktykę czy też prewencję przeciwmigrenową w postaci zapobiegania napadom, ograniczania ich liczby, siły czy też nasilenia ciężkości napadów. Decydującym faktem dotyczącym skuteczności zwalczania bólu w napadzie migreny była decyzja w IHS wprowadzająca możliwość stosowania terapii sumatryptanem, także w populacji dziecięcej. Obecnie prowadzone badania skupiają się nad bezpieczeństwem i skutecznością stosowania innego rodzaju tryptanów, w przypadku pacjenta dziecięcego najlepiej sprawdzających się w formie donosowej ich podawania. Przebadano wiele typowych i standardowych doustnych substancji przeciwbólowych, których korzystny efekt wykazał ibuprofen i acetaminofen/paracetamol. Istotne w przypadku dzieci i młodzieży byłoby ustalenie jednoznacznego, bezprecedensowego oraz niepodważalnego postępowania leczniczego w postaci przewlekłej migreny, ale jak do tej pory brak jest jednoznacznych i klarownych wytycznych w terapii tej formy migreny w najmłodszej grupie wiekowej pacjentów. Ze względu na znaczącą częstość występowania migreny w populacji dziecięcej należałoby w przyszłości zwrócić i zaangażować większą uwagę w kierunku wykorzystywania technik psychologicznych (w tym psychoterapeutycznych), akupunktury oraz poszukiwania innych możliwych działań pozafarmakologicznych.
    Słowa kluczowe: migrena epizodyczna, migrena przewlekła, objawy migreny, napad migreny, leczenie profilaktyczne migreny

     


    Pierwotne bóle głowy. Pięć nowych kwestii

    Tłumaczenie artykułu:
    Primary headache disorders. Five new things

    Streszczenie
    Cel przeglądu informacji. Analiza pięciu nowych zagadnień dotyczących pierwotnych bólów głowy, a szczególnie migreny i klasterowego bólu głowy.
    Niedawno uzyskane dane naukowe. Ostatnio ukończono badania kliniczne fazy III oceniające antagonistów receptora peptydu związanego z genem kalcytoniny (calcitonin gene-related peptide – CGRP) (gepanty – rimegepant i ubrogepant) oraz agonistów receptora serotoninowego 5-HT1F (ditany – lasmiditan), co pozwala nam przypuszczać, że te leki w niedalekiej przyszłości staną się nowymi, efektywnymi, dobrze tolerowanymi opcjami doraźnego leczenia migreny, niepowodującymi zwężenia naczyń krwionośnych. Leczenie profilaktyczne ukierunkowane na CGRP zostało zrewolucjonizowane po zarejestrowaniu trzech preparatów przeciwciał monoklonalnych (monoclonal antibody – MAB): erenumabu, fremanezumabu i galkanezumabu, i następnego w kolejności eptinezumabemu, które okazały się skutecznymi i dobrze tolerowanymi opcjami leczenia migreny. Dla pacjentów poszukujących niefarmakologicznych metod leczenia istnieją strategie neuromodulacyjne, takie jak jednopulsowa przezczaszkowa stymulacja magnetyczna, nieinwazyjna stymulacja nerwu błędnego (noninvasive vagus nerve stimulation – nVNS), zewnętrzna stymulacja nerwu trójdzielnego, które zostały zarejestrowane i są dobrze tolerowane w terapii migreny. Metoda nVNS jest skuteczna, dobrze tolerowana i zarejestrowana do stosowania w leczeniu doraźnym epizodycznego klasterowego bólu głowy. Ponadto nVNS jest skuteczna i dobrze tolerowana w leczeniu profilaktycznym klasterowego bólu głowy. W badaniu kontrolowanym placebo stwierdzono skuteczność i dobrą tolerancję MAB skierowanego przeciwko CGRP – galkanezumabu – w leczeniu profilaktycznym epizodycznego klasterowego bólu głowy. W dwóch randomizowanych badaniach klinicznych prowadzonych z użyciem leczenia pozorowanego pokazano, że stymulacja zwoju skrzydłowo-podniebiennego jest skuteczna i dobrze tolerowana u osób z przewlekłym klasterowym bólem głowy. Znajomość ostrzegawczej (prodromalnej) fazy migreny, w której pacjenci doświadczają takich objawów podmiotowych, jak ziewanie, zmęczenie, zaburzenia funkcji poznawczych i zachcianki kulinarne, może pomóc określić widoczne czynniki wywołujące migrenę u niektórych pacjentów, a tym samym poprawić jej samodzielne leczenie.
    Podsumowanie. W ostatnich 5 latach medycyna bólu głowy dokonała ogromnego postępu, co szczególnie dotyczy lepszego zrozumienia migreny i klasterowego bólu głowy. Bóle głowy są najczęstszą przyczyną wizyty u neurologa, dlatego też poczynione postępy terapeutyczne dają szansę zmniejszenia stopnia niepełnosprawności chorych z migreną i klasterowym bólem głowy, dostarczając neurologom skuteczne środki do poprawienia jakości życia tych osób.

     

    Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego w chorobie Alzheimera i łagodnych zaburzeniach poznawczych

    Tłumaczenie artykułu:
    Magnetic resonance imaging in Alzheimer’s disease and mild cognitive impairment

    Streszczenie
    Badania z zastosowaniem obrazowania metodą rezonansu magnetycznego (magnetic resonance imaging – MRI) mają szczególne znaczenie w poznaniu neuropatologicznych mechanizmów przyczynowych oraz w klinicznej identyfikacji choroby Alzheimera (Alzheimer’s disease – AD) i łagodnych zaburzeń poznawczych (mild cognitive impairment – MCI). Sekwencje MRI ukazują wzorce uszkodzenia mózgu, na podstawie których można odróżnić AD od innych schorzeń oraz nieprawidłowości mózgu wiążące się z ryzykiem konwersji z MCI i innych zaburzeń zachowania do AD. W artykule omówiono zastosowanie różnych metod MRI i ich kliniczną przydatność w AD i MCI. Do zawartych w tym przeglądzie modalności MRI należą: strukturalne MRI, obrazowanie tensora dyfuzji (diffusion tensor imaging – DTI), znakowanie spinów krwi tętniczej (arterial spin labelling – ASL), spektroskopia rezonansu magnetycznego (magnetic resonance spectroscopy – MRS) i funkcjonalny rezonans magnetyczny (functional magnetic resonance imaging – fMRI). Istnieje wiele dowodów potwierdzających istotne znaczenie MRI jako biomarkera powyższych schorzeń, jednak do rutynowego zastosowania w warunkach klinicznych jest obecnie zalecane tylko tradycyjne obrazowanie struktur. Konieczne jest wykonanie badań naukowych, aby sprawdzić, czy warto włączyć bardziej zaawansowaną metodologię MRI w nadchodzących wersjach kryteriów diagnostycznych AD i MCI.
    Słowa kluczowe: obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego, neuropatologia, choroba Alzheimera, łagodne zaburzenia poznawcze

     

    Opóźnienie ze strony pacjenta w przypadku przemijającego napadu niedokrwienia mózgu (TIA): przegląd systematyczny

    Tłumaczenie artykułu:
    Patient delay in TIA: a systematic review

    Streszczenie
    Wstęp. U pacjentów, którzy doznali przemijającego napadu niedokrwienia mózgu (transient ischemic attack – TIA), istnieje wysokie ryzyko wystąpienia udaru niedokrwiennego w krótkim czasie, zwłaszcza w ciągu pierwszych 48 godz. Odpowiednio wczesne rozpoznanie i pilne leczenie zapobiegawcze znacznie zmniejszają to ryzyko. Przeprowadzono przegląd systematyczny w celu ilościowego oszacowania stopnia opóźnienia ze strony pacjentów z (podejrzeniem) TIA i określenia czynników wpływających na to opóźnienie.
    Metody. Przegląd systematyczny z wykorzystaniem baz danych MEDLINE i EMBASE do marca 2017 r. w celu zidentyfikowania badań odnotowujących czas od pojawienia się objawów TIA do rozpoczęcia poszukiwania pomocy medycznej.
    Wyniki. Zidentyfikowano 9 badań obejmujących dane o opóźnieniu ze strony pacjentów, opublikowanych w latach 2006-2016; 7 z tych badań pochodziło z Wielkiej Brytanii. W sumie uwzględniono 1103 pacjentów z TIA zdefiniowanym z uwzględnieniem kryterium czasu (brak przetrwałych objawów > 24 godz.) i 896 pacjentów (49,1% mężczyzn, średni wiek to 72,2 roku) z udarem lekkim (tj. niewielkimi objawami utrzymującymi się > 24 godz.). Opóźnienie ze strony pacjenta przekraczające 24 godz. stwierdzono u 33,1-44,4% osób z TIA i u podobnego odsetka osób z udarem lekkim. Średnie opóźnienie było mniejsze u pacjentów konsultowanych na oddziale ratunkowym niż u pacjentów w ośrodkach ambulatoryjnych. W analizie jednoczynnikowej uzyskano następujące czynniki związane z mniejszym opóźnieniem: 1) dłuższy czas utrzymywania się objawów; 2) objawy ruchowe; 3) wyższy wynik w skali ABCD2; 4) prawidłowe przypisanie przez pacjenta objawów możliwemu niedokrwiennemu zdarzeniu mózgowo-naczyniowemu.
    Wnioski. Ponad jedna trzecia pacjentów z TIA opóźniała poszukiwanie pomocy medycznej o więcej niż jeden dzień, co znacznie wydłuża czas do rozpoczęcia leczenia zapobiegającego udarowi mózgu. Wydaje się, że wśród osób niezwiązanych z medycyną nadal nie ma wystarczającej świadomości, że obecność objawów sugerujących TIA należy uznać za stan nagły. Niezbędne są dodatkowe dane i analizy wielowymiarowe, aby zdefiniować główne czynniki odpowiedzialne za opóźnienie ze strony pacjenta.
    Słowa kluczowe: TIA, udar lekki, opóźnienie ze strony pacjenta, przegląd systematyczny

    Dowiedz się więcej
    Cena: 22,00 zł
  8. Neurologia praktyczna 4/2019

    Neurologia praktyczna 4/2019

    Zaburzenia depresyjne u pacjentów neurologicznych

    Depression in the group of neurological patients
    Łukasz Święcicki

    Streszczenie
    W artykule przedstawiono podstawowe zasady rozpoznawania depresji. Omówiono występowanie zaburzeń depresyjnych w wybranych grupach chorób neurologicznych. Opisano podstawowe zasady leczenia depresji w tej grupie pacjentów.
    Słowa kluczowe: depresja, zaburzenia afektywne, choroby neurologiczne


    Interwencje w zakresie funkcji poznawczych w chorobie Alzheimera i chorobie Parkinsona: ujawniane mechanizmy i rola obrazowania

    Tłumaczenie artykułu:
    Cognitive interventions in Alzheimer’s and Parkinson’s diseases: emerging mechanisms and role of imaging

    Cel przeglądu. Ostatnio dyskutuje się na temat braku istotnych dowodów naukowych dotyczących skuteczności interwencji w zakresie funkcji poznawczych. Celem tego badania jest przegląd obecnych metod interwencji w zakresie funkcji poznawczych w chorobie Alzheimera i Parkinsona, przedstawienie ujawnianych mechanizmów i omówienie roli obrazowania w planowaniu skutecznych interwencji.
    Najnowsze odkrycia. Wydaje się, że interwencje w zakresie funkcji poznawczych są obiecującą metodą leczenia chorób Alzheimera i Parkinsona. Chociaż możliwości realizacji takich interwencji wykazano w łagodnych zaburzeniach poznawczych, wczesnym okresie choroby Alzheimera i łagodnym do umiarkowanego okresie zaawansowania choroby Parkinsona, nadal istnieje potrzeba przeprowadzenia badań dotyczących długotrwałej skuteczności i mechanizmów będących podstawą tych interwencji.
    Podsumowanie. Istnieje potrzeba przeprowadzenia rygorystycznych badań naukowych w celu potwierdzenia w próbach klinicznych skuteczności interwencji w zakresie funkcji poznawczych. Przyszłe badania odniosłyby dużą korzyść z włączenia do ich protokołów powtarzanego okresowo obrazowania. Badanie obrazowe może być użyte w celu wykazania skuteczności i poznania mechanizmów przez pomiary zmian w mózgu w okresie interwencji. Może być ono również zastosowane do określenia czynników biologicznych i tych związanych z chorobą, które mogą wpływać na reakcję na leczenie, czyli czynników modyfikujących efekty leczenia. Rozważenie wpływu czynników modyfikujących spodziewany efekt pozwoli również z większą czułością zmierzyć reakcję na leczenie w zakresie biomarkerów i funkcji poznawczych oraz pomoże w zaplanowaniu prób klinicznych dających lepsze wyniki
    Słowa kluczowe: choroba Alzheimera, trening funkcji u pacjentów. poznawczych, obrazowanie, neuroplastyczność, choroba Parkinsona

    Nadwrażliwość na gluten i padaczka: przegląd systematyczny

    Tłumaczenie artykułu:
    Gluten sensitivity and epilepsy: a systematic review

    Streszczenie
    Cel. Zadaniem tego przeglądu systematycznego było ustalenie częstości występowania padaczki u pacjentów z chorobą trzewną (coeliac disease – CD) lub nadwrażliwością na gluten (gluten sensitivity – GS) i odwrotnie, a także scharakteryzowanie fenomenologii zespołów padaczkowych występujących u tych pacjentów.
    Metodologia. W bazie danych PubMed przeprowadzono systematyczne, komputerowe przeszukiwanie piśmiennictwa. Wyodrębniono informacje dotyczące częstości występowania, cech demograficznych i fenomenologii padaczki.
    Wyniki. Padaczka występuje 1,8 raza częściej u pacjentów z CD w porównaniu z populacją ogólną. CD jest ponad 2 razy częstsza u pacjentów z padaczką w porównaniu z populacją ogólną. Konieczne jest przeprowadzenie dalszych badań w celu oceny częstości występowania GS w padaczce. Dane wskazują na to, że częstość występowania CD lub GS jest wyższa w poszczególnych zespołach padaczkowych, w tym dziecięcej padaczce częściowej z napadami z okolicy potylicznej, u dorosłych pacjentów z aktywacją wyładowań po wyłączeniu widzenia centralnego i fiksacji wzroku (fixation off sensitivity – FOS) i u osób z padaczką płata skroniowego (temporal lobe epilepsy – TLE) ze stwardnieniem hipokampa. Szczególnie ciekawym obrazem klinicznym padaczki w kontekście schorzeń związanych z glutenem jest zespół choroby trzewnej, padaczki i zwapnień mózgowych (coeliac disease, epilepsy and cerebral calcification – CEC), często opisywany w piśmiennictwie. Dieta bezglutenowa (gluten-free diet – GFD) jest skuteczna w leczeniu padaczki w 53% przypadków; powoduje zmniejszenie częstości napadów lub umożliwia zmniejszenie dawek leków przeciwpadaczkowych albo nawet odstawienie tych leków.
    Wniosek. Pacjentów z padaczką o nieznanej etiologii powinno się przebadać w kierunku serologicznych markerów GS, gdyż mogą oni odnieść korzyść z zastosowania GFD.
    Słowa kluczowe: CEC, CD, dotyczący celiakii, trzewny, padaczka, gluten


    Leczenie postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii

    Tłumaczenie artykułu:
    Treatment of progressive multifocal leukoencephalopathy

    Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (progressive multifocal leukoencephalopathy – PML) jest szybko rozwijającą się chorobą ośrodkowego układu nerwowego, spowodowaną przez poliomawirus JC (John Cunningham virus – JCV). Przeciwciała przeciwko JCV są obecne u znacznego odsetka populacji na całym świecie, a infekcja ma często niemy lub łagodny przebieg kliniczny. U osób w stanie immunosupresji może dojść do reaktywacji zakażenia JCV, wtedy większość narządów nie ulega uszkodzeniu, z wyjątkiem mózgu, gdzie w obrębie oligodendrocytów dochodzi do namnażania się wirusa, lizy komórek, a w rezultacie – postępującej dysfunkcji ruchowej, deficytów poznawczych i zaburzeń widzenia. Mimo że dostępnych jest kilka metod leczenia PML, zwłaszcza jeśli rozpoznanie ustalono wcześnie, choroba charakteryzuje się całkowitą śmiertelnością wynoszącą 30-50% i dużym odsetkiem powikłań.

     

    Wpływ picia kawy na kontrolę napadów padaczkowych – przegląd danych przedklinicznych i klinicznych

    Influence of drinking coffee on epilepsy seizures – review of experimental and clinical data
    Marcin Kopka

    Streszczenie
    Kofeina (1,3,7-trimetyloksantyna) jest najczęściej przyjmowaną substancją psychoaktywną na świecie. Szacuje się, że średnie jej spożycie wynosi około 300 mg/dobę. Padaczka jest przewlekłym schorzeniem charakteryzującym się występowaniem nawracających napadów padaczkowych. Dotyka około 1% ludzi, co czyni ją jedynym z najczęstszych schorzeń neurologicznych na świecie. W piśmiennictwie opublikowano kilka przypadków, w których sugerowano, że kofeina wywoływała napady padaczkowe zarówno u chorych na padaczkę, jak i bez padaczki w wywiadzie. Czy picie kawy ma wpływ na kontrolę napadów padaczkowych? Celem pracy jest przedstawienie obecnej wiedzy dotyczącej wpływu kofeiny na kontrolę napadów padaczkowych. Dokonano przeglądu piśmiennictwa i wybrano artykuły dotyczące istotnie tego tematu. Wyniki badań przedklinicznych sugerują, że kofeina zwiększa podatność na występowanie napadów padaczkowych, chociaż w niektórych przypadkach przewlekłe przyjmowanie kofeiny mogło chronić przed występowaniem napadów. Wykazano również, że kofeina zmniejsza skuteczność niektórych klasycznych i nowych leków przeciwpadaczkowych (szczególnie topiramatu). Nie jest jasne, jak wyniki badań przedklinicznych mogą wpłynąć na praktykę kliniczną. Dostępne badania kliniczne dotyczące związku między kofeiną a padaczką są ograniczone. W ciągu ostatnich dwóch dekad opublikowano trzy duże badania. W jednym badaniu obserwacyjnym nie stwierdzono znaczącego wzrostu spożycia kofeiny w dniu poprzedzającym napad w stosunku do dnia wolnego od napadu, natomiast w kolejnych badaniach kwestionariuszowych nie wykazano istotnego związku między przyjmowaniem kofeiny przez kobietę w ciąży a ryzykiem wystąpienia drgawek gorączkowych u jej dziecka w ciągu pierwszych 3 miesięcy życia. Ogólnie wyniki badań klinicznych nie potwierdziły, że spożycie kofeiny zwiększa ryzyko napadów.
    Słowa kluczowe: padaczka, kofeina, napady padaczkowe

    Dowiedz się więcej
    Cena: 22,00 zł
  9. Neurologia praktyczna 3/2019

    Neurologia praktyczna 3/2019

    Bóle krzyża – związek z nawykiem stania „na spocznij” na prawej kończynie dolnej
    Back pain – connection with the habit of standing ‘at ease’ on the right leg

    Tomasz Karski, Jacek Karski, Małgorzata Kulka

    Streszczenie
    Autorzy opisują patologię dotyczącą kolana, goleni, biodra i kręgosłupa wynikającą z nawyku stania na prawej kończynie dolnej (PKD). Dotychczas brak było w piśmiennictwie prac na temat sposobu stania. Pierwsze obserwacje lubelskie pochodzą z 1997 roku. Nawyk stania „na spocznij” na PKD powoduje u dzieci powstanie zaburzeń osi goleni, kolana, jest również przyczyną rozwoju skoliozy. U dorosłych nawyk stania na PKD prowadzi do patologii kolana, biodra i kręgosłupa, powodując rozwój zmian zwyrodnieniowych. Stanie na PKD jest czynnikiem etiologicznym wielu patologii u dzieci, młodzieży i dorosłych, w tym jest częstą przyczyną bólów krzyża u wielu starszych osób. Czynnik ten to nowy rozdział w medycynie. O zespole stania na PKD powinni pamiętać wszyscy lekarze.
    Słowa kluczowe:
    zespół stania „na spocznij” na prawej kończynie dolnej, patologia kręgosłupa, bóle krzyża, artroza biodra, zaburzenia osi goleni, kolana

     

    Oczopląs a ośrodkowe zaburzenia przedsionkowe
    Tłumaczenie artykułu:

    Nystagmus and central vestibular disorders

    Cel przeglądu. W niniejszym przeglądzie informacji przedstawiono ostatnie postępy w zakresie cech klinicznych i laboratoryjnych, patofi zjologii i leczenia ośrodkowych zaburzeń przedsionkowych.
    Niedawno uzyskane dane naukowe.
    W ostatnich latach zidentyfikowano kilka cech i mechanizmów oczopląsu pochodzenia ośrodkowego. Zastosowanie testów pchnięcia głową i miogennych przedsionkowych potencjałów wywołanych zwiększyło wiedzę na temat nieprawidłowości w zakresie przetwarzania sygnałów przedsionkowych z kanałów półkolistych i narządów otolitycznych u pacjentów z uszkodzeniami ośrodkowych struktur układu przedsionkowego. Zintegrowana strategia postępowania uwzględniająca objawy podmiotowe i neurologiczne objawy przedmiotowe poprawia dokładność diagnostyczną ostrych zawrotów głowy pochodzenia naczyniowego. Identyfikacja izolowanych ośrodkowych zespołów przedsionkowych poprawiła diagnostykę ośrodkowych zawrotów głowy oraz umożliwiła lepsze zrozumienie budowy anatomicznej i organizacji czynnościowej ośrodkowych struktur układu przedsionkowego.
    Podsumowanie.
    W ostatnich latach obserwuje się znaczące zwiększenie spektrum ośrodkowych zaburzeń przedsionkowych wynikające z rozwoju otoneurologii klinicznej i laboratoryjnej.
    Słowa kluczowe:
    struktury ośrodkowego układu przedsionkowego, nieukładowe zawroty głowy, test pchnięcia głową, oczopląs, układowe zawroty głowy, miogenne przedsionkowe potencjały wywołane


    Funkcjonalne zaburzenia ruchowe. Pięć nowych rzeczy
    Tłumaczenie artykułu:

    Functional movement disorders. Five new things

    Streszczenie
    Cel przeglądu.
    Funkcjonalne zaburzenia ruchowe (functional movement disorders – FMD) obserwuje się powszechnie w praktyce neurologicznej, jednak wiążą się ze złym rokowaniem. W ostatnich latach zauważono odrodzenie zainteresowania tą dziedziną wraz z nowymi osiągnięciami w poznaniu patofizjologii i postępowania terapeutycznego.
    Najnowsze odkrycia.
    Osoby z FMD stanowią niejednorodną psychologicznie grupę, u wielu osób nie stwierdza się wykrywalnej psychopatologii podczas przesiewowych ocen objawów i prawdopodobnie istotne oraz etiologicznie znaczące zdarzenia życiowe ujawniają się dopiero w czasie pogłębionych wywiadów. W randomizowanym badaniu dotyczącym porównania specjalistycznej intensywnej rehabilitacji fizykalnej z neurofizjoterapią środowiskową w FMD wykazano poprawę w zakresie od umiarkowanej do dużej w odniesieniu do rezultatów zarówno fizykalnych, jak i odnoszących się do funkcjonowania społecznego. Dowody eksperymentalne wskazują na upośledzenie układów neuronalnych nadających poczucie kontroli nad ruchem u osób z FMD i może to tłumaczyć, dlaczego ruchy, które wydają się dowolnymi, nie są w ten sposób odczuwane.
    Podsumowanie.
    Rokowanie u osób z FMD można poprawić przez większy dostęp do właściwie zorganizowanej opieki i leczenia.

     

    Skuteczność fumaranu dimetylu o przedłużonym uwalnianiu według wyników klinicznych i w samoocenie pacjentów z rzutową postacią stwardnienia rozsianego przestawionych z leczenia octanem glatirameru: prospektywne badanie obserwacyjne RESPOND
    Tłumaczenie artykułu:

    Effectiveness of delayed-release dimethyl fumarate on clinical and patientreported outcomes in patients with relapsing multiple sclerosis switching from glatiramer acetate: RESPOND, a prospective observational study

    Streszczenie
    Cel.
    Przedmiotem badania była ocena klinicznych wyników w samoocenie pacjenta (patient-related outcomes – PRO) po 12 miesiącach u chorych z postacią rzutową stwardnienia rozsianego (relapsing multiple sclerosis – RMS), których przestawiono z leczenia octanem glatirameru (glatiramer acetate – GA) na podawanie fumaranu dimetylu (dimethyl fumarate – DMF) o przedłużonym uwalnianiu w dawce 240 mg dwa razy dziennie po suboptymalnej odpowiedzi na leczenie GA w codziennej praktyce klinicznej.
    Metody.
    Badanie RESPOND (Eff ectiveness of DMF and Its Impact on PROs in Suboptimal GA Responders With RMS – Skuteczność DMF i jego wpływ na PROs u pacjentów z rzutową postacią stwardnienia rozsianego, którzy suboptymalnie zareagowali na leczenie GA) było prospektywną, wieloośrodkową próbą kliniczną IV fazy, z jawnym lekiem, jedną grupą badaną w okresie obserwacji 12 miesięcy. Badanie prowadzone było w Stanach Zjednoczonych w 63 ośrodkach w okresie od sierpnia 2013 r. do lutego 2016 r. Do włączenia do badania nadawali się pacjenci z rozpoznanym RMS, u których reakcja na leczenie GA była suboptymalna (określona jako postrzeganie niezbyt optymalnej skuteczności, wystąpienia nietolerancji lub wskutek słabego przestrzegania przyjmowania GA). Leczenie DMF rozpoczynano w ciągu 60 dni od włączenia. Głównym celem była ocena rocznego wskaźnika rzutów (annualized relapse rate – ARR) po 12 miesiącach, biorąc pod uwagę dane gromadzone w dokumentacji medycznej, i porównanie ich z danymi z 12 miesięcy przed rozpoczęciem leczenia DMF. Drugorzędowy cel badania obejmował ocenę zmian w punktacjach PRO od poziomu wyjściowego do okresu po 12 miesiącach; PRO rejestrowano przed rozpoczęciem przyjmowania DMF (dane wyjściowe), po 6 miesiącach i po 12 miesiącach od rozpoczęcia leczenia DMF.
    Wyniki.
    Spośród 318 pacjentów włączonych do analizy populacyjnej 247 (78%) zakończyło leczenie. Średnia (SD – standard deviation – odchylenie standardowe) czasu leczenia GA przed przestawieniem na leczenie DMF wynosiła 51,3 miesiąca (49,1 miesiąca). ARR (95% CI – confidence interval – 95% przedział ufności) opisywany w ciągu 12 miesięcy przed rozpoczęciem DMF wynosił 0,49 (0,42-0,57) w porównaniu z 0,11 (0,07-0,17) po 12 miesiącach od rozpoczęcia leczenia DMF, co stanowi 78% obniżenie ARR (p < 0,0001). Statystycznie istotne poprawy w stosunku do poziomu wyjściowego obserwowano w wielu składowych PRO, w tym w sumarycznych punktacjach komponent fizycznych i psychicznych kwestionariusza SF-36 (36 item-Short Form Health Survey – 36-punktowy Krótki kwestionariusz oceny jakości zdrowia) (odpowiednio p = 0,0201 i p = 0,0014), 5-punktowej Zmodyfikowanej skali oddziaływania zmęczenia (5-item Modified Fatigue Impact Scale) (p = 0,0002), 14-punktowym Kwestionariuszu satysfakcji z leczenia dla danego leku (14-item Treatment Satisfaction Questionnaire for Medication) (p < 0,0001) i 7-punktowej Skali depresji Becka (7-item Beck Depression Inventory) (p = 0,0117).
    Implikacje.
    DMF może być skutecznym wyborem terapeutycznym u pacjentów z RMS, u których wystąpiła suboptymalna reakcja na leczenie GA. Wyniki powinno interpretować się ostrożnie ze względu na obserwacyjną naturę badania i brak grupy kontrolnej. Do innych ograniczeń badania należy potencjalny błąd związany z regresją do średniej i brak randomizacji.
    Słowa kluczowe: roczny wskaźnik rzutów, fumaran dimetylu o przedłużonym uwalnianiu, octan glatirameru, samoocena efektów leczenia dokonana przez pacjenta, postać rzutowa stwardnienia rozsianego

     

     

    Dowiedz się więcej
    Cena: 22,00 zł
  10. Neurologia praktyczna 2/2019

    Neurologia praktyczna 2/2019

    Obrazowanie naczyń tętniczych we wczesnej fazie udaru niedokrwiennego mózgu w erze leczenia wewnątrznaczyniowego

    Imaging of the arterial vessels in acute ischemic stroke in the era of endovascular therapies
    Wioletta Żukowicz, Karolina Markiet, Anna Gojska-Grymajło, Bartosz Regent, Bartosz Baścik, Edyta Szurowska, Bartosz Karaszewski

    Streszczenie
    Udar mózgu jest jedną z najczęstszych przyczyn niepełnosprawności i śmierci na świecie. Rozróżniamy dwa główne typy ostrych incydentów naczyniopochodnych – udar niedokrwienny i krwotoczny. Pierwszy spowodowany jest zamknięciem bądź krytycznym zwężeniem naczynia lub deficytem hemodynamicznym i występuje w 80% przypadków. Udar krwotoczny to rzadsza przyczyna ostrych incydentów naczyniowo-mózgowych (20%); spowodowany jest przerwaniem ciągłości ściany naczynia śródmózgowego. Tromboliza dożylna i trombektomia mechaniczna pozostają najskuteczniejszymi metodami leczenia przyczynowego w udarze niedokrwiennym. Tromboliza dożylna u części pacjentów powoduje rozpuszczenie materiału zakrzepowo-zatorowego zamykającego światło naczynia krwionośnego i poprawia rokowanie, nawet jeśli nie dojdzie do rekanalizacji. Trombektomia mechaniczna jest metodą rekomendowaną w ostrych incydentach naczyniowo-mózgowych, wynikających z zamknięcia dużych pni tętniczych mózgowia lub tętnic domózgowych. Decyzje terapeutyczne, także w tzw. przedłużonych oknach terapeutycznych, wymagają sprawnego posługiwania się technikami neuroobrazowania tkanki (mózgu) w różnych aspektach (np. trwałe uszkodzenie tkankowe, perfuzja, obrzęk cytotoksyczny) oraz – szczególnie w odniesieniu do technik endowaskularnych – precyzyjnej oceny anatomicznej naczyń. W niniejszej pracy przedstawiamy przegląd badań obrazowych naczyń stosowanych w diagnostyce wczesnej fazy udaru niedokrwiennego mózgu w kontekście kwalifikacji do inwazyjnego leczenia wewnątrznaczyniowego.
    Słowa kluczowe: udar niedokrwienny mózgu, trombektomia mechaniczna, badania obrazowe, angiografia, arteriografia

     

    Udar kryptogenny mózgu: zamykać przetrwały otwór owalny czy nie zamykać?

    Cryptogenic stroke: to close a patent foramen ovale or not to close?

    Streszczenie
    Wykazano, że przetrwały otwór owalny (patent foramen ovale – PFO) bardzo powszechnie występuje u pacjentów, u których rozpoznano udar niedokrwienny mózgu o nieznanej przyczynie, zwany również udarem kryptogennym (crypto genic stroke – CS). Znaną od dawna kontrowersyjną kwestią jest, czy PFO powinien być zamykany, czy też nie, po to, aby zapobiec kolejnym udarom niedokrwiennym u pacjentów z rozpoznanym CS. Uważa się, że zator paradoksalny, który staje się takim zatorem w chwili przejścia przez PFO, jest główną przyczyną CS, szczególnie u młodszych pacjentów z niskim czynnikiem ryzyka dla udaru mózgu. Kontrowersje nadal budzi kwestia, która terapia przeciwkrzepliwa – leki przeciwtrombinowe czy leki przeciwpłytkowe – jest lepsza dla pacjentów z CS i PFO. Ponadto operacyjna i przezskórna metoda zamykania PFO została zaproponowana w ramach profilaktyki wtórnej u pacjentów z CS z PFO. W ciągu ostatnich lat przeprowadzono kilka randomizowanych badań z grupami kontrolnymi. Celem tych badań było sprawdzenie, czy zamykanie PFO prowadzi do znaczących korzyści w przebiegu CS. Trzy wcześniejsze randomizowane badania z grupami kontrolnymi nie wykazały statystycznie istotnych korzyści z zamykania PFO; wielu badaczy uważało, że PFO jest przypadkowym czynnikiem towarzyszącym u pacjentów z CS. Jednak przeprowadzone metaanalizy i ostatnie bardziej ukierunkowane badania kliniczne wyeliminowały kilka zaburzających osąd czynników oraz cechy mogące prowadzić do nieobiektywności, ostatecznie podkreślając przewagę zamykania PFO nad terapią farmakologiczną u pacjentów z CS. Zatem te ostatnie badania (CLOSE oraz REDUCE) mogą potencjalnie odmienić model leczenia w najbliższej przyszłości.
    Słowa kluczowe: udar kryptogenny mózgu, zatorowość paradoksalna, przetrwały otwór owalny, tętniak przegrody międzyprzedsionkowej, zamknięcie cewnikiem wewnątrznaczyniowym

    Postępy w wykrywaniu genów związanych z padaczką oraz następstwa dla rozpoznawania i leczenia padaczki

    Advances in epilepsy gene discovery and implications for epilepsy diagnosis and treatment

    Streszczenie
    Cel przeglądu
    Genetyka padaczki zmienia pozycję z akademickiej pracy naukowej nad wykrywaniem genów na dyscyplinę kliniczną bazującą na diagnostyce molekularnej i medycynie stratyfikowanej. Rozważamy najnowsze osiągnięcia dotyczące genetyki padaczki i analizujemy, jak odkrycie genu w padaczce wpływa na kliniczną klasyfikację tej choroby oraz sygnalizuje nowe podejścia terapeutyczne i odkrywanie leku.
    Najnowsze odkrycia
    Omawiamy wyniki najnowszych badań, w których podkreśla się znaczenie mutacji receptorów GABA, receptorów NMDA, kanałów potasowych, receptorów sprzężonych z białkiem G, ssaczego celu szlaku rapamycyny i rearanżacji chromatyny. Przedstawiamy przykłady medycyny precyzyjnej w padaczce, nakierowanej na mutacje typu zyskiwania funkcji w KCNT1, GRIN2A, GRIN2D i SCN8A. Analizowane są możliwe przyczyny niedostatecznej liczby przykładów medycyny precyzyjnej dotyczących mutacji typu utraty funkcji i w genach padaczkowych kanałów niejonowych. Zwracamy uwagę na analizy genetyki układów i sieci genowych wskazujące na to, że szlaki przerwane w padaczce nakładają się na drogi innych zaburzeń neurorozwojowych, w tym ludzkich funkcji poznawczych. Omawiamy obecne zastosowanie komputerowych metod sieciowych do odkrywania leków padaczkowych.
    Podsumowanie
    Żyjemy w niebywałej erze odkryć genów padaczkowych. Osiągnięcia w opiece klinicznej wynikające z tego postępu już znajdują zastosowanie w lepszej diagnostyce klinicznej i medycynie stratyfikowanej. Zmiany przeznaczenia celowanego leku zależnie od rodzaju defektu pojedynczego genu dają nadzieję na leczenie padaczki wynikającej z mutacji typu zyskania funkcji genów podjednostek kanałów jonowych, lecz nadal istnieją znaczące bariery uniemożliwiające przeniesienie tych metod na geny padaczkowe kanałów niejonowych oraz mutacje typu utraty funkcji. Analiza sieci genowej stwarza możliwości odkrycia nowych szlaków padaczkowych, rozszyfrowania związku padaczki z innymi zaburzeniami neurorozwojowymi oraz opracowania nowego podejścia do odkrywania leku na padaczkę.
    Słowa kluczowe: odkrywanie leku, padaczka, genetyka, sieci, sekwencjonowanie nowej generacji, medycyna precyzyjna, genetyka układów

    Badania porównawcze skuteczności leków modyfikujących przebieg choroby w leczeniu stwardnienia rozsianego. Analiza dużej bazy danych na podstawie roszczeń z tytułu ubezpieczenia zdrowotnego

    Comparative effectiveness research of disease-modifying therapies for the management of multiple sclerosis. Analysis of a large health insurance claims database

    Streszczenie
    Wprowadzenie.
    Dostępne są jedynie ograniczone dane na temat rzeczywistej skuteczności nowszych, doustnych leków modyfi kujących przebieg choroby (disease-modifying therapies – DMT) w stwardnieniu rozsianym (multiple sclerosis – MS). Celem tego badania było retrospektywne porównanie rzeczywistej skuteczności fumaranu dimetylu (dimethyl fumarate – DMF), fingolimodu, terifl unomidu oraz iniekcyjnych DMT w praktyce klinicznej na podstawie danych dotyczących roszczeń z tytułu ubezpieczenia zdrowotnego w Stanach Zjednoczonych.
    Metody. Pacjenci rozpoczynający leczenie DMF interferonem beta (IFNβ), octanem glatirameru (GA), teriflunomidem lub fingolimodem w 2013 r. zostali wybrani z baz danych Truven MarketScan Commercial Claims (n = 6372). Epizody rzutów zdefiniowano na podstawie opublikowanego algorytmu opartego na danych pochodzących z roszczeń ubezpieczeniowych i wykorzystano do określenia rocznego współczynnika rzutów (annualized relapse rate – ARR) na rok przed i po roku od rozpoczęcia leczenia. W celu określenia skorygowanego współczynnika częstości występowania (incidence rate ratio – IRR) dla każdej terapii względem DMF zastosowano metodę regresji Poissona i ujemnej regresji dwumianowej.
    Wyniki. W rok po rozpoczęciu leczenia stwierdzono znaczne zmniejszenie ARR w przypadku DMF i fingolimodu (p < 0,0001). W porównaniu z DMF skorygowany IRR (95-proc. przedział ufności) dla rzutu w ciągu roku po rozpoczęciu terapii wynosił 1,27 (1,10-1,46) dla IFN, 1,34 (1,17-1,53) dla GA, 1,23 (1,05-1,45) dla teriflunomidu i 1,03 (0,88-1,21) dla fingolimodu. Wyniki były spójne we wszystkich podgrupach i w analizach wrażliwości.
    Wnioski. Przedstawione w artykule dane pochodzące z rzeczywistej praktyki klinicznej sugerują, że DMF i fingolimod mają podobną skuteczność oraz wykazują wyższą skuteczność w stosunku do IFN, GA i teriflunomidu.
    Finansowanie. Biogen, Cambridge, MA, Stany Zjednoczone.
    Słowa kluczowe: skuteczność porównawcza, fumaran dimetylu, leczenie modyfikujące przebieg choroby, fingolimod, octan glatirameru, interferon beta, stwardnienie rozsiane, teriflunomid

     

    Neurogenne ogłuszenie mięśnia sercowego w ostrym udarze mózgu. Opis przypadku i przegląd piśmiennictwa

    Neurogenic stunned myocardium in acute ischemic stroke. A case report and literature review
    Marta Skibka, Sławomir Wawrzyniak

    Streszczenie
    W przebiegu ostrej patologii toczącej się w obrębie ośrodkowego układu nerwowego (OUN) mogą wystąpić nieprawidłowości funkcjonowania układu sercowo-naczyniowego. Do najczęstszych zjawisk należą: wzrost markerów uszkodzenia kardiomiocytów, nieprawidłowy zapis EKG, nadciśnienie tętnicze, rzadziej hipotensja. Nieczęsto zdarza się jednak, że zaburzenia te dominują w obrazie klinicznym w przebiegu choroby podstawowej. Neurogenne ogłuszenie mięśnia sercowego (neurogenic stunned myocardium – NSM) jest definiowane jako uszkodzenie i dysfunkcja mięśnia sercowego o nagłym początku, z powodu różnego rodzaju zaburzeń neurologicznych, takich jak udar, napad drgawkowy itp., wynikających z zaburzeń autonomicznego układu nerwowego. Do NSM zaliczamy również zespół takotsubo, zwany kardiomiopatią stresową. Najwięcej danych na temat neurogennego
    ogłuszenia mięśnia sercowego pochodzi z badań w grupie chorych z krwotokiem podpajęczynówkowym.
    Chin i wsp. wykazali, że u ok. 13% pacjentów po incydencie mózgowo-naczyniowym wystąpił zawał mięśnia sercowego obserwowany w ciągu 3 dni. Dane z eksperymentalnych, obserwacyjnych i klinicznych badań, prowadzonych od 60 lat, nieustannie wskazują, że istnieje neurogenna przyczyna indukująca uszkodzenie kardiomiocytów.
    Biomarkery martwicy mięśnia sercowego, takie jak troponina, ulegają uwalnianiu średnio u 1 na 3-4 chorych z udarem mózgu. Ponieważ niepożądane zdarzenia sercowe wiążą się ze zwiększoną śmiertelnością po udarze, aktualne wytyczne American Heart Association/American Stroke Association zalecają ocenę biomarkerów sercowych [najlepiej troponiny sercowej (cTn)] u wszystkich pacjentów z ostrym udarem niedokrwiennym. Interpretacja pomiarów troponiny wymaga dużej czujności klinicznej w kontekście aktualnego stanu klinicznego oraz współtowarzyszących objawów i odchyleń w innych badaniach. Stężenie troponiny w surowicy u pacjentów z udarem mózgu jest silnym czynnikiem prognostycznym stanu klinicznego oraz śmiertelności. Brak jednak jednoznacznych wytycznych dotyczących postępowania u chorych z udarem mózgu z podwyższonym poziomem troponiny, co implikuje dylematy diagnostyczne i terapeutyczne.
    Słowa kluczowe: udar, troponina, ogłuszenie mięśnia sercowego, ostry zespół wieńcowy







    Dowiedz się więcej
    Cena: 22,00 zł
  11. Neurologia praktyczna 1/2019

    Neurologia praktyczna 1/2019

    Mechanizmy leżące u podłoża stwardnienia zanikowego bocznego

    Pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis
    Przemysław Nowacki

    Streszczenie
    W doniesieniu przedstawiono dane na temat patogenezy stwardnienia zanikowego bocznego (SLA). Zwrócono uwagę na wielogenowe podłoże genetyczne choroby. Szerzej odniesiono się do roli mutacji w genie SOD-1 oraz zaprezentowano rolę innych ważnych patologii genetycznych, przede wszystkim związanych z genami TARDBP (TAR DNA binding protein 43), FUS (fused-in-sarcoma) i C9orf72. Zarysowano udział uszkodzenia RNA i neurofilamentów w patogenezie SLA, podkreślono znaczenie mechanizmów ekscytotoksyczności i komponentu immunologiczno-zapalnego. Odniesiono się do znaczenia czynników neurotroficznych w protekcji motoneuronów. Pokrótce przeanalizowano związek pomiędzy patologią genów a zmianami morfologicznymi w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN). W podsumowaniu stwierdzono, że u podłoża SLA leży wielomiejscowe zaburzenie komórkowej homeostazy białkowej, a choroba jest formą proteinopatii związanej przede wszystkim z nieprawidłową funkcją białka TDP-43.
    Słowa kluczowe: stwardnienie zanikowe boczne, patogeneza, SOD-1, TARDBP, TDP-43, FUS, C9orf72

     

    Mechanizm działania i właściwości farmakokinetyczne kladrybiny

    Mechanism of action and pharmacokinetics of cladribine
    Dagmara Mirowska-Guzel

    Streszczenie
    Kladrybina została zarejestrowana w 2017 r. w krajach Unii Europejskiej do terapii stwardnienia rozsianego (MS), dołączając do grupy leków stosowanych doustnie w tym wskazaniu. Pierwotny mechanizm jej działania opiera się na indukowaniu apoptozy, co ma bezpośredni i pośredni wpływ na syntezę DNA i czynność mitochondriów. Choć dokładny mechanizm działania kladrybiny w MS nie został jednoznacznie wyjaśniony, to uważa się, że polega on prawdopodobnie na zaburzaniu procesów immunologicznych mediowanych przez limfocyty T i B – główne komórki zaangażowane w patogenezę choroby. Kladrybina oraz jej metabolity dobrze dystrybuują do limfocytów, w których zostają zatrzymane i metabolizowane. Lek penetruje także do ośrodkowego układu nerwowego (OUN), przechodząc w pewnym stopniu przez barierę krew–mózg.
    Kladrybina jest stosowana doustnie w dwóch cyklach, maksymalnie 8-10 dni terapii w każdym roku, prowadzonych przez 2 kolejne lata. Po zakończeniu 2 cykli leczenia nie jest wymagane dalsze leczenie kladrybiną w roku 3. i 4. Dobrze wchłania się z przewodu pokarmowego, niezależnie od spożycia posiłku, nie jest metabolizowana w wątrobie, nie wchodzi zatem w interakcje z lekami metabolizowanymi w ten sposób lub wpływającymi na izoenzymy cytochromu P450. Chociaż znaczenie czynności wątroby w eliminacji kladrybiny jest uznawane jako nieistotne, ze względu na brak danych nie zaleca się stosowania preparatu kladrybiny podawanej doustnie u pacjentów z umiarkowanymi lub ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby (> 6 według skali Childa-Pugha).
    Skuteczność i bezpieczeństwo kladrybiny w MS zostały określone na podstawie badań z zastosowaniem leku w postaci podawanej doustnie. Nie można ich wyników odnosić do innej postaci leku, przeliczając jedynie jego dawkę w odniesieniu do masy ciała pacjenta. Takie postępowanie wymaga przeprowadzenia odrębnych badań i procedury rejestracyjnej dotyczącej nowej postaci leku.
    Słowa kluczowe: kladrybina, stwardnienie rozsiane, mechanizm działania, farmakokinetyka

    Kurcze mięśni. Patofizjologia, rozpoznawanie i leczenie

    Muscle cramps. Pathophysiology, diagnosis and treatment
    Krzysztof Nieporęcki, Magdalena Kuźma-Kozakiewicz

    Streszczenie
    Kurcze mięśni są częstą przyczyną konsultacji lekarskich. Dotykają osób w każdym wieku – średnio 1 na 3 osoby/rok. Najczęściej występują podczas snu, po wysiłku fizycznym lub w przebiegu ciąży. Mogą być też związane z chorobami obwodowego i ośrodkowego układu nerwowego (OUN): neuropatią, radikulopatią, chorobami pierwotnie mięśniowymi, chorobami neuronu ruchowego czy stwardnieniem rozsianym (MS). Artykuł omawia patofizjologię i diagnostykę kurczów mięśniowych, a także leczenie na podstawie wyników randomizowanych badań klinicznych.
    Słowa kluczowe: kurcze mięśniowe, klasyfikacja, diagnostyka, farmakoterapia

    Metodologia badania zaburzeń połykania we wczesnej fazie udaru mózgu

    Methods of examination of swallowing disorders in the early stage of stroke
    Małgorzata Zielińska, Magdalena Hellmann, Marek Hałas, Dariusz Gąsecki

    Streszczenie
    Udar mózgu jest trzecią najczęstszą przyczyną zgonów i najczęstszą przyczyną trwałej niepełnosprawności ludzi dorosłych. Spośród wielu czynników najważniejszym, tak zwanym pozamózgowym czynnikiem zwiększającym ryzyko wczesnego zgonu w następstwie udaru mózgu, jest wystąpienie infekcji wewnątrzszpitalnej, najczęściej układu oddechowego. Wykazano, iż wystąpienie w ostrej fazie udaru mózgu zachłystowego zapalenia płuc i zgonu jest silnie związane z zaburzeniami połykania o charakterze dysfagii o nagłym początku. Wczesna prewencja zaburzeń połykania na podstawie wyniku przeprowadzonego przesiewowego testu dysfagii pozwala znacząco zmniejszyć ryzyko wystąpienia aspiracji, a w konsekwencji zachłystowego zapalenia płuc u pacjentów we wczesnej fazie udaru mózgu. Niniejsza praca stanowi przegląd przesiewowych testów zaburzeń połykania, a także zwraca uwagę na znaczenie współpracy neurologa, zespołu pielęgniarskiego oraz neurologopedy w procesie wykrywania dysfagii u pacjentów we wczesnej fazie udaru mózgu.
    Słowa kluczowe: udar mózgu, dysfagia, ocena zaburzeń połykania

     

    Rozwijające się strategie leczenia drżenia samoistnego

    Emerging strategies in the management of essential tremor
    Peter Hedera
    Ther Adv Neurol Disord. 2017; 10(2): 137-148

    Streszczenie
    Obecnie dostępne terapie drżenia samoistnego (ET) zapewniają dostateczną kontrolę tylko u niespełna połowy pacjentów, a wiele potrzeb tych chorych pozostaje niezaspokojonych. Powodem tego jest po części empiryczny charakter obecnie dostępnych opcji leczenia oraz wciąż wiele niejasności dotyczących patogenezy ET. Rozwijająca się koncepcja ET jako możliwej choroby neurodegeneracyjnej, lepsze zrozumienie towarzyszących przemian biochemicznych, w tym przemian w układzie kwasu gamma-aminomasłowego (GABA)-ergicznym i połączeniach szczelinowych, a także poznanie roli genu bogatego w powtórzenia leucynowe i zawierającego domenę immunoglobulino-podobną 1 (LINGO-1) w patogenezie ET są nowymi perspektywami na stworzenie bardziej celowanych terapii. Omawiane są tutaj najbardziej obiecujące nowe podejścia w leczeniu ET, w tym modulacja allosteryczna receptorów GABA oraz modyfikacja szlaku LINGO-1. Oporne na terapie farmakologiczne drżenie może być leczone metodą głębokiej stymulacji mózgu (DBS) o wysokiej częstotliwości w obszarze jądra brzusznego pośredniego, aczkolwiek także metody chirurgiczne nie są wolne od zastrzeżeń, takich jak: występowanie działań niepożądanych w przebiegu stymulacji oraz utrata odpowiedzi terapeutycznej. Omówione zostały również kwestie wyboru dodatkowych lokalizacji umieszczenia elektrod zarówno w obrębie wzgórza, jak i poza nim, a także rozwój układu DBS ze sprzężeniem zwrotnym, umożliwiającym automatyczne dostosowanie parametrów stymulujących w odpowiedzi na zmiany elektrofizjologicznej aktywności mózgu. Metody mające na celu tłumienie drżenia z użyciem egzoszkieletu oraz zewnętrznych urządzeń przenośnych także zostały poddane krótkiej dyskusji.
    Słowa kluczowe: modulacja allosteryczna, głęboka stymulacja mózgu ze sprzężeniem zwrotnym, głęboka stymulacja mózgu, drżenie samoistne, egzoszkielet, kwas gamma-aminomasłowy, tłumienie drżenia







    Dowiedz się więcej
    Cena: 22,00 zł
  12. Neurologia praktyczna 6/2018

    Neurologia praktyczna 6/2018

    Kliniczne problemy porażenia mózgowego u dorosłych z perspektywy neurologa i fizjoterapeuty

    Clinical problems of adults with cerebral palsy from the perspective of a neurologist and a physiotherapist
    Janusz Wendorff, Agata Michalska

    Streszczenie
    Dorosłe osoby z porażeniem mózgowym (MP) stanowią grupę pacjentów, których potrzeby w obszarze opieki zdrowotnej są nadal mało poznane. Większość badań przedstawianych w piśmiennictwie koncentruje się na grupie dzieci i nastolatków. W tym wczesnym okresie życia cele leczniczo-terapeutyczne są precyzyjnie wyznaczone. Należą do nich minimalizacja zaburzeń będących efektem uszkodzenia mózgowia oraz doprowadzenie pacjenta do optymalnego stanu funkcjonowania (m.in. chodu i samodzielności w czynnościach dnia codziennego). W przypadku osób dorosłych z MP nakładanie się na postępujące zaburzenia problemów związanych z fizjologicznym procesem starzenia się wymusza modyfikację postępowania leczniczo-terapeutycznego i weryfikację jego celów. Autorzy podejmują próbę przybliżenia problemów dorosłych osób z MP w perspektywie lekarza neurologa i fizjoterapeuty.
    Słowa kluczowe: mózgowe porażenie dziecięce, dorosłość, tranzycja, rehabilitacja, opieka neurologa

    Analiza porównawcza natalizumabu i fingolimodu stosowanych w leczeniu drugiej linii w rzutowo-remisyjnej postaci stwardnienia rozsianego

    Comparative analysis of natalizumab versus fingolimod as secondline treatment in relapsing-remitting multiple sclerosis
    Johannes Lorscheider, Pascal Benkert, Carmen Lienert, Peter Hänni, Tobias Derfuss, Jens Kuhle, Ludwig Kappos, Özgür Yaldizli
    Multiple Sclerosis Journal 2018, 24(6): 777-785

    Streszczenie
    Wprowadzenie: Nie porównywano dotychczas w kontrolowanym badaniu klinicznym z randomizacją skuteczności fingolimodu i natalizumabu jako leków drugiej linii w leczeniu rzutowo-remisyjnej postaci stwardnienia rozsianego (RRMS).
    Cel: Porównanie wyników klinicznych po przestawieniu na silniejsze leczenie przez zamianę na fingolimod albo natalizumab u chorych z aktywnym klinicznie RRMS.
    Metody: Korzystając z rejestru Szwajcarskiego Stowarzyszenia na rzecz Wspólnego Programu Ubezpieczeń Zdrowotnych (SVK), zidentyfikowano pacjentów z RRMS i ≥ 1 rzutem w ostatnim roku przed zmianą terapii z interferonu beta lub octanu glatirameru na fingolimod lub natalizumab. W celu wybrania pacjentów o porównywalnej charakterystyce początkowej zastosowano metodę propensity score matching, czyli metodę dopasowywania chorych na podstawie wskaźnika predyspozycji, gdy przydział leczenia nie jest/nie był dokonywany w drodze randomizacji. Występowanie rzutów i wyniki w rozszerzonej skali stanu niesprawności (EDSS) porównano parami w analizach testowania w parach z danymi uciętymi.
    Wyniki: Spośród 547 włączonych pacjentów 358 osób połączono w pary (fingolimod n = 179; natalizumab n = 179). Mediana okresu obserwacji wynosiła 1,8 roku (rozstęp międzykwartylowy 0,9-2,9). U pacjentów, którzy zostali przestawieni na natalizumab, ryzyko wystąpienia rzutu było mniejsze (współczynnik częstości występowania 0,5, 95% przedział ufności [CI] 0,3-0,8, p = 0,001) i było większe prawdopodobieństwo osiągnięcia poprawy ocenianej za pomocą skali EDSS (współczynnik ryzyka [HR] 1,8, 95% CI 1,1-2,7, p = 0,01) w porównaniu z pacjentami, u których lek zmieniono na fingolimod. Nie stwierdzono różnicy pomiędzy grupami w zakresie odsetka pacjentów, u których nie doszło do progresji choroby ocenianej na podstawie EDSS (HR 0,9, 95% CI 0,5-1,5, p = 0,62).
    Wniosek: Wydaje się, że natalizumab jest skuteczniejszy w zmniejszaniu częstości występowania rzutów i stopnia niepełnosprawności niż fingolimod.
    Słowa kluczowe: stwardnienie rozsiane, natalizumab, fingolimod, badanie obserwacyjne, wskaźnik rzutów, progresja niesprawności

    Komentarz: dr hab. n. med. Ewa Krzystanek

    Przewlekła encefalopatia pourazowa. Identyfikacja osób zagrożonych oraz poznanie patogenezy

    Chronic traumatic encephalopathy. Identifying those at risk and understanding pathogenesis
    M.D. Willis, N.P. Robertson
    Journal of Neurology 2017, 264: 1298-1300


    Rozpoznawanie i postępowanie w przypadkach idiopatycznego nadciśnienia wewnątrzczaszkowego z towarzyszącym bólem głowy

    The diagnosis and management of idiopathic intracranial hypertension and the associated headache
    Rigmor Højland Jensen, Aleksandra Radojicic, Hanne Yri
    Therapeutic Advances in Neurological Disorders 2016, 9(4): 317-326

    Streszczenie
    Z powodu bliskiej korelacji z otyłością wzrastająca zachorowalność na idiopatyczne nadciśnienie wewnątrzczaszkowe (IIH) czyni je wymagającym schorzeniem. Początek objawów jest zwykle podstępny, przez co pacjenci są badani przez wielu różnych specjalistów, zanim IIH zostanie rozpoznane. Przedstawiamy proces diagnostyczny, charakterystykę objawów i bólów głowy oraz ich przebieg, jak również dostępne, potwierdzone strategie leczenia, a także proponujemy plany diagnostyczne i strategie dalszego postępowania.
    Słowa kluczowe: acetazolamid, bóle głowy, idiopatyczne nadciśnienie wewnątrzczaszkowe, upośledzenie wzroku



    Analiza porównawcza natalizumabu i fingolimodu stosowanych w leczeniu drugiej linii w rzutowo-remisyjnej postaci stwardnienia rozsianego

    Dowiedz się więcej
    Cena: 22,00 zł
  13. Neurologia praktyczna 5/2018

    Neurologia praktyczna 5/2018

    Przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna oporna na farmakoterapię. Trudności diagnostyczne i terapeutyczne

    Treatment-resistant chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Diagnostic and therapeutic difficulties
    Łukasz Rzepiński, Zdzisław Lucjan Maciejek

    Streszczenie
    Przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (CIDP) jest heterogenną jednostką chorobową o zróżnicowanych: etiopatogenezie, obrazie klinicznym i neurofizjologicznym oraz odpowiedzi na stosowaną farmakoterapię. CIDP oporną na farmakoterapię definiuje się jako brak poprawy klinicznej pomimo zastosowania metod leczenia I linii, tj. kortykosteroidów, dożylnych wlewów immunoglobulin i/lub plazmaferezy w monoterapii lub leczeniu skojarzonym. W codziennej praktyce oporność na farmakoterapię stwierdza się u ok. 20% pacjentów z rozpoznaniem CIDP, co często implikuje dodatkowe trudności diagnostyczne i terapeutyczne. W związku z odsetkiem błędnych rozpoznań CIDP sięgającym 50% każdorazowo zaleca się ich weryfikację przed rozpoznaniem postaci opornej na farmakoterapię. W przypadku potwierdzenia rozpoznania CIDP należy, na podstawie obrazu klinicznego i neurofizjologicznego, określić potencjalny wariant tej jednostki chorobowej, a następnie wdrożyć leczenie z uwzględnieniem optymalnej dawki początkowej oraz podtrzymującej wybranego preparatu. Przy braku satysfakcjonującej odpowiedzi na leczenie I linii i pewności odnośnie do wiarygodnego rozpoznania CIDP niezwykle istotne pozostaje rozróżnienie lekooporności prawdziwej i rzekomej. W grupie pacjentów z rzeczywistym agresywnym przebiegiem choroby należy dążyć do wczesnego wdrożenia skojarzonej farmakoterapii z udziałem metod leczenia II linii (immunosupresja, przeciwciała monoklonalne), a w wyjątkowych przypadkach również i III linii (inhibitor proteasomów, autologiczny przeszczep macierzystych komórek krwiotwórczych). W niniejszym artykule przedstawiono najczęściej spotykane trudności w zakresie diagnostyki i leczenia CIDP opornej na farmakoterapię.
    Słowa kluczowe: CIDP, oporność na farmakoterapię, kortykosteroidy, dożylne wlewy immunoglobulin, immunosupresja

    Pierwotne zapalenie naczyń mózgowych. Diagnostyka i leczenie

    Anna Cisowska-Maciejewska, Elżbieta Smolewska

    Streszczenie
    Pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego (PCNV lub PACNS) jest rzadkim zaburzeniem, atakującym wyłącznie naczynia krwionośne mózgu i rdzenia kręgowego. Obraz kliniczny nie jest swoisty. Do najbardziej typowych objawów należą bóle głowy, ogniskowe deficyty neurologiczne i zaburzenia psychiczne. Rozpoznanie jest trudne, ponieważ żadne badania diagnostyczne nie są wystarczająco czułe. W diagnostyce różnicującej powinno się brać pod uwagę układowe zapalenie naczyń. W wysoce wątpliwych przypadkach należy zastosować szybkie leczenie immunosupresyjne.
    Słowa kluczowe: centralny układ nerwowy, pierwotne zapalenie naczyń, dorośli, dzieci, badania neuroobrazowe

    Hemostaza w krwotoku śródmózgowym

    Tłumaczenie artykułu: Hemostasis in intracranial hemorrhage

    Streszczenie
    Spontaniczny, niezwiązany z urazem krwotok śródmózgowy (ICH) wiąże się z dużą chorobowością i śmiertelnością na całym świecie przy braku udowodnionego skutecznego leczenia. Większość przypadków powiększania się krwiaka występuje w ciągu 4 godz. od wystąpienia objawów i jest związana z wczesnym pogorszeniem oraz niekorzystnym klinicznym stanem zejściowym. W ICH w celu ograniczenia wzrostu krwiaka fundamentalną rolę odgrywa ultrawczesne leczenie hemostatyczne. U pacjentów zagrożonych narastaniem krwiaka stwierdza się nieprawidłowości w hemostazie, leżące u przyczyn schorzenia. Strategia leczenia u pacjentów z ICH powinna obejmować odpowiednią interwencję na podstawie wywiadu w kierunku zażywania leków przeciwkrzepliwych lub koagulopatii przyczynowej. Dla ICH związanego z leczeniem przeciwpłytkowym zaleca się przerwanie przyjmowania leku przeciwpłytkowego i transfuzję masy płytkowej tym, którzy będą poddani zabiegowi neurochirurgicznemu, przy umiarkowanej jakości dowodów. W ICH związanym z leczeniem antagonistami witaminy K u pacjentów z INR > 1,4 zdecydowanie zaleca się podanie raczej koncentratów kompleksu protrombiny 3-czynnikowych lub 4-czynnikowych (PCCs) niż świeżo mrożonego osocza. U pacjentów z ICH poddawanych leczeniu nowymi doustnymi antykoagulantami zaleca się podanie aktywnego węgla u tych, którzy zgłosili się w ciągu 2 godz. od spożycia leku. Idarucizumab, fragment humanizowanego przeciwciała monoklonalnego przeciw dabigatranowi (bezpośredniemu inhibitorowi trombiny) jest zatwierdzony przez Agencję do spraw Żywności i Leków (FDA) do leczenia w sytuacjach nagłych. Jeżeli idarucizumab nie jest dostępny lub ICH towarzyszy leczeniu innymi niż dabigatran bezpośrednimi inhibitorami trombiny (DTI) pacjentom z ICH należy podać aktywowany PCC (aPCC) (50 U/kg) lub 4-czynnikowy PCC (50 U/kg). W ICH związanym z leczeniem inhibitorami czynnika Xa preferuje się podawanie 4-czynnikowego PCC lub aPCC zamiast rekombinowanego FVIIa, ze względu na mniejsze ryzyko wystąpienia niepożądanych epizodów zakrzepowych.
    Słowa kluczowe: krwotok śródmózgowy, antykoagulanty, nowe doustne leki przeciwzakrzepowe, odwrócenie antykoagulacji, hemostaza

    Niewielki udar mózgu i przemijające zaburzenie krążenia mózgowego. Badania kliniczne a praktyka kliniczna

    Tłumacznie artykułu: Minor stroke and transient ischemic attack. Research and practice

    Streszczenie
    U większości pacjentów z udarem niedokrwiennym mózgu występuje niewielki deficyt neurologiczny i u tych chorych leczenie interwencyjne często nie jest rozważane. Kompleksowa opieka oraz odpowiednie działania interwencyjne prowadzone w przypadkach niewielkiego udaru mózgu lub przemijającego zaburzenia krążenia mózgowego (TIA) wpływają na poprawę rezultatów, obniżenie kosztów leczenia oraz zmniejszenie liczby przypadków niesprawności. Badania obrazowe są kluczowe w planowaniu leczenia oraz w przewidywaniu ryzyka nawrotu udaru mózgu. U pacjentów z niedrożnością dużych naczyń stwierdzano gorsze rezultaty i dla nich korzystne może się okazać leczenie interwencyjne. Kwestiami spornymi pozostają: czy prowadzenie dożylnej terapii trombolitycznej zmniejsza poziom niesprawności u pacjentów udarowych z niewielkim deficytem neurologicznym oraz czy endowaskularne leczenie interwencyjne w ostrym okresie poprawia końcowy stan kliniczny u pacjentów z niewielkim udarem mózgu i z rozpoznaną niedrożnością dużego naczynia. Trwają badania mające na celu ustalenie idealnej terapii przeciwpłytkowej w udarze mózgu oraz TIA, podczas gdy obecnie zalecana terapia statynami, postępowanie chirurgiczne u pacjentów ze zwężeniami w zakresie tętnic szyjnych oraz terapia przeciwkrzepliwa u pacjentów z migotaniem przedsionków są potwierdzonymi metodami zmniejszającymi częstość występowania ponownego udaru mózgu oraz poprawiającymi rezultaty. Bieżący przegląd podsumowuje obecnie dostępne dane i omawia standardy opieki nad pacjentami z niewielkim udarem mózgu i TIA.
    Słowa kluczowe:
    niewielki udar mózgu, przemijające zaburzenie krążenia mózgowego, rezultaty w niewielkich udarach mózgu, leczenie, ryzyko wystąpienia kolejnego udaru mózgu, profilaktyka udaru mózgu



    Dowiedz się więcej
    Cena: 22,00 zł
  14. Neurologia praktyczna 4/2018

    Neurologia praktyczna 4/2018

    Doustna kladrybina jako opcja terapeutyczna dla pacjentów z rzutowo-remisyjną postacią stwardnienia rozsianego

    Oral cladribine as a therapeutic option for patients with relapsing-remitting multiple sclerosis
    Alina Kułakowska

    Streszczenie
    Postęp badań nad stwardnieniem rozsianym (MS) sprawia, że dostępna jest coraz większa liczba leków korzystnie modyfikujących przebieg rzutowo-remisyjnej postaci choroby (RRMS). Oprócz preparatów wywołujących przewlekłą immunomodulację lub immunosupresję, których efekt terapeutyczny utrzymuje się tak długo, jak długo są stosowane, dysponujemy również lekami wywołującymi rekonstytucję układu immunologicznego. Leki te, podane przez krótki czas, prowadzą do długo utrzymujących się zmian w funkcjonowaniu układu odpornościowego, co może skutkować długotrwałą remisją choroby. Kladrybina wywołuje selektywną redukcję populacji limfocytów T i B, a następnie ich rekonstytucję. Lek wydaje się szczególnie korzystną opcją terapeutyczną dla chorych z RRMS, wykazujących wysoką aktywność choroby, zarówno nieleczonych, jak i w trakcie terapii innym lekiem modyfi kującym przebieg schorzenia. Korzystny profil bezpieczeństwa, dogodny sposób dawkowania, obejmujący rocznie 10 dni doustnego leczenia przez okres 2 lat, i brak konieczności intensywnego monitorowania terapii są ogromną zaletą dla pacjentów prowadzących aktywny tryb życia, dużo podróżujących, uczących się i pracujących zawodowo. Kladrybina może być także dobrą opcją terapeutyczną dla młodych kobiet planujących zajście w ciążę, gdyż można bezpiecznie zaprzestać stosowania antykoncepcji po 6 miesiącach od zakończenia farmakoterapii.
    Słowa kluczowe: stwardnienie rozsiane, rekonstytucja immunologiczna, kladrybina

     

    Jakość życia opiekunów osób cierpiących na choroby neurozwyrodnieniowe

    Quality of life in care-givers of patients suffering from neurodegenerative diseases
    Anna Maksymowicz-Śliwińska, Katarzyna Ciećwierska, Krzysztof Nieporęcki, Magdalena Kuźma-Kozakiewicz

    Streszczenie
    Choroby neurozwyrodnieniowe są grupą wrodzonych lub nabytych schorzeń układu nerwowego, związanych z postępującym uszkodzeniem struktury i funkcji neuronów. Do tej grupy zalicza się m.in. chorobę Alzheimera (AD), otępienie czołowo-skroniowe (FTD), chorobę Parkinsona (PD), stwardnienie boczne zanikowe (SLA) czy chorobę Huntingtona (HD). W przebiegu tych schorzeń dochodzi do postępującego zaburzenia funkcji ruchowych i/lub poznawczych pacjenta, ograniczających jego samodzielne funkcjonowanie. W tej sytuacji opiekunowie stają się kluczowym źródłem wsparcia osób chorych, zarówno na poziomie fizycznym, jak i emocjonalnym. Jednocześnie niejednokrotnie rezygnują z pracy, życia towarzyskiego, w znacznej mierze dostosowując własne życie do aktualnych potrzeb pacjenta. Niniejsza publikacja przedstawia przegląd piśmiennictwa dotyczący jakości życia opiekunów (QoL) osób ciepiących na najczęstsze choroby neurozwyrodnieniowe.
    Słowa kluczowe: choroby neurozwyrodnieniowe, stwardnienie boczne zanikowe, choroba Alzheimera, choroba Parkinsona, choroba Huntingtona, opiekunowie, jakość życia, dobrostan, obciążenie, strategie radzenia sobie, wsparcie socjalne, nastrój

    Testy przesiewowe dla pacjentów udarowych z afazją. Przegląd piśmiennictwa

    Screening tests for aphasia in patients with stroke. A systematic review
    Journal of Neurology 2017; 264: 211-220

    Streszczenie
    Afazja ma istotny wpływ na jakość życia i znacząco podnosi koszty opieki nad pacjentami udarowymi. Wczesne jej rozpoznanie u tych chorych jest ważne dla rokowania oraz zaplanowania leczenia w odpowiednim czasie. Celem naszej pracy była identyfikacja dostępnych testów, umożliwiających różnicowanie pacjentów z afazją i bez zaburzeń mowy o typie afazji, a następnie ocena danego testu pod kątem dokładności, niezawodności i łatwości jego przeprowadzenia. Przeszukaliśmy serwisy PubMed, EMbase, Web of Science oraz PsycINFO pod kątem opublikowanych badań, dotyczących testów przesiewowych, mających na celu ocenę afazji u pacjentów po udarach. Przeanalizowaliśmy listy piśmiennictwa wybranych artykułów, jak również skontaktowaliśmy się z kilkoma ekspertami w celu wyszukania dodatkowych odniesień w piśmiennictwie. W przypadku każdego testu przesiewowego ocenialiśmy jego czułość, swoistość, iloraz wiarygodności wyniku dodatniego, iloraz wiarygodności wyniku ujemnego oraz diagnostyczny iloraz szans (DOR), jak również oszacowaliśmy stopień odchylenia metody walidacji. W naszej pracy zawarliśmy 10 badań oceniających 8 testów przesiewowych. Analizy te różniły się wielkością badanej grupy, charakterystyką pacjentów oraz testami referencyjnymi używanymi do walidacji. W przypadku wielu artykułów nie udało się zawrzeć informacji dotyczących kolejności włączania pacjentów do badania, czasu od wystąpienia afazji do przeprowadzenia testu przesiewowego oraz procedury „zaślepienia”. Spośród trzech badań, które zostały ocenione jako mające pośrednie lub niskie ryzyko błędu systematycznego, DOR miał najwyższą wartość dla Przesiewowego Testu Językowego (Language Screening Test) oraz ScreeLing. Dostępnych jest kilka narzędzi przesiewowych dla afazji w udarze mózgu, jednak wiele z testów nie zostało właściwie zatwierdzonych. W celu określenia ich przydatności w praktyce klinicznej potrzebne jest przeprowadzenie metodologicznie poprawnych badań walidacyjnych.
    Słowa kluczowe: naczyniowe uszkodzenie mózgu/udar mózgu, zawał, krwotok śródmózgowy, diagnostyczna ocena testu, afazja, test przesiewowy

    Postępy w pojmowaniu nocycepcji i bólu neuropatycznego

    Advances in understanding nociception and neuropathic pain
    Journal of Neurology 2018; 265: 231-238

    Streszczenie
    Ból wynika z aktywacji podgrupy neuronów czuciowych, określanych nocyceptorami (receptorami bólowymi) i pojawił się w ewolucji jako mechanizm „odczuwania i ochrony”. Uszkodzenie lub choroba układu czuciowego może jednak doprowadzić do wystąpienia bólu neuropatycznego, który nie służy funkcji ochronnej. Poznanie, w jaki sposób funkcjonuje czuciowy układ nerwowy i jakie zmiany zachodzą w bólu neuropatycznym, mają zasadnicze znaczenie dla identyfikacji nowych celów terapeutycznych i opracowania nowych leków przeciwbólowych. W ostatnich latach rozwinięto takie technologie, jak optogenetyka i metoda sekwencjonowania RNA, które wraz z bardziej tradycyjnym zastosowaniem zwierzęcych modeli bólu neuropatycznego i zrozumieniem odmienności genetycznych u ludzi umożliwiły osiągnięcie znaczących postępów w poznaniu mechanizmów bólu neuropatycznego.
    Słowa kluczowe:
    chemogenetyka, obwody neuronalne, ból neuropatyczny, receptor bólowy, optogenetyka, kanał sodowy sterowany napięciem (NaV)



    Dowiedz się więcej
    Cena: 22,00 zł
  15. Neurologia praktyczna 3/2018

    Neurologia praktyczna 3/2018

    Zmiana leków oryginalnych na generyczne w leczeniu padaczki

    Switching branded drugs to generics in epilepsy
    Marcin Kopka

    Streszczenie
    W dzisiejszych czasach, gdy wzrastają koszty leczenia, leki generyczne mogą być atrakcyjną, tańszą alternatywą dla leków oryginalnych. Zatwierdzone leki generyczne są równoważne z lekami oryginalnymi pod względem substancji czynnej i parametrów farmakokinetycznych (powierzchnia pod krzywą i maksymalne stężenie w osoczu), używanych do stwierdzenia biorównoważności pomiędzy nimi. Osiąga się ją, gdy 90% przedziałów ufności wyżej wspomnianych parametrów farmakokinetycznych zawiera się w granicach od 80% do 125%. Zgodnie z wytycznymi Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) badania biorównoważności powinny być przeprowadzane na małych grupach (od 18 do 24) zdrowych, dorosłych ochotników. Nie mogą oni palić papierosów oraz przyjmować innych leków poza badanym.
    Chociaż w wielu schorzeniach leki generyczne mogą być atrakcyjną, tańszą alternatywą dla leków oryginalnych, to pod tym względem padaczka jest wyjątkowa z uwagi na poważne konsekwencje nawrotu napadów. Wielu klinicystów wyraża obawy związane z zamianą leków oryginalnych na generyczne u osób cierpiących na epilepsję.
    Zgodnie z opublikowanymi w piśmiennictwie badaniami ankietowymi oraz opisami przypadków zamiana leków z oryginalnych na generyczne może prowadzić do zwiększenia częstości napadów padaczkowych lub nasilenia objawów ubocznych. Wiele towarzystw naukowych sprzeciwia się zmianie leków u chorych na epilepsję, szczególnie leczonych niskimi oraz wysokimi dawkami.
    Chociaż leki generyczne oferują istotne ograniczenie kosztów leczenia, to decyzja o zmianie terapii nie powinna być rutynowa, ale raczej podejmowana indywidualnie, po dogłębnej analizie wielu czynników. Szczególną uwagę należy zachować u chorych na padaczkę leczonych lekami o wąskim indeksie terapeutycznym.
    Słowa kluczowe: epilepsja, terapia, leki odtwórcze

    Natalizumab – rozszerzona refundacja od 1 lipca 2018 r.

    Rozmowa z lek. Wojciechem Wichą


    Od 1 lipca 2018 r. Ministerstwo Zdrowia rozszerzyło refundację natalizumabu dla całej populacji. Obok JCV – od teraz można inicjować terapię również u pacjentów JCV+, jednocześnie likwidując barierę terapii 5 lat i pozostawiając decyzję o długości terapii lekarzowi.

    Bezpieczeństwo i skuteczność doustnej kladrybiny u pacjentów z rzutowo-remisyjną postacią stwardnienia rozsianego: wyniki randomizowanej kontynuacji badania CLARITY

    Safety and efficacy of cladribine tablets in patients with relapsing-remitting multiple sclerosis: results from the randomized extension trial of the CLARITY study

    Streszczenie
    Tło: W 2-letnim badaniu CLARITY doustna kladrybina istotnie poprawiała kliniczne i radiologiczne (rezonans magnetyczny) efekty leczenia (w porównaniu z placebo) u pacjentów z rzutowo-remisyjną postacią stwardnienia rozsianego (RRMS).
    Cel: Ocena bezpieczeństwa i skuteczności leczenia kladrybiną w 2-letniej kontynuacji badania (CLARITY Extension).
    Metody: W 2-letniej kontynuacji badania pacjenci przyjmujący placebo w badaniu CLARITY otrzymali kladrybinę w dawce 3,5 mg/kg; a przyjmujący wcześniej kladrybinę byli powtórnie randomizowani 2 : 1 do grupy otrzymującej kladrybinę w dawce 3,5 mg/kg lub placebo z maskowaniem.
    Wyniki: Leczeniu poddano w sumie 806 pacjentów. Częstość działań niepożądanych była zasadniczo podobna w poszczególnych grupach, ale częstość występowania limfopenii ≥ 3. stopnia była wyższa w przypadku kladrybiny niż placebo (limfopenia 4. stopnia występowała rzadko). U pacjentów przyjmujących kladrybinę w dawce 3,5 mg/kg w badaniu CLARITY, u których w kontynuacji badania wystąpiła limfopenia ≥ 3. stopnia, u > 90% pacjentów leczonych kladrybiną 3,5 mg/kg i u wszystkich otrzymujących placebo w kontynuacji badania, limfopenia zmniejszyła się do stopnia 0.-1. przed zakończeniem badania. Leczenie kladrybiną w badaniu CLARITY wykazywało poprawę skuteczności, która utrzymywała się u pacjentów otrzymujących placebo w CLARITY Extension; spośród pacjentów leczonych kladrybiną w dawce 3,5 mg/kg w badaniu CLARITY, ok. 75% pozostało wolnych od rzutów podczas przyjmowania placebo w kontynuacji badania.
    Wniosek: Leczenie doustną kladrybiną przez 2 lata, a następnie podawanie placebo przez kolejne 2 lata powodowało trwałe korzyści kliniczne podobne do 4-letniego leczenia kladrybiną, przy niskim ryzyku ciężkiej limfopenii lub pogorszenia klinicznego. W tym badaniu dalsze podawanie kladrybiny po 2-letnim okresie leczenia nie przyniosło ewidentnej poprawy klinicznej.
    Słowa kluczowe postać rzutowo-remisyjna stwardnienia rozsianego, doustna kladrybina, randomizowane badanie kliniczne, CLARITY Extension, bezpieczeństwo, skuteczność

    Przestawienie z leczenia oryginalnym octanem glatirameru na leczenie generyczną postacią: wyniki 15-miesięcznego rozszerzenia badania GATE

    Switching from branded to generic glatiramer acetate: 15-month GATE trial extension results

    Streszczenie
    Założenie:
    15-miesięczne badanie obserwacyjne po próbie klinicznej podwójnie zaślepionej z grupą kontrolną placebo nad zastosowaniem octanu glatirameru dla oceny równoważności z Copaxone’em ® (GATE).
    Cel:
    Ocena skuteczności, bezpieczeństwa i tolerancji leczenia generycznym octanem glatirameru (GTR) oraz ocena skuteczności, bezpieczeństwa i tolerancji przejścia z leczenia oryginalnym octanem glatirameru (GA) na leczenie GTR.
    Metody:
    W sumie 729 pacjentów otrzymywało GTR w dawce 20 mg/ml dziennie. W 12., 15., 18., 21. i 24. miesiącu oceniano bezpieczeństwo, a w 12., 18. i 24. miesiącu punktację w Rozszerzonej Skali Stanu Niesprawności i obrazy w badaniu magnetycznym rezonansem jądrowym (MRI). Obecność przeciwciał przeciwko glatiramerowi (ADAs) badano wyjściowo oraz w miesiącach: 1., 3., 6., 9., 12., 18. i 24.
    Wyniki:
    Średnia liczby ognisk wzmacniających się po podaniu gadolinu w grupie GTR/GTR i grupie GA/GTR była podobna w miesiącach 12., 18. i 24. Zmiana w zakresie pozostałych parametrów MRI była podobna w grupie GTR/GTR i GA/GTR. Roczny wskaźnik rzutów (ARR) nie różnił się pomiędzy grupami GTR/GTR i GA/GTR, wynosił odpowiednio 0,21 i 0,24. Częstość występowania, spektrum i nasilenie zgłaszanych działań niepożądanych nie różniły się pomiędzy grupami GTR/GTR i GA/GTR. Miana ADAs przeciw glatiramerowi były podobne w grupach GTR/GTR i GA/GTR.
    Wnioski:
    Skuteczność i bezpieczeństwo GTR utrzymuje się przez 2 lata. Ponadto przejście z GA na GTR jest bezpieczne i dobrze tolerowane.
    Słowa kluczowe:
    stwardnienie rozsiane, próba kliniczna, octan glatirameru, lek generyczny, równoważność

    Dowiedz się więcej
    Cena: 22,00 zł
  16. Neurologia praktyczna 2/2018

    Neurologia praktyczna 2/2018

    Pęcherz neurogenny
    Neurogenic bladder
    Jacek Zaborski
    Streszczenie
    Neurogenne zaburzenia czynności dolnych dróg moczowych są problemem dotykającym znaczny odsetek pacjentów z chorobami neurologicznymi (udar mózgu, choroby neurodegeneracyjne, stwardnienie rozsiane, urazy układu nerwowego, procesy zapalne). Właściwa i wczesna diagnostyka pozwala na szybkie włączenie skutecznego leczenia, co zabezpiecza pacjentów przed rozwojem powikłań (zakażenia dróg moczowych, urosepsa, odleżyny, niewydolność nerek) oraz pozwala na utrzymanie dostatecznej jakości życia. Kluczową rolę w diagnostyce odgrywa badanie urodynamiczne, pozwalające na prawidłowe zakwalifikowanie zaburzenia i ustanie skutecznej terapii. Zasadniczo wyróżnia się dwa problemy terapeutyczne: niemożność utrzymania moczu oraz trudności z opróżnianiem pęcherza moczowego. Przy nieskuteczności terapii doustnej należy rozważyć leczenie z zastosowaniem toksyny botulinowej i ewentualne cewnikowanie pacjenta.
    Słowa kluczowe: pęcherz neurogenny, stwardnienie rozsiane, udar, toksyna botulinowa, cewnikowanie, cholinolityki

    Artykuły tłumaczone

    Zmieniające się koncepcje terapeutyczne w nawrotowej postaci stwardnienia rozsianego
    Evolving concepts in the treatment of relapsing multiple sclerosis
    Streszczenie
    W ciągu ostatnich 20 lat schemat leczenia stwardnienia rozsianego (multiple sclerosis – MS) radykalnie się zmienił. Rosnąca dostępność skutecznych terapii modyfikujących przebieg choroby przekształciła cel działań terapeutycznych, którym było zmniejszenie zarówno liczby rzutów choroby, jak i spowolnienie narastania stopnia niesprawności, na wyeliminowanie objawów klinicznych lub aktywności choroby obserwowanej w badaniu MRI. Wybór terapii, który staje się coraz bardziej złożony, powinien być poparty stosowną wiedzą dotyczącą mechanizmu działania poszczególnych leków oraz znajomością ich profilu korzyści względem ryzyka. Ponieważ faza rzutu choroby charakteryzuje się procesem zapalnym, możliwie najszybciej powinno wdrożyć się leczenie mające na celu przywrócenie do stanu prawidłowego złożonych interakcji układu odpornościowego. Przed rozpoczęciem leczenia neurolog powinien dokładnie rozważyć i wziąć pod uwagę takie kwestie jak: stan choroby, czynniki prognostyczne i choroby współistniejące, to, jak pacjent reagował na dotychczasowe leczenie oraz czy jest gotów zaakceptować ryzyko związane z leczeniem na rzecz maksymalizacji korzyści przy minimalizacji czynników ryzyka. Dzięki dokładnemu monitorowaniu klinicznemu wczesne wychwytywanie pacjentów słabo reagujących na leczenie (suboptimal responders) umożliwi klinicystom przeprojektowanie strategii terapeutycznej, tam gdzie jest to konieczne.

    Równoważność produktów zawierających octan glatirameru: problemy z oceną równoważności farmaceutycznej i kluczowe właściwości działania klinicznego
    Equivalence of glatiramer acetate products: challenges in assessing pharmaceutical equivalence and critical clinical performance attributes
    Streszczenie
    Wprowadzenie: W przeglądzie tym omawia się wyzwania dotyczące charakterystyki i oceny leku peptydowego octanu glatirameru (GA) i jego preparatów następczych, stosowanych w leczeniu pacjentów ze stwardnieniem rozsianym.
    Relacjonowane dziedziny: GA jest wysoce złożoną mieszaniną peptydów zawierających cztery aminokwasy. Opisywane są różne metody (fizyko)chemiczne oraz testy biologiczne stosowane do scharakteryzowania tego złożonego produktu lekowego. Nie jest możliwe powiązanie danych z działania przedklinicznego z wynikami obserwowanymi w próbach klinicznych, gdyż do chwili obecnej nie zidentyfikowano kluczowych właściwości nadających się do przewidywania klinicznego działania u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym. Ograniczony wgląd w dokładny(-ne) mechanizm(-my) działania GA może stanowić wyjaśnienie, dlaczego nadal nie rozpoznano jeszcze tych cech decydujących o klinicznym efekcie.
    Opinia eksperta: Złożoność GA i brak poznania rozstrzygających cech klinicznego oddziaływania skutkuje dużą liczbą zagadnień koniecznych do wyjaśnienia, co hamuje projektowanie i ocenę kolejnych/generycznych zastosowań GA przez przemysł i organy nadzorujące. Na rozwiązanie czekają następujące zagadnienia: Przedkliniczna charakterystyka w stosunku do wyników klinicznych: jaka jest zależność? Jakie są możliwe biomarkery? Jak wybrać odpowiednią grupę pacjentów? Jakie jest doświadczenie z istniejącymi wersjami następczymi? Czy istnieje miejsce dla „lepszych” GA? Jak ocenić istniejące zalecenia i jak sporządzić projekt nowych dokumentów z wytycznymi oraz monografie farmakopealne?
    Słowa kluczowe Glatiramoidy, stwardnienie rozsiane, Copaxone, Glatopa, Agencja Żywności i Leków (Food and Drug Administration – FDA), Europejska Agencja Leków (European Medicines Agency – EMA), profilowanie genetyczne, charakterystyka fizykochemiczna, octan glatirameru, następcze wersje/generyki Dowiedz się więcej

    Cena: 22,00 zł
  17. Neurologia praktyczna 1/2018

    Neurologia praktyczna 1/2018

    Obrazowanie udaru niedokrwiennego – jak współczesna radiologia wspomaga klinicystów w diagnostyce i terapii
    Ischemic stroke imaging – how modern radiology can assist clinical diagnosis and treatment
    Jerzy Walecki, Marta Marek, Beata Feldman, Agnieszka Piliszek-Knyps
    Streszczenie
    Udar niedokrwienny jest powszechnie występującą jednostką chorobową, często prowadzącą do ciężkiej niepełnosprawności, a nawet zgonu. Przez lata możliwości terapeutyczne były bardzo ograniczone. Dzięki wieloletnim badaniom dziś perspektywa chorych z udarem niedokrwiennym uległa znacznej poprawie. Stało się to możliwe m.in. na skutek rozwoju technik neuroobrazowania, które umożliwiły pogłębienie wiedzy na temat patofizjologii udaru oraz są nieodzownym elementem przy kwalifikacji pacjentów do poszczególnych typów leczenia. Obecnie największą skuteczność ma zastosowana w odpowiednim czasie terapia dotętnicza, która jest wdrażana w pracowniach radiologii interwencyjnej. Dzięki nowoczesnym technikom neuroobrazowym staje się możliwe także szacowanie czasu, który upłynął od początku niedokrwienia do chwili obrazowania, co potencjalnie poszerza grupę chorych kwalifikowanych do leczenia o osoby z nieznanym czasem trwania niedokrwienia. W wyspecjalizowanych ośrodkach podejście do chorych z udarem niedokrwiennym jest coraz bardziej zindywidualizowane, aby zastosować możliwie najodpowiedniejszą terapię w każdym przypadku.
    Słowa kluczowe: udar niedokrwienny, obrazowanie, przegląd, zaawansowane techniki obrazowania

    Peginterferon beta-1a redukuje ewolucję uszkodzeń widocznych w MRI do czarnych dziur u pacjentów z RRMS: analiza post hoc po badaniu ADVANCE
    Peginterferon beta-1a reduces the evolution of MRI lesions to black holes in patients with RRMS: a post hoc analysis from the ADVANCE study
    Streszczenie
    Obecność przewlekłych czarnych dziur, tj. trwałych uszkodzeń, które są hipointensywne w obrazach T1-zależnych i wskazują na bardziej poważne uszkodzenie tkanek, jest coraz częściej wykorzystywana jako zastępczy wskaźnik efektu terapeutycznego w stwardnieniu rozsianym. Badanie ADVANCE było 2-letnią, podwójnie ślepą próbą, głównie oceniającą bezpieczeństwo i skuteczność podawanego podskórnie peginterferonu beta-1a w dawce 125 mcg u 1512 pacjentów z rzutowo-remisyjną postacią stwardnienia rozsianego (RRMS). Artykuł ten przedstawia korelacje pomiędzy klinicznymi rezultatami leczenia a przekształcaniem ostrego uszkodzenia w przewlekłe czarne dziury w badaniu ADVANCE oraz skuteczność peginterferonu beta-1a w ograniczeniu tej ewolucji. Leczenie peginterferonem beta-1a znamiennie redukuje średnią liczbę nowych/pojawiających się w zwiększonej liczbie w obrazach T2-zależnych (NET2) ognisk uszkodzenia (0,76 vs. 1,03 do 24. tygodnia, p = 0,0037; 0,44 vs. 0,99 do 48. tygodnia, p < 0,0001) i nowych, wzmacniających się po gadolinie (Gd+) ognisk uszkodzenia (0,15 vs. 0,32 do 24. tygodnia, p < 0,0001; 0,09 vs. 0,19 do 48. tygodnia), które przekształcają się w przewlekłe czarne dziury w ciągu 2 lat. Pacjenci ze zmianami NET2 lub Gd+ po 24 tygodniach, które ewoluowały w czarne dziury, wykazują znamiennie gorszy stan kliniczny, włączając w to większy odsetek chorych z potwierdzonym pogorszeniem niesprawności w okresie do 12. tygodnia (14,9 vs. 8,4%; p = 0,0167) i do 24. tygodnia (12,3 vs. 7,0%; p = 0,0333) i wyższy średni roczny wskaźnik rzutów (0,62 vs. 0,43; p = 0,0118) w porównaniu z pacjentami ze zmianami, które nie uległy przekształceniu w czarne dziury. Korelacje nie były zależne od leczenia. Zmniejszone ryzyko ewolucji nowych uszkodzeń w przewlekłe czarne dziury w przypadku leczenia peginterferonem beta-1a sugeruje możliwość zmniejszenia długoterminowej niesprawności w RRMS, przez zapobieganie nieodwracalnemu uszkodzeniu tkanek mózgu
    Słowa kluczowe: interferon pegylowany, peginterferon beta-1a, stwardnienie rozsiane, postać rzutowo-remisyjna stwardnienia rozsianego, obrazowanie rezonansem magnetycznym, badania kliniczne III fazy

    Zamrożenia chodu i wykrywanie upadków w chorobie Parkinsona z zastosowaniem czujników do noszenia: przegląd systematyczny
    Freezing of gait and fall detection in Parkinson’s disease using wearable sensors: a systematic review
    Streszczenie
    Mimo dużej liczby badań, w których oceniano zastosowanie czujników do noszenia w celu wykrywania zaburzeń chodu, takich jak zamrożenia chodu (FOG) i upadki, istnieje niewielki konsensus dotyczący odpowiednich metodologii odnośnie do tego, jak optymalnie stosować te urządzenia. W artykule przedstawiono podsumowanie zastosowania możliwych do noszenia systemów do oceny FOG i upadków w chorobie Parkinsona (PD) oraz wyniki walidacji. Przeprowadzono systematyczne przeszukiwanie w bazach PubMed i Web of Science z zastosowaniem grupy pojęciowych słów kluczowych. Końcowe przeszukiwanie przeprowadzono w styczniu 2017 r., a artykuły wybrano na podstawie zestawu kryteriów kwalifikacji. Ogółem wybrano 27 artykułów. Spośród nich 23 dotyczyły FOG, a 4 upadków. Badania FOG przeprowadzono albo w laboratorium, albo w warunkach domowych, a grupy badanych wahały się od 1 PD aż do 48 PD, którzy byli w 2. do 4. stadium choroby wg Hoehna i Yahra. Goleń była najczęstszym umiejscowieniem czujnika, a akcelerometr najczęściej stosowanym rodzajem czujnika. Pomiary wiarygodności wahały się od 73% do 100% dla czułości i od 67% do 100% dla specyficzności. Wszystkie badania nad upadkami i ryzykiem upadków były przeprowadzane w domu i obejmowały grupy badanych od 1 PD aż do 107 PD, głównie stosujących jeden czujnik zawierający akcelerometr, noszony w różnych miejscach na ciele. Pomimo obiecujących inicjatyw walidacyjnych przedstawianych w tych badaniach wszystkie przeprowadzono na stosunkowo nielicznych grupach badanych oraz istniała istotna zmienność dotycząca przedstawianych pomiarów punktów końcowych i uzyskanych wyników. Biorąc pod uwagę te ograniczenia, walidacja uzyskanych pomiarów objawów PD z czujników przyniosłaby korzyść z bardziej spójnych badań naukowych i większej współpracy pomiędzy naukowcami, dostosowującymi protokoły zbierania danych i dzielącymi się zbiorami danych.
    Słowa kluczowe choroba Parkinsona, monitorowanie chodu, czujniki do noszenia, badania walidacyjne

    Ilościowe określenie korzyści stosowania fumaranu dimetylu nad leczeniem interferonem β i octanem glatirameru w odniesieniu do wyników wydajności pracy u pacjentów z MS
    Quantifying the Benefits of Dimethyl Fumarate Over β Interferon and Glatiramer Acetate Therapies on Work Productivity Outcomes in MS Patients
    Streszczenie
    Wprowadzenie: Fumaran dimetylu (DMF) to nowa terapia doustna stosowana w leczeniu rzutowo-remisyjnej postaci stwardnienia rozsianego (RRMS). W dwóch 2-letnich kluczowych badaniach III fazy u pacjentów z RRMS leczenie DMF znacznie zmniejszyło aktywność choroby w odniesieniu zarówno do objawów klinicznych, jak i w obrazowaniu metodą rezonansu magnetycznego (MRI) oraz wykazało akceptowalny profil bezpieczeństwa. Obecnie jednak brak jest danych porównawczych, które pozwoliłyby na zbadanie związku między wydajnością pracy i wynikami jakości życia zależnej od stanu zdrowia (HRQoL) u chorych z RRMS oraz na określenie różnic występujących pomiędzy rodzajami terapii stosowanych w RRMS, w tym DMF.
    Metody: Badaliśmy ten związek dzięki danym zgłaszanym przez pacjenta przez wypełnienie Kwestionariusza Europejskiego (EQ-5D), Kwestionariusza pogorszenia wydajności pracy i wykonywania codziennych czynności (WPAI) i Hamburg Quality of Life Questionnaire in Multiple Sclerosis (HAQUAMS) za pomocą bazy danych Adelphi MS DSP. Wyniki: Nasze dane wykazały, że w stosunku do pacjentów otrzymujących interferony beta (β) lub octan glatirameru u chorych przyjmujących DMF wyniki we wszystkich podskalach WPAI były lepsze [ogólnie; średni efekt leczenia (ATE) −13,92, 95% przedział ufności (CI) −18,87 do 7,08; p < 0,001], EQ-5D (ATE +0,075, 95% Cl 0,014–0,136; p = 0,016) i HAQUAMS [ATE −0,45, 95% Cl −0,61 do −0,29; p < 0,001]. EQ-5D i HAQUAMS zostały użyte wraz z WPAI do określenia związku między wynikami HRQoL a wydajnością pracy. Przeprowadzona została analiza wielokrotnej regresji liniowej, dostosowując dane do wieku, płci, wskaźnika masy ciała, pochodzenia etnicznego i liczby chorób współistniejących.
    Wnioski: Dane te pokazują, że terapia DMF była związana z większą wydajnością pracy i HRQoL u pacjentów z RRMS i wyniki te stale poprawiały się w porównaniu z efektami leczenia interferonem beta i octanem glatirameru.
    Słowa kluczowe: fumaran dimetylu, rzutowo-remisyjna postać stwardnienia rozsianego, Tecfidera, jakość życia zależna od stanu zdrowia, wydajność pracy

    Śnieg optyczny jako etiologicznie chroniczna aura migreny
    Visual snow as an ethiologically chronic aura of migraine
    Jędrzej Dragan, Piotr Defort
    Streszczenie
    Śnieg optyczny (VS) to trwałe lub przejściowe, ale nawracające zaburzenie widzenia. Chory – mimo braku wad wzroku – dostrzega liczne białe lub czarne, czasami półprzeźroczyste, migające kropki w części lub w całym polu widzenia. Osobom cierpiącym na VS mogą towarzyszyć inne objawy, takie jak: palinopsja, światłowstręt, nyktalopia, zjawiska entoptyczne (pływaki, zjawisko Scheerera, spontaniczne fotopsje i fotyzm) oraz bóle głowy i szumy uszne [1]. Jenny L. Lauschke odnotowuje także współwystępowanie depresji u ok. 20% chorych [2]. Z analizy wpisów w grupach wsparcia wynika, że u osób tych występują także derealizacja, depersonalizacja i otumanienie. Za potencjalną przyczynę VS uznaje się utrzymującą się nadaktywność kory mózgu, w szczególności zakrętu językowego [3]. Podobna nadaktywność występuje w migrenach z aurą [4-6]. Dawniej sądzono, że VS zawsze towarzyszy migrenie. Jednak w migrenie nadaktywność występuje jako postępująca fala depolaryzacji w korze mózgu – to stan przejściowy [4], a w przypadku śniegu optycznego nadaktywność jest stała i dotyczy niewielkich, określonych obszarów [7]. Dla wielu pacjentów często bardziej dotkliwe są objawy towarzyszące VS niż on sam. Przypadki kliniczne i próby leczenia wskazują, że leczenie VS w taki sposób jak aurę migreny lub migrenę daje niezadowalające rezultaty [8]. Leki przeciwzapalne są mniej skuteczne niż w leczeniu typowej aury migreny. Większą skuteczność wykazują leki diuretyczne i leki przeciwdrgawkowe [1, 7, 8].
    Słowa kluczowe: śnieg optyczny, migrena, nadaktywność kory mózgu, zakręt językowaty

    Dowiedz się więcej
    Cena: 22,00 zł
  18. Neurologia praktyczna 6/2017

    Neurologia praktyczna 6/2017

    Przesłanki do zastosowania terapii komórkowej w schorzeniach neurologicznych
    The basis to application of cell therapy in neurological disorders
    Krystyna Domańska-Janik, Anna Sarnowska
    Streszczenie
    Podstawą decyzji o zastosowaniu w chorobach OUN terapii komórkowej, która jeszcze znajduje się w fazie eksperymentalnej terapii klinicznej, jest brak innych rekomendowanych i standardowych opcji leczniczych. Powodzenie terapii zależy od takich czynników jak: właściwy dobór rodzaju KM w zależności od podłoża choroby, ścisłe określenie oczekiwań terapeutycznych od zastosowanego leczenia, optymalizacja funkcjonalna przeszczepianych komórek in vitro (tzw. prelicencing) oraz właściwa droga i sposób podania przeszczepu. W jednostkach chorobowych o podłożu układowym z wyraźną komponentą zapalną powinno się stosować podania systemowe komórek MSC, charakteryzujących się sprawdzonym profilem wydzielniczym o określonych właściwościach przeciwzapalnych, immunomodulacyjnych i pobudzających endogenne procesy naprawcze. Często są to komórki regeneracyjne o charakterze innym niż nasze intuicyjne oczekiwania. Na przykład świeżo izolowana, heterogenna populacja komórek jednojądrzastych, pochodząca z krwi pępowinowej (HUC-MNC) lub z tkanki tłuszczowej (ADRC), okazuje się najbardziej aktywna we właściwościach regeneracyjnych uszkodzonych tkanek biorcy. Odwrotnie, w jednostkach chorobowych o charakterze postępującym i z nieodwracalnym uszkodzeniem konkretnych populacji komórek OUN należy raczej wykorzystywać rodzaje MSC o szczególnie wyraźnym różnicowaniu w kierunku neuroektodermalnym. W przypadku wrodzonych chorób neurodegeneracyjnych o podłożu mono- lub poligenowym podejmowana terapia powinna opierać się głównie na stosowaniu komórek allogenicznych, pozbawionych genetycznego piętna chorobowego. W niektórych chorobach o podłożu genetycznym pacjenci reagują również pozytywnie na autologiczną terapię komórkową, działającą głównie przez supresję towarzyszącej chorobie o wyraźnej komponencie zapalnej i immunologicznej. Intensywne badania nad zastosowaniem KM w chorobach neurologicznych koncentrują się głównie na tym, by szczegółowo sprecyzować powody dużej niestałości efektów leczniczych, uzyskiwanych przez poszczególne grupy badaczy. Wydaje się, że dopóki nie zostaną wprowadzone precyzyjne standardy postępowania w odniesieniu do konkretnych chorób, stosowanie terapii wykorzystujących unikalne cechy KM w patologii OUN powinno pozostać domeną jedynie prac eksperymentalnych.
    Słowa kluczowe: MSC, mezenchymalne komórki macierzyste, neuroregeneracja, OUN, immunomodulacja

    Selektywna rekonstytucja układu immunologicznego nadzieją terapii postaci rzutowo-remisyjnej stwardnienia rozsianego
    The promise of the selective immune reconstitution for a relapsing-remitting multiple sclerosis therapy
    Marcin P. Mycko
    Streszczenie
    Postęp badań nad stwardnieniem rozsianym (sclerosis multiplex – SM), najczęstszą nabytą chorobą demielinizacyjną ośrodkowego układu nerwowego (OUN), przynosi coraz lepsze rozumienie przyczyn tego schorzenia. Rozwój SM wiązany jest z autoagresywnym procesem skierowanym przeciwko składnikom mieliny, osłony aksonów w OUN. Limfocyty T, w szczególności o profilu Th17, oraz limfocyty B wydają się głównymi populacjami kierującymi przebiegiem reakcji autoimmunologicznej demielinizacji. Sukces terapii SM, przede wszystkim u chorych z postacią rzutowo-remisyjną SM (RR SM), wiąże się z zastosowaniem metod immunomodulacji i immunosupresji. Terapie te mogą nieść ze sobą ryzyko istotnych powikłań oraz wymagają przewlekłego podawania leków. Alternatywne podejście opiera się na pomyśle usunięcia prozapalnych komórek immunologicznych i umożliwieniu odtworzenia układu odpornościowego, nieobarczonego wcześniejszymi mechanizmami prowadzącymi do autoagresji. Taka rekonstytucja układu immunologicznego stwarza nadzieję na uzyskanie długotrwałej remisji schorzenia, bez konieczności ciągłego podawania leków. Najnowszym wariantem takiego podejścia jest selektywna rekonstytucja układu immunologicznego, wybiórczo dotykająca limfocytów T oraz limfocytów B. Podawanie kladrybiny, której działanie przede wszystkim prowadzi do usunięcia limfocytów T i B, jest podstawą tej metody terapii. Doustna forma podawania leku, zdolność do penetracji do OUN oraz korzystny profil działań niepożądanych czynią z terapii kladrybiną atrakcyjną metodę leczenia RR SM
    Słowa kluczowe: stwardnienie rozsiane, autoagresja, limfocyty T, limfocyty B, kladrybina

    Zespół odwracalnej encefalopatii tylnej
    Posterior reversible encephalopathy syndrome
    Streszczenie
    Zespół odwracalnej encefalopatii tylnej (posterior reversible encephalopathy syndrome – PRES) jest schorzeniem neurologicznym o (pod)ostrym początku, charakteryzującym się różnorodnymi objawami neurologicznymi, do których mogą należeć: bóle głowy, upośledzenie ostrości wzroku lub deficyty pola widzenia, zaburzenia świadomości, stan zmącenia, napady padaczkowe oraz ogniskowe objawy neurologiczne. U większości pacjentów do obrazu klinicznego należy podwyższone ciśnienie tętnicze krwi, aż do wystąpienia stanów nagłych wywołanych kryzą nadciśnieniową. Neuroobrazowanie, w szczególności obrazowanie za pomocą rezonansu magnetycznego, często wykazuje charakterystyczny ciemieniowo-potyliczny wzór z symetrycznym rozmieszczeniem zmian odzwierciedlających obrzęk naczyniopochodny. PRES często rozwija się w związku z przyjmowaniem leku cytotoksycznego, stanem (przed)rzucawkowym, posocznicą, chorobą nerek lub schorzeniami autoimmunologicznymi. Leczenie ma charakter objawowy i zależne jest od przyczyny schorzenia. Na ogół rokowanie jest korzystne, ponieważ u większości pacjentów objawy kliniczne, a także zmiany w obrazowaniu są odwracalne. W indywidualnych przypadkach mogą jednak utrzymywać się następstwa neurologiczne, w tym długotrwała padaczka.
    Słowa kluczowe encefalopatia, obrzęk naczyniopochodny, encefalopatia nadciśnieniowa, chemioterapia, stan przedrzucawkowy

    Zaburzenia neuropoznawcze związane z zakażeniem HIV-1: epidemiologia, patogeneza, rozpoznanie i leczenie
    HIV-1-associated neurocognitive disorder: epidemiology, pathogenesis, diagnosis, and treatment
    Streszczenie
    Współczesne antyretrowirusowe leczenie zakażenia ludzkim wirusem nabytego niedoboru odporności (HIV-1) znacznie zmniejszyło częstość występowania zakażeń oportunistycznych. Z wyjątkiem najcięższych postaci otępienia częstotliwość występowania i zachorowalność na zaburzenia poznawcze związane z zakażeniem HIV (HAND) nie spada i HAND nadal stanowi istotny problem w codziennej praktyce klinicznej. Obecnie HAND pojawia się we wczesnych stadiach zakażenia HIV, a przebieg kliniczny różni się od przebiegu, który obserwowano przed powszechnym stosowaniem złożonego leczenia antyretrowirusowego (cART). Głównym objawem klinicznym jest otępienie podkorowe z deficytami w zakresie skupienia, uwagi i pamięci. Objawy ruchowe, takie jak zaburzenia chodu i upośledzenie zdolności manualnych, stały się mniej widoczne. Przed wprowadzeniem cART zaburzenia funkcji mózgu można było, przynajmniej częściowo, wyjaśnić przez nasilenie zawartości cząstek wirusowych i przez zmiany histopatologiczne związane z obecnością wirusa. U osób, u których cART doprowadziła do niewykrywalnej lub bardzo niskiej zawartości wirusa, wzajemne oddziaływanie patogenne wirusa i mózgu jest mniej bezpośrednie i rozważa się wiele słabo poznanych immunologicznych i prawdopodobnie toksycznych zjawisk. W artykule przedstawiono podsumowanie współczesnych koncepcji w dziedzinie HAND i podano wskazówki dotyczące postępowania diagnostycznego i terapeutycznego.
    Słowa kluczowe: zakażenie HIV-1, AIDS, zaburzenia poznawcze, demencja, zaburzenia poznawcze związane z zakażeniem HIV-1 (HAND)

    Zalecenia panelu ekspertów dotyczące badań przesiewowych, diagnostyki i leczenia neurogennego niedociśnienia ortostatycznego i związanego z nim nadciśnienia w pozycji leżącej
    The recommendations of a consensus panel for the screening, diagnosis, and treatment of neurogenic orthostatic hypotension and associated supine hypertension
    Streszczenie
    Neurogenne niedociśnienie ortostatyczne (nOH) jest powszechnie obserwowane u pacjentów z zaburzeniami neurodegeneracyjnymi, takimi jak: choroba Parkinsona, zanik wieloukładowy, czysta niewydolność autonomiczna, otępienie z ciałami Lewy’ego i neuropatie obwodowe, w tym neuropatia amyloidowa lub cukrzycowa. Ze względu na dużą częstość występowania nOH w starzejącej się populacji lekarze muszą dobrze wiedzieć, jak diagnozować i leczyć nOH. Do chwili obecnej w badaniach nad nOH wykorzystywano różne metody pomiarowe i różne metody diagnozowania, utrudniając tym samym utworzenie opartych na faktach wytycznych, prowadzących lekarzy klinicystów do najlepszej praktyki w leczeniu pacjentów z nOH i związanym z nim nadciśnieniem w pozycji leżącej. Aby rozwiązać te problemy, American Autonomic Society i National Parkinson Foundation zainicjowały projekt opracowania oświadczenia, rozpoczynający się od spotkania panelu ekspertów w Bostonie w dniu 7 listopada 2015 r., zakładający przekazywanie informacji i udział w ustaleniu zaleceń do października 2016 r. W niniejszym artykule przedstawiono podsumowanie dyskusji, a także rozważań członków panelu ekspertów prowadzonych podczas wstępnego spotkania oraz zaprezentowano istotne zalecenia oparte na najlepszych dostępnych dowodach, jak również na opinii ekspertów w odniesieniu do (1) badań przesiewowych, (2) rozpoznania, (3) leczenia nOH oraz (4) diagnozowania i leczenia powiązanego z nOH nadciśnienia w pozycji leżącej.
    Słowa kluczowe: neurogenne niedociśnienie ortostatyczne, nadciśnienie w pozycji leżącej, dysfunkcja autonomiczna, droksidopa, midodryna, fludrokortyzon

    Honokiol – potencjalne możliwości zastosowania w chorobach układu nerwowego
    Honokiol – an attractive candidate for treatment of central nervous system disease
    Jan Kochanowski
    Streszczenie
    Honokiol jest związkiem polifenolowym, tradycyjnie stosowanym w praktyce medycznej w większości krajów Azji Południowo-Wschodniej, a obecnie szeroko badanym ze względu na swoje plejotropowe działanie. W modelach doświadczalnych stwierdzono działanie neuroprotekcyjne związku, które uzyskiwano dzięki wykorzystaniu różnych mechanizmów jego działania. Honokiol znajduje zastosowanie w terapii przeciwlękowej i przeciwbólowej, przy wykorzystaniu jego właściwości przeciwzapalnych. Udowodniono skuteczność związku w ograniczaniu ogniska niedokrwiennego mózgu u zwierząt oraz w hamowaniu napadów padaczkowych. Zaobserwowano korzystny wpływ honokiolu w leczeniu zaburzeń poznawczych w modelach doświadczalnych. Większość aktualnych badań dotyczących tego związku skupiła się także na jego właściwościach chemioterapeutycznych. Honokiol może również być skutecznym środkiem neuroochronnym. Przegląd podsumowuje to, co obecnie wiadomo szczególnie w odniesieniu do mechanizmów zaangażowanych w działanie neuroprotekcyjne, przeciwbólowe, przeciwnowotworowe tego związku oraz identyfikuje potencjalne obszary dalszych badań.
    Słowa kluczowe: honokiol, neuroprotekcja, ból, udar, padaczka, zaburzenia poznawcze

    Profilaktyczna suplementacja L-karnityną u pacjentów z padaczką podczas monoterapii kwasem walproinowym – badanie pilotażowe MetaboLiCar
    L-carnitine prophylactic supplementation in patients with epilepsy during valproic acid monotherapy – MetaboLiCar pilot study
    Małgorzata Pawłowicz, Maria Mazurkiewicz-Bełdzińska
    Streszczenie
    Celem badania była ocena dynamiki zmian wybranych parametrów metabolicznych u pacjentów pediatrycznych z rozpoznaną padaczką, przewlekle leczonych preparatami kwasu walproinowego, po zastosowaniu profilaktycznej suplementacji L-karnityną.
    Materiały i metody: Do otwartego jednoośrodkowego badania prospektywnego o charakterze interwencyjno-obserwacyjnym zakwalifikowano 20 pacjentów (8 chłopców i 12 dziewcząt) w średnim wieku 12,58 ± 3,48 lat, z rozpoznaną padaczką, podczas wyłącznej monoterapii preparatami kwasu walproinowego trwającej dłużej niż 6 miesięcy, niewykazujących klinicznych objawów wtórnego niedoboru L-karnityny. U pacjentów zakwalifikowanych do badania dokonano oceny poziomów L-karnityny oraz wybranych parametrów metabolicznych, związanych z potencjalną hepatotoksycznością stosowanego leczenia przeciwpadaczkowego przed zastosowaniem 2-miesięcznej suplementacji preparatem L-karnityny w stałej profilaktycznej dawce 300 mg/dobę i po nim.
    Wyniki: Na początku badania asymptomatyczny niedobór L-karnityny stwierdzono u 9 pacjentów (45% wszystkich przypadków, najniższy poziom wolnej L-karnityny 25,8 μmol/l), ze współistniejącymi cechami hiperamonemii u jednego pacjenta (5% badanej populacji). Po zastosowaniu 2-miesięcznej doustnej suplementacji preparatem L-karnityny w stałej dawce profilaktycznej 300 mg/dobę uzyskano wyrównanie uprzednio stwierdzanych niedoborów L-karnityny u 88,9% pacjentów, przy jednoczesnym wzroście średnich poziomów wolnej L-karnityny oraz istotnym statystycznie spadku stężeń amoniaku w osoczu (p=0,004) w całej badanej grupie. Dodatkowo obserwowano korzystną klinicznie dynamikę zmian pozostałych parametrów metabolicznych: obniżenie stężenia homocysteiny oraz zmniejszenie aktywności transaminaz wątrobowych przy stabilnych poziomach kwasu walproinowego w surowicy.
    Wnioski: Suplementacja profilaktycznymi dawkami L-karnityny (300 mg/dobę) u dzieci z rozpoznaną padaczką, przewlekle leczonych preparatami kwasu walproinowego w monoterapii, pozostaje skuteczna w redukcji częstości występowania asymptomatycznego wtórnego niedoboru L-karnityny, jak również w normalizacji poziomów amoniaku oraz aktywności transaminaz.
    Słowa kluczowe: karnityna, padaczka, kwas walproinowy, amoniak, dzieci, młodzież

    Dowiedz się więcej
    Cena: 22,00 zł
  19. Neurologia praktyczna 5/2017

    Neurologia praktyczna 5/2017

    Wspomnienie o prof. Antonim Prusińskim

    Prof. dr hab. n. med. Teofan Maria Domżał

    Osiągnięcia badawcze Profesora i jego wkład w postęp naukowy wymagają oddzielnej monografii i nie wystarczą tu suche liczby. Kilkaset prac naukowych, kilkadziesiąt książek, monografie i podręczniki dla studentów, wykłady na zjazdach itp. […] Był człowiekiem wielkiego serca, uczciwym, pogodnym, a zarazem znakomitym lekarzem praktykiem, uwielbianym przez przyjaciół i pacjentów.

    Leki dla pacjentów powyżej 65. roku życia
    Drugs for patients over 65 years of age
    Monika Białecka
    Streszczenie
    W artykule przedstawiono zalecenia sformułowane przez Amerykańskie Towarzystwo Geriatryczne i znowelizowane w 2015 roku. Kryteria Beersa zawierają informacje na temat leków, których stosowanie u osób starszych powyżej 65. roku życia może być przyczyną wystąpienia działań niepożądanych. Z uwagi na profi l czasopisma zajęto się głównie lekami stosowanymi w neurologii i psychiatrii. Leki podzielono na grupy, tj. grupę I – leki niepolecane po 65. roku życia (unikamy ich stosowania), grupę II – leki, które nie powinny być stosowane u pacjentów po 65. roku życia w przypadku współistnienia niektórych schorzeń, oraz grupę III – leki, których użycie powinno być ograniczone po 65. roku życia (stosujemy ostrożnie). Nowe kryteria Beersa wskazują na zasadność indywidualizacji leczenia z uwzględnieniem konieczności modyfi kacji dawek leków ze względu na wydolność nerek, zwrócono również uwagę na znaczenie interakcji lekowych. Kryteria Beersa należy traktować jako wytyczne bezpiecznego leczenia w grupie starszych pacjentów, z wyjątkiem osób pod opieką paliatywną oraz pacjentów hospitalizowanych.
    Słowa kluczowe: kryteria Beersa, leki, osoby starsze, politerapia, neurologia

    Aktualne postępy w padaczce
    Tłumaczenie artykułu:
    Recent advances in epilepsy

    Streszczenie
    Ten artykuł stanowi przegląd postępów, które dokonały się w temacie padaczki w ostatnich latach, z naciskiem na leczenie i mechanizmy leżące u podłoża choroby, włączając w to stan padaczkowy, leczenie farmakologiczne i chirurgiczne. Przedstawiono przypadki rzadkich padaczek, biorąc pod uwagę związek pomiędzy typem padaczki, jej mechanizmami i wyborem leku przeciwpadaczkowego (AED), dokonano ponadto przeglądu danych dotyczących zastosowania AED w ciąży. Zostały omówione pojęcia ewoluujące ze zmiany leczenia napadów na leczenie padaczki, w obydwu przypadkach omówiono mechanizmy epileptogenezy, a w odniesieniu do padaczki omówiono szerzej choroby współistniejące, szczególnie depresję.
    Słowa kluczowe: padaczka, klasyfikacja, stan padaczkowy, leczenie, ciąża, epileptogeneza

    Prowadzenie samochodu w chorobie neurozwyrodnieniowej: przegląd współczesnego piśmiennictwa
    Tłumaczenie artykułu:
    Driving with a neurodegenerative disorder: an overview of the current literature

    Streszczenie
    Prowadzenie samochodu ma duże znaczenie dla pracy zawodowej, aktywności społecznych i poczucia niezależności. Decyzja o zaprzestaniu prowadzenia samochodu wpływa na jakość życia i wiąże się z obniżeniem mobilności, izolacją społeczną i odczuwaniem smutku. Pacjenci z chorobami neurozwyrodnieniowymi mogą mieć trudności z prowadzeniem samochodu ze względu na upośledzenie funkcji poznawczych, ograniczenia ruchowe i zaburzenia w sferze zachowania. Celem tego przeglądu jest podsumowanie dostępnego piśmiennictwa dotyczącego zmian w zdolności do prowadzenia samochodu i zachowania u pacjentów z chorobami neurozwyrodnieniowymi, ze szczególnym ukierunkowaniem na chorobę Huntingtona (Huntington’s disease – HD), chorobę Parkinsona (Parkinson’s disease – PD) oraz chorobę Alzheimera (Alzheimer’s disease – AD). Systematyczny przegląd piśmiennictwa przeprowadzono w bazie danych PubMed/Medline. W przeglądzie tym poddano ocenie badania z zastosowaniem ocen prowadzenia samochodu w warunkach drogowych lub symulacji kierowania samochodem. Ponadto włączono badania związku między funkcjonowaniem poznawczym a prowadzeniem samochodu. W przeglądzie tym zidentyfi kowano 70 badań. Jedynie kilka z nich dotyczyło HD (n=7) w porównaniu z PD (n=32) oraz AD (n=31). W przeglądzie tym wykazano, że kierowanie samochodem jest upośledzone u pacjentów ze schorzeniami neurozwyrodnieniowymi na wszystkich poziomach zdolności do prowadzenia samochodu. Najczęściej popełniane błędy dotyczyły poziomu taktycznego obejmującego trzymanie się pasa jezdni i zmiany pasa ruchu. Na podstawie stwierdzenia defi cytów funkcjonowania wykonawczego, koncentracji uwagi oraz zdolności wzrokowo-przestrzennych można częściowo przewidzieć zdolność do prowadzenia samochodu, a wyniki testów neuropsychologicznych mogą przydać się wówczas, gdy omawia się możliwość zaprzestania kierowania samochodem. Obecnie nie ma złotego standardu oceny zdolności do prowadzenia samochodu z zastosowaniem klinicznych pomiarów, takich jak oceny neuropsychologiczne, dlatego trzeba wykonać więcej badań celem wypracowania wiarygodnych narzędzi przesiewowych oraz opracowania przydatnych i godnych zaufania wytycznych opartych na dowodach.
    Słowa kluczowe: prowadzenie samochodu, choroby neurozwyrodnieniowe, zaburzenia ruchowe, ocena funkcji poznawczych, przegląd

    Rola PET TSPO w ocenie stanu zapalnego w układzie nerwowym
    Tłumaczenie artykułu:
    The role of TSPO PET in assessing neuroinflammation

    • Stan zapalny w układzie nerwowym u osób HIV-pozytywnych poddanych leczeniu: badania TSPO PET.
    • Obrazowanie aktywacji komórek glejowych i integralności istoty białej w mózgach aktywnych i niedawno emerytowanych graczy Narodowej Ligi Futbolowej.
    • Ocena wpływu leczenia fingolimodem na aktywację mikrogleju przy użyciu seryjnych obrazów PET w stwardnieniu rozsianym.
    • Dowody na zapalenie mózgu u pacjentów z mielopatią wywołaną typem 1 ludzkiego wirusa T-limfotropowego (HAM): multimodalne badanie obrazowe przy użyciu PET 11C-PBR28, obrazowania metodą MRI w obrazach T1-zależnych i obrazowaniu dyfuzyjnym.

    Dowiedz się więcej
    Cena: 22,00 zł
  20. Neurologia praktyczna 4/2017

    Neurologia praktyczna 4/2017

    SUDEP – epidemiologia, czynniki ryzyka, patofizjologia oraz prewencja
    SUDEP – epidemiology, risk factors, pathophysiology and prevention
    Marcin Kopka

    Streszczenie
    SUDEP (sudden unexpected death in epilepsy) definiowany jest jako nagły, niespodziewany, niewywołany urazem ani utonięciem, w obecności świadków lub bez zgon osoby chorej na padaczkę, który ma miejsce w obecności świadków lub bez i w którym badanie pośmiertne nie ujawnia przyczyn strukturalnych lub toksykologicznych. Ryzyko wystąpienia nagłego zgonu chorego z padaczką jest 24 razy większe niż w ogólnej populacji, szczególnie u kandydatów do leczenia zabiegowego. Najważniejszymi czynnikami ryzyka SUDEP są: częstość uogólnionych napadów toniczno-klonicznych, napady padaczkowe w nocy, wczesny wiek wystąpienia oraz długi czas trwania padaczki. Patofizjologia SUDEP nie jest znana, ale prawdopodobnie jest heterogenna i wieloczynnikowa. Proponowane teorie obejmują: zaburzenia rytmu serca, ośrodkowy oraz obturacyjny bezdech senny oraz neurogenny obrzęk płuc. Nie ma skutecznych metod prewencji SUDEP. Obecnie ryzyko SUDEP można obniżyć przez optymalizację leczenia przeciwpadaczkowego oraz zwiększenie nadzoru, zwłaszcza w nocy. W praktyce klinicznej istotne jest udzielenie odpowiedzi na pytanie, czy jest wskazane informowanie chorych na padaczkę o ryzyku wystąpienia SUDEP. Należy mówić chorym na padaczkę, którzy wprost pytają o ryzyko zgonu. Zasadne może być również informowanie o SUDEP chorych niestosujących się do zaleceń. Zaleca się rozważenie ostrzegania o zwiększonym ryzyku SUDEP chorych w długotrwałej remisji od napadów podczas odstawiania leków przeciwpadaczkowych. Chociaż nasza wiedza dotycząca SUDEP stale się poszerza, nadal nie przełożyła się na opracowanie skutecznych metod prewencji.
    Słowa kluczowe: SUDEP, epidemiologia, czynniki ryzyka, patofizjologia, prewencja

    Aktualności na temat choroby małych naczyń mózgowych – dynamicznej choroby całego mózgu
    Tłumaczenie artykułu:
    Update on cerebral small vessel disease: a dynamic whole-brain disease

    Streszczenie

    Choroba małych naczyń mózgowych (cerebral small vessel disease – CSVD) jest chorobą neurologiczną, bardzo często występującą u ludzi starszych. Powoduje ona udar mózgu i otępienie, zaburzenia nastroju oraz problemy z chodzeniem. Ponieważ patologie CSVD trudno jest uwidocznić in vivo, rozpoznanie CSVD polega na stwierdzeniu zmian w badaniach obrazowych, do których należą: zmiany hiperintensywne w istocie białej, lakunarny udar mózgu, lakuny, mikrokrwotoki, poszerzone przestrzenie okołonaczyniowe oraz liczne udary krwotoczne. Różnice w stosowaniu definicji i określeń tych zjawisk spowodowały prawdopodobnie zamęt i trudności w interpretacji wyników wcześniejszych badań. Należy zachęcać, aby w badaniach naukowych nad CSVD stosować wystandaryzowane określenia. Wspomniane cechy CSVD przez długi czas uważano za zmiany różnorodne, ale pojawiające się dowody wskazują na to, że pewne wspólne typowe wewnątrzpochodne procesy patologiczne w mikronaczyniach mogą mieć udział w ich powstawaniu. Stąd w związku ze swoją rozlaną naturą CSVD należy uważać za „chorobę całego mózgu”. Ze względu na słabe poznanie patofizjologii CSVD nadal najważniejszym terapeutycznym i profilaktycznym sposobem postępowania pozostaje leczenie jednym lekiem przeciwpłytkowym (w ostrym lakunarnym udarze niedokrwiennym mózgu) oraz leczenie tradycyjnych czynników ryzyka. Coraz więcej dowodów wskazuje na to, że w nowych badaniach nad zapobieganiem i leczeniem CSVD powinno rozważać się stosowanie leków, których celem byłyby śródbłonek i bariera krew-mózg. Epidemiologia CSVD może różnić się u Azjatów w porównaniu z populacjami krajów zachodnich (skąd pochodzi większość wyników i zaleceń dotyczących CSVD oraz udaru mózgu), ale aby to udowodnić, trzeba uzyskać więcej danych z badań populacyjnych i wyraźnie sklasyfikować rodzaje udaru mózgu.

    Długoterminowa rzeczywista skuteczność natalizumabu: wyniki leczenia na podstawie Programu Obserwacyjnego Tysabri® (TOP) w odniesieniu do wyjściowego poziomu niepełnosprawności
    Tłumaczenie posteru P1228:
    Long-term real-world effectiveness of natalizumab: treatment outcomes from the Tysabri® Observational Program (TOP) stratified by baseline disability Przedstawionego 16.09.2016 roku na 32. Kongresie Europejskiego Komitetu Leczenia i Badań Stwardnienia Rozsianego w Londynie (Wielka Brytania) w dniach 14-17 września 2016 roku 32nd Congress of the European Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis. 14-17 September, 2016, London, UK

    Streszczenie
    W ciągu ponad 7 lat leczenia natalizumabem roczne współczynniki rzutu oraz wskaźniki narastania niepełnosprawności w skali EDSS (Expanded Disability Status Scale – Rozszerzona skala niewydolności ruchowej) pozostawały niskie, a średnia ocena w skali EDSS była stabilna, co sugeruje, że chorzy z rzutowo-remisyjną postacią stwardnienia rozsianego (relapsing- remitting multiple sclerosis – RRMS) odnoszą korzyść z leczenia natalizumabem niezależnie od wyjściowego poziomu niepełnosprawności. Dane z tych analiz wykazują również, że u pacjentów z RRMS, którzy rozpoczęli leczenie natalizumabem przy mniejszym poziomie niepełnosprawności, długoterminowe wyniki kliniczne były lepsze, co stanowi potwierdzenie, że korzyść z terapii natalizumabem we wcześniejszej fazie choroby jest większa.

    Kliniczna niejednorodność mioklonii polekowych: ilustrowany przegląd
    Tłumaczenie artykułu:
    The clinical heterogeneity of drug-induced myoclonus: an illustrated review

    Streszczenie
    Słowa kluczowe:mioklonie polekowe, mioklonie/fenotyp, mioklonie/patofizjologia

    Kladrybina w porównaniu z fingolimodem, natalizumabem i interferonem β w leczeniu stwardnienia rozsianego
    Tłumaczenie artykułu:
    Cladribine versus fingolimod, natalizumab and interferon β for multiple sclerosis

    Streszczenie
    Cel.
    Niniejsza analiza wyników pacjentów dobranych z uwzględnieniem wskaźnika skłonności, przeprowadzona przez MSBase, oceniła skuteczność kladrybiny w porównaniu z interferonem β, fingolimodem lub natalizumabem.
    Metody.
    Wszystkich pacjentów z rzutowo-remisyjną postacią stwardnienia rozsianego, wystawionych na działanie terapii badawczych oraz obserwację w trakcie leczenia ≥ 1 roku, zidentyfikowaliśmy na podstawie rejestru MSBase. Trzy analizy w parach z uwzględnieniem wskaźnika skłonności porównały wyniki leczenia w ciągu jednego roku. Wyniki obejmowały ryzyko pierwszego nawrotu, narastanie niepełnosprawności i zdarzenia zmniejszające niepełnosprawność. Wykonano analizy wrażliwości.
    Wyniki.
    Kohorty składały się z 37 (kladrybina), 1940 (interferon), 1892 (fingolimod) i 1410 pacjentów (natalizumab). Prawdopodobieństwo doświadczenia nawrotu choroby w przypadku leczenia kladrybiną było niższe niż dla interferonu (p = 0,05), podobne jak dla fingolimodu (p = 0,31) i wyższe niż dla natalizumabu (p = 0,042). Prawdopodobieństwo narastania niepełnosprawności w przypadku leczenia kladrybiną było podobne jak dla interferonu (p = 0,37) i fingolimodu (p = 0,089), ale wyższe niż dla natalizumabu (p = 0,021). Prawdopodobieństwo zmniejszenia niepełnosprawności było wyższe dla kladrybiny niż dla interferonu (p = 0,00017), fingolimodu (p = 0,0025) czy natalizumabu (p = 0,00099). Analizy wrażliwości w dużej mierze potwierdziły powyższe wyniki.
    Wniosek.
    Kladrybina jest skuteczną terapią w przypadku rzutowo-remisyjnej postaci stwardnienia rozsianego. Jej wpływ na nawroty choroby jest porównywalny do fingolimodu, a wpływ na postęp niepełnosprawności jest porównywalny do interferonu β i fingolimodu. Kladrybina może wiązać się z lepszym wychodzeniem z niepełnosprawności w porównaniu z interferonem, fingolimodem i natalizumabem.
    Słowa kluczowe:kladrybina, interferon, fingolimod, natalizumab, nawroty choroby, niepełnosprawność

    Dowiedz się więcej
    Cena: 22,00 zł
  21. Neurologia Praktyczna 3/2017

    Neurologia Praktyczna 3/2017

    Zakrzepica żył i zatok mózgowia – opis przypadku
    Cerebral venous and sinus thrombosis – case report
    Mariusz Wachowski, Karol Jastrzębski, Jakub Chrostowski, Agata Majos

    Streszczenie
    Tło. Zakrzepica zatok żylnych (dural venous sinus thrombosis – DVST) stanowi istotny i trudny problem diagnostyczny ze względu na mało specyfi czny obraz kliniczny oraz zróżnicowaną dynamikę objawów. Celem niniejszego opisu przypadku jest uzasadnienie możliwości wykorzystania sekwencji zależnej od podatności magnetycznej (susceptibility-weighted imaging – SWI) w skutecznym rozpoznawaniu DVST oraz w różnicowaniu jej potencjalnych powikłań.
    Opis przypadku. 38-letnia pacjentka została przyjęta do kliniki neurologii z powodu silnego bólu głowy z następczą utratą przytomności. Przy przyjęciu wykonano przeglądową tomografię komputerową (TK) głowy. Uzyskane obrazy oceniono jako prawidłowe. W 6. dobie hospitalizacji ze względu na nagłe pogorszenie stanu klinicznego oraz podwyższone wartości D-dimerów przeprowadzono jednofazowe badanie metodą rezonansu magnetycznego (magnetic resonance imaging – MRI). Stwierdzono poszerzenie zatoki strzałkowej górnej oraz obecność skrzepliny na odcinku około 55 mm. Ponadto w sekwencji FLAIR oraz T2-zależnej stwierdzono obszary patologiczne w zakręcie zaśrodkowym. W związku z podejrzeniem wystąpienia zawału żylnego przeprowadzono sekwencję SWI, co pozwoliło na jego wykluczenie. Ustalono rozpoznanie przekrwienia żylnego.
    Wnioski. Analiza obrazu w sekwencji SWI pozwoliła na jednoznaczne wykluczenie udaru krwotocznego i umożliwiła kontynuowanie terapii przeciwzakrzepowej.
    Słowa kluczowe: zakrzepica zatok żylnych, rezonans magnetyczny, sekwencja SWI

    Czy jest możliwa identyfikacja osób z wysokim ryzykiem przewlekłej encefalopatii pourazowej? Postępy w rozumieniu patogenezy choroby
    Tłumaczenie artykułu:
    Chronic traumatic encephalopathy: identifying those at risk and understanding pathogenesis

    Przewlekła encefalopatia pourazowa (chronic traumatic encephalopathy – CTE) to postępujące schorzenie neurodegeneracyjne, mogące prowadzić do rozwoju otępienia, występujące u części osób po powtarzających się urazach głowy. Objawy kliniczne bywają różne i obejmują zaburzenia poznawcze, zmiany zachowania, parkinsonizm oraz nieprawidłowości chodu. CTE w ostatnich czasach budzi duże zainteresowanie – i to zarówno w prasie ogólnodostępnej, jak i w piśmiennictwie medycznym – ze względu na związek z popularnymi, zawodowymi dyscyplinami sportu, takimi jak futbol amerykański, piłka nożna czy rugby. W efekcie instytucje regulacyjne w zakresie różnych dyscyplin sportu były zmuszone uaktualnić przepisy dotyczące urazów głowy, by zapewnić zawodnikom odpowiedni poziom bezpieczeństwa. Mimo związku występującego pomiędzy urazami głowy a CTE nie udało się ustalić dokładnego patomechanizmu tego schorzenia. Co więcej, jak dotąd nie stworzono zwalidowanych kryteriów diagnostycznych CTE, a pewne rozpoznanie można ustalić dopiero na podstawie pośmiertnego badania neuropatologicznego. W rezultacie nie tylko szacowana częstość schorzenia jest niemiarodajna, ale również nie wypracowano strategii terapeutycznych w odniesieniu do osób z grupy ryzyka oraz chorych w okresie przedobjawowym. Postęp w rozumieniu mechaniki urazów głowy oraz ich możliwego wpływu na rozwój CTE może zatem odgrywać rolę nie tylko w lepszym rozumieniu patomechanizmu choroby, ale również mieć istotne znaczenie w identyfikowaniu osób o najwyższym ryzyku rozwoju CTE.

    Ataksje zwyrodnieniowe: wyzwania w badaniach klinicznych
    Tłumaczenie artykułu:
    Degenerative ataxias: challenges in clinical research

    Streszczenie
    Ataksje zwyrodnieniowe są bardzo niejednorodną grupą schorzeń, do której należą liczne choroby dziedziczne, a także jednostki chorobowe wyraźnie „sporadyczne”. Eksplozja odkryć dotyczących defektów genetycznych i odnoszących się do nich patomechanizmów doprowadziła nas na próg odkrycia istotnych metod leczenia niektórych, choć nie wszystkich, z tych chorób. Nadal brakuje wiedzy co do przyczyn choroby u sporego odsetka pacjentów. Ogólna rzadkość ataksji oraz jeszcze większa rzadkość występowania poszczególnych genetycznych jednostek chorobowych wraz z powolnym i zmiennym przebiegiem choroby oraz zmienne rokowanie w zestawieniu z gwałtownym rozwojem możliwych metod leczenia na horyzoncie, takich jak zastąpienie i wypłukiwanie genu, stawiają ataksje na unikalnej pozycji, odmiennej od podobnych chorób zwyrodnieniowych. Wydaje się, że tempo badań naukowych w laboratoriach nie pokrywa się z szybkością badań klinicznych i gotowością do prób klinicznych. Przegląd ten jest podsumowaniem poglądów autora na różne wyzwania badania translacyjnego w ataksjach i nadziei na pobudzenie dalszych pomysłów oraz dyskusji, jak rzeczywiście pomóc pacjentom.

    Hemostaza w krwotoku wewnątrzczaszkowym
    Tłumaczenie artykułu:
    Hemostasis in intracranial hemorrhage

    Spontaniczny nieurazowy krwotok śródmózgowy (intracerebral hemorrhage – ICH) jest związany z wysoką chorobowością oraz śmiertelnością na całym świecie i nie ma udowodnionego skutecznego leczenia. W większości przypadków krwiak powiększa się w ciągu 4 godz. od wystąpienia objawów, co jest związane z wczesnym pogorszeniem i złym efektem klinicznym. Kluczową rolę w ICH odgrywa bardzo wczesne leczenie hemostatyczne ograniczające ekspansję krwiaka. Pacjenci z towarzyszącymi zaburzeniami hemostazy mają większe ryzyko ekspansji krwiaka. Strategie lecznicze u pacjentów z ICH powinny obejmować odpowiednie interwencje w zależności od wywiadu stosowania leków przeciwkrzepliwych lub towarzyszącej koagulopatii. W ICH związanym z leczeniem przeciwpłytkowym zaleca się na podstawie umiarkowanie wiarygodnych danych przerwanie leczenia przeciwpłytkowego i przetoczenie płytek krwi u pacjentów, którzy mają być poddani zabiegowi neurochirurgicznemu. W ICH związanym ze stosowaniem antagonistów witaminy K zaleca się podanie pacjentom z INR > 1,4 raczej 3-czynnikowych lub 4-czynnikowych koncentratów kompleksu protrombiny (prothrombin complex concentrates – PCC) niż świeżo mrożonego osocza. U pacjentów z ICH związanym z nowymi lekami przeciwkrzepliwymi zaleca się podanie węgla aktywowanego tym, u których nie upłynęły 2 godz. od przyjęcia leku. Idarucizumab, humanizowane przeciwciało monoklonalne przeciwko dabigatranowi (bezpośredni inhibitor trombiny), jest zarejestrowany przez FDA w sytuacjach zagrażających życiu. Jeśli idarucizumab nie jest dostępny lub jeśli krwotok jest związany z innym niż dabigatran bezpośrednim inhibitorem trombiny, należy podać aktywowany PCC (50 U/kg) lub 4-czynnikowy PCC (50 U/kg) pacjentom z ICH związanym z bezpośrednimi inhibitorami trom biny (direct thrombin inhibitors – DTI). W przypadku ICH związanym z inhibitorem czynnika Xa preferowane jest podanie 4-czynnikowego PCC lub aPCC zamiast rekombinowanego czynnika VIIa z powodu niższego ryzyka zakrzepowych zdarzeń niepożądanych.
    Słowa kluczowe: krwotok śródmózgowy, leki przeciwkrzepliwe, nowe doustne leki przeciwkrzepliwe, odwrócenie antykoagulacji, hemostaza

    Część IV: Wpływ podawania zolmitryptanu w tabletkach ulegających rozpadowi w jamie ustnej na objawy migreny oraz zdolność do prowadzenia normalnego życia: badanie obserwacyjne po wprowadzeniu leku do obrotu w Niemczech
    Tłumaczenie artykułu:
    Part IV: Eff ects of zolmitriptan orally disintegrating tablet on migraine symptoms and ability to perform normal activities: a post-marketing surveillance study in Germany

    Streszczenie
    Zolmitryptan został opracowany w postaci tabletki ulegającej rozpadowi w jamie ustnej (orally disintegrating tablet – ODT), która natychmiast rozpuszcza się na języku i można ją przyjąć szybko, dogodnie i dyskretnie bez popijania. W tym 3-miesięcznym badaniu, bez grupy porównawczej, o charakterze obserwacyjnym, po wprowadzeniu leku do obrotu (post-marketing surveillance – PMS) 5570 lekarzy przepisało zolmitryptan ODT w dawce 2,5 mg 16 261 pacjentom chorym na migrenę. Spośród danych od 14 543 pacjentów, możliwych do oceny w analizie skuteczności, u 94% lek zmniejszył intensywność bólu głowy w ciągu 2 godz. od przyjęcia zolmitryptanu ODT w dawce 2,5 mg podczas pierwszego napadu. Trzydzieści pięć procent pacjentów zgłaszało poprawę w ciągu 30 min, a 7% pacjentów w ciągu 15 min. U większości pacjentów objawy migreny, poza bólem głowy, oraz wykonywanie zwykłych czynności dnia codziennego uległy poprawie w ciągu 2 godz. po przyjęciu zolmitryptanu ODT. Dziewięćdziesiąt jeden procent pacjentów do leczenia każdego napadu wymagało jedynie pojedynczej dawki zolmitryptanu ODT 2,5 mg. Dziewięćdziesiąt dwa procent pacjentów uważało, że zolmitryptan ODT wykazuje bardzo dobrą i dobrą skuteczność, a 96% stwierdziło, że tolerancja leku jest bardzo dobra lub dobra. W badaniu tym wykazano także, że 94% pacjentów będzie chciało kontynuować leczenie zolmitryptanem w przyszłości, a 81% pacjentów uważało, że możliwość przyjmowania ODT bez wody miała ważne lub bardzo ważne znaczenie. Podsumowując, zolmitryptan ODT wykazał dużą skuteczność i znakomitą tolerancję. Ponadto pacjenci uważali, że stosowanie zolmitryptanu ODT jest dogodne i łatwe, chcieli kontynuować jego przyjmowanie. Po przeprowadzeniu badań z grupą kontrolną placebo wyniki tego badania PMS dają wgląd w stosowanie zolmitryptanu ODT w warunkach bardziej odzwierciedlających normalne życie niż randomizowane badania kliniczne, jeszcze bardziej wykazując, że stanowi on wiarygodną i wygodną alternatywę dla tabletek konwencjonalnych.
    Słowa kluczowe: czynności dnia codziennego, ból głowy, niesprawność związana z migreną, zdolność do tolerowania, zolmitryptan w tabletce ulegającej rozpadowi w jamie ustnej

    Dowiedz się więcej
    Cena: 22,00 zł
  22. Neurologia Praktyczna 2/2017

    Neurologia Praktyczna 2/2017

    Rola fizjoterapii w opiece medycznej nad pacjentami ze stwardnieniem bocznym zanikowym
    The role of physiotherapy in medical care of patients with amyotrophic lateral sclerosis
    Jan Sznajder, Magdalena Kuźma-Kozakiewicz

    Streszczenie
    Stwardnienie boczne zanikowe (sclerosis lateralis amyotrophica – SLA) jest chorobą górnego i dolnego neuronu ruchowego, prowadzącą w krótkim czasie do nasilonego deficytu funkcjonalnego. Dotąd nie opracowano wytycznych dotyczących zasad prowadzenia fizjoterapii w tej grupie chorych. Trudności w przeprowadzeniu randomizowanych badań porównujących skuteczność różnych form fizjoterapii w SLA wynikają z rzadkiego występowania schorzenia, jego szybkiego przebiegu i trudności w monitorowaniu postępu choroby w zaawansowanych stadiach. Za główny cel leczenia usprawniającego w SLA uważa się zapobieganie powikłaniom wynikającym z hipokinezji oraz poprawę jakości życia. Podstawowymi założeniami fizjoterapii w SLA są: utrzymanie fizjologicznego zakresu ruchu w stawach, siły mięśniowej, prawidłowej postawy ciała, wydolności fizycznej i oddechowej, dobór pomocy ortopedycznych, a także wskazanie możliwości wykorzystania dostępnej technologii w zakresie np. komunikacji. Niniejsza praca przedstawia możliwości realizacji poszczególnych założeń fizjoterapii u pacjentów z SLA w zależności od stanu funkcjonalnego oraz stopnia uszkodzenia górnego i dolnego neuronu ruchowego. Ukazuje, że kompleksowa, prawidłowo prowadzona fizjoterapia dostosowana do stanu funkcjonalnego i klinicznego jest korzystną metodą leczenia objawowego. Stosowanie ruchu czynnego, biernego, ćwiczeń oddechowych, pomocy ortopedycznych i komunikacyjnych oraz mobilizacja rezerw funkcjonalnych pacjentów daje szansę na wydłużenie okresu samodzielności pacjentów i zapewnia ich komunikację z bliskimi.
    Słowa kluczowe: fizjoterapia, stan funkcjonalny, choroba neuronu ruchowego, ćwiczenia ruchowe, komunikacja

    Okskarbazepina – monografia leku
    Oxcarbazepine – a monograph of the drug
    Piotr Czapiński, Ewa Czapińska-Ciepiela

    Streszczenie
    Okskarbazepina (OXC) jest lekiem przeciwpadaczkowym nowej generacji będącym ketoanalogiem karbamazepiny (CBZ), stosowanej w leczeniu padaczki od lat 60. XX wieku. Profil działania przeciwpadaczkowego OXC jest podobny do CBZ i dlatego obie substancje mają te same wskazania terapeutyczne w padaczce. OXC jest skuteczna zarówno w monoterapii nowo zdiagnozowanej padaczki ogniskowej, gdzie jest obecnie jednym z leków pierwszego rzutu, jak i w terapii dodanej lekoopornej padaczki z napadami częściowymi. Dzięki innemu niż CBZ metabolizmowi wątrobowemu OXC nie jest induktorem enzymatycznym i ma od CBZ znacznie lepszy profil farmakokinetyczny, stąd OXC ma tylko nieliczne znaczące interakcje z innymi lekami. Stosowanie OXC obarczone jest ryzykiem reakcji uczuleniowych ocenianych na 3%. W trakcie leczenia OXC zdarzają się epizody hiponatremii, która w większości przypadków ma charakter łagodny.
    Słowa kluczowe: leki przeciwpadaczkowe, okskarbazepina, mechanizm działania, profil farmakokinetyczny, skuteczność i bezpieczeństwo leku

    Zbyt rzadkie stosowanie leczenia przeciwkrzepliwego u pacjentów z migotaniem przedsionków – badanie FibStroke
    Tłumaczenie artykułu: Underuse of anticoagulation in stroke patients with atrial fibrillation – the FibStroke Study

    Założenia i cel pracy. Współczesne wytyczne zalecają doustne leczenie przeciwkrzepliwe (oral anticoagulation – OAC) u pacjentów z migotaniem przedsionków (atrial fibrillation – AF) oraz z podwyższonym ryzykiem wystąpienia zdarzeń zakrzepowo- zatorowych. Ocenie poddano powody niestosowania OAC u pacjentów z AF, którzy doznali udaru mózgu lub przejściowego napadu niedokrwienia (transient ischemic attack – TIA).
    Metody. Do retrospektywnego rejestru włączono 3404 pacjentów z wcześniej rozpoznanym AF, którzy doznali ogólnie 2955 udarów niedokrwiennych mózgu i 895 epizodów TIA w latach 2003-2012.
    Wyniki. Punktację CHA2DS2 -VASc ≥ 2 stwierdzono w 3590 (93,2%) zdarzeniach oraz CHADS2 ≥ 2 w przypadku 2784 (72,3%) zdarzeń. Spośród pacjentów wysokiego ryzyka (CHADS2 ≥ 2) jedynie 55,1% było poddannych OAC przed wystąpieniem udaru mózgu lub TIA. Najczęściej udokumentowanymi powodami braku OAC były: rzadkie napady AF (14%), wcześniejsze epizody krwawienia (13%) oraz odmowa ze strony pacjenta/samodzielne odstawienie leczenia (9%). Co więcej, chorzy z napadowym AF (40% przyjmujących OAC), wcześniejszym krwawieniem (26% przyjmujących OAC) oraz nadużywający alkoholu (30% przyjmujących OAC) stosowali OAC istotnie rzadziej niż pacjenci bez tych cech charakterystycznych. Zaobserwowano znaczący wzrost odsetka pacjentów wysokiego ryzyka przyjmujących OAC, od 49% w 2003 roku do 65% w 2012 roku.
    Wnioski. Zbyt rzadkie stosowanie leczenia przeciwkrzepliwego jest typowym czynnikiem przyczyniającym się do wystąpienia udaru niedokrwiennego mózgu i TIA u pacjentów z AF. Rzadkie napady AF, wcześniejsze krwawienia, preferencje pacjenta i nadużywanie alkoholu były najczęstszymi powodami niestosowania OAC.
    Słowa kluczowe: leczenie przeciwkrzepliwe, migotanie przedsionków, udar mózgu, TIA

    Długoterminowe bezpieczeństwo i tolerancja octanu glatirameru w dawce 20 mg w leczeniu nawrotowych postaci stwardnienia rozsianego
    Tłumaczenie artykułu: Long-term safety and tolerability of glatiramer acetate 20 mg in the treatment of relapsing forms of multiple sclerosis

    Streszczenie
    Wprowadzenie. Octan glatirameru (glatiramer acetate – GA) stanowi lek pierwszego wyboru u chorych z rzutowo-remisyjną postacią stwardnienia rozsianego (relapsing-remitting multiple sclerosis – RRMS). Zarówno profil bezpieczeństwa, jak i skuteczność terapii zostały dobrze scharakteryzowane w oparciu o dane dotyczące ekspozycji na leczenie, obejmujące ponad 2 mln osobolat.
    Obszar badań. Celem badania była analiza długoterminowego bezpieczeństwa i tolerancji leczenia u osób otrzymujących GA w dawce 20 mg/ml w leczeniu stwardnienia rozsianego (multiple sclerosis – MS). Analizą objęto bazę danych dotyczącą wszystkich chorych z badań klinicznych, którzy byli eksponowani na GA w dawce 20 mg/ml, w tym pacjentów leczonych nieprzerwanie przez okres do 20 lat. Całkowita ekspozycja na GA w analizowanych badaniach klinicznych wyniosła 10 017 osobolat, a długość terapii mieściła się w zakresie 0-23,1 roku (mediana 1,8 roku). Nie odnotowano niespodziewanych zdarzeń niepożądanych. Najczęstszym zdarzeniem niepożądanym były reakcje związane z miejscem wstrzyknięcia, dotyczyły one 49% osób włączonych do badań. Rumień stanowił najczęstszą reakcję dotyczącą miejsca wstrzyknięcia i dotyczył 29,2% badanych osób. Natychmiastowe reakcje związane ze wstrzyknięciem leku wystąpiły u 24,0% pacjentów, przy czym najczęściej obserwowano duszność (12,1% chorych).
    Opinia ekspertów. Wyniki niniejszej analizy są zgodne z rezultatami długoterminowych badań i wskazują, że GA jest lekiem bezpiecznym i na ogół dobrze tolerowanym.
    Tytuł skrócony. Długoterminowe bezpieczeństwo octanu glatirameru.
    Słowa kluczowe: octan glatirameru, stwardnienie rozsiane, bezpieczeństwo leczenia, tolerancja leczenia

    Dowiedz się więcej
    Cena: 22,00 zł
  23. Neurologia Praktyczna 1/2017

    Neurologia Praktyczna 1/2017

    Źródła informacji dotyczące możliwości terapeutycznych w zaawansowanym stadium stwardnienia bocznego zanikowego dostępne dla pacjentów w Polsce
    Sources of information on therapeutic strategies in advanced stage of amyotrophic lateral sclerosis in Poland
    Katarzyna Ciećwierska, Anna Maksymowicz-Śliwińska, Magdalena Kuźma-Kozakiewicz

    Streszczenie
    Stwardnienie boczne zanikowe (sclerosis lateralis amyotrophica – SLA) jest postępującą chorobą neurozwyrodnieniową obwodowego i ośrodkowego neuronu ruchowego należącą do chorób rzadkich. Szybko narastające ograniczenie sprawności ruchowej pacjentów, niewydolność oddechowa oraz aspekty psychospołeczne choroby wymagają dostępu do wielospecjalistycznej opieki. Ponieważ większość przypadków SLA występuje sporadycznie, pacjenci i ich rodziny z reguły stopniowo zdobywają wiedzę na temat możliwości terapeutycznych w zaawansowanych stadiach choroby. Informacje czerpią od lekarzy specjalistów, a także z innych źródeł, których przegląd i charakter podsumowano w tej publikacji.
    Celem pracy jest ocena dostępnych dla pacjenta źródeł informacji w języku polskim dotyczących leczenia niewydolności oddechowej, dyzartrii, dysfagii, zaburzeń poznawczych oraz decyzji dotyczących końca życia, a także porównanie ich zgodności z zaleceniami Europejskiej Federacji Towarzystw Neurologicznych (European Federation of Neurological Societies – EFNS).

    Słowa kluczowe: stwardnienie boczne zanikowe, niewydolność oddechowa, dysfagia, dyzartria, zaburzenia poznawcze, decyzja o zakończeniu życia

    Wczesne pogorszenie stanu neurologicznego u pacjentów w ostrej fazie udaru niedokrwiennego
    Tłumaczenie artykułu: Early neurological worsening in acute ischaemic stroke patients

    Cele pracy. Pogorszenie stanu neurologicznego u pacjentów w ostrym okresie udaru niedokrwiennego jest częste i wiąże się ze znaczną chorobowością oraz umieralnością.
    Zadania. Ustalenie czynników związanych z wczesnym pogorszeniem stanu neurologicznego w ciągu pierwszych 9 godz. od początku ostrej fazy udaru niedokrwiennego.
    Materiał i metody. Do oceny stopnia ciężkości udaru wykorzystywano skalę NIHSS (National Institute of Health Stroke Scale – Skala Udarowa Narodowego Instytutu Zdrowia). Wczesne pogorszenie stanu neurologicznego definiowano jako zwiększenie wyniku o ≥ 4 pkt w skali NIHSS w ciągu 9 godz. od początkowych objawów w porównaniu z wynikiem uzyskanym w skali NIHSS w ciągu 3 godz. od wystąpienia objawów. Pacjentów z wczesnym pogorszeniem stanu neurologicznego porównywano z pacjentami, u których wyniki w skali NIHSS nie zmieniały się lub poprawiały się.
    Wyniki. Spośród 2484 pacjentów przyjętych do szpitala z powodu udaru niedokrwiennego u 552 wynik w skali NIHSS dostępny był w ciągu 3 godz. od pojawienia się pierwszych objawów, a u 44 (8,0%) wystąpiło wczesne pogorszenie stanu neurologicznego. Mediana wyniku NIHSS w chwili przyjęcia wynosiła 8,4 w obu grupach. Wczesne pogorszenie stanu neurologicznego wykazywało związek z niską temperaturą ciała w momencie przyjęcia do szpitala (p = 0,01), niedrożnością tętnicy środkowej mózgu zlokalizowaną w odcinku bliższym w porównaniu z odcinkiem dalszym (p = 0,007) i tożstronnym zwężeniem o > 50% lub niedrożnością tętnicy szyjnej wewnętrznej (p = 0,04). Wczesne pogorszenie stanu neurologicznego wiązało się z większym wynikiem w skali NIHSS w 7. dobie i większą umieralnością w ciągu 7 dni od początku udaru (p = 0,005).
    Wnioski. Wczesne pogorszenie stanu neurologicznego ma duże znaczenie dla rokowania krótkookresowego u pacjentów w ostrej fazie udaru niedokrwiennego i wiąże się z niską temperaturą ciała w chwili przyjęcia oraz zwężeniem lub niedrożnością dużych naczyń w odcinku zewnątrz- i wewnątrzczaszkowym.

    Słowa kluczowe: ostra faza udaru niedokrwiennego, temperatura ciała, wczesne pogorszenie stanu neurologicznego, NIHSS

    Dwie dekady podawania podskórnie iniekcji octanu glatirameru: obecna rola leczenia w dawce standardowej oraz w nowej wysokiej dawce octanu glatirameru podawanej z niższą częstotliwością w rzutowo-remisyjnej postaci stwardnienia rozsianego
    Tłumaczenie artykułu: Two decades of subcutaneous glatiramer acetate injection: current role of the standard dose, and new high-dose low-frequency glatiramer acetate in relapsing-remitting multiple sclerosis treatment

    Streszczenie
    Octan glatirameru, syntetyczny polipeptyd podobny do białka zasadowego mieliny, jest jednym z pierwszych zatwierdzonych leków do leczenia rzutowo-remisyjnej postaci stwardnienia rozsianego. W kilku badaniach klinicznych wykazano jednoznaczną i utrzymującą się skuteczność octanu glatirameru, podawanego podskórnie w dawce 20 mg dziennie, pod względem zmniejszenia liczby rzutów oraz nowych zmian demielinizacyjnych w obrazowaniu rezonansem magnetycznym u pacjentów z rzutowo-remisyjną postacią stwardnienia rozsianego, a także porównywalną skuteczność do interferonu beta w wysokich dawkach. Niektóre dane przedkliniczne i kliniczne wskazują na neuroprotekcyjną rolę octanu glatirameru w stwardnieniu rozsianym. Octan glatirameru ma stosunkowo korzystny profil działań ubocznych i, co ważniejsze, potwierdzono to także przy długotrwałym stosowaniu. Jest jedynym związkiem w leczeniu stwardnienia rozsianego, który uzyskał kategorię B w ciąży, przyznaną przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (US Food and Drug Administration). Wszystkie te dane wspierają jego współczesne stosowanie jako wyboru leczniczego pierwszej linii u pacjentów z zespołem klinicznie izolowanym lub z rzutowo-remisyjną postacią stwardnienia rozsianego. Świeższe dane wykazują, że octan glatirameru w wysokiej dawce (tj. 40 mg) podawanej 3 razy/tydzień jest skuteczny, bezpieczny i dobrze tolerowany w leczeniu rzutowo-remisyjnej postaci stwardnienia rozsianego, co sprawiło, że ten sposób dawkowania zatwierdzono w USA na początku 2014 r. Takie podawanie octanu glatirameru w wysokiej dawce z niższą częstotliwością może stanowić nowy, dogodniejszy sposób stosowania, a to być może wzmocni przestrzeganie przez pacjentów wymogów leczenia (adherencję pacjentów), co jest kluczowe dla optymalnej kontroli choroby.

    Słowa kluczowe: octan glatirameru, leczenie modyfikujące przebieg choroby, skuteczność, bezpieczeństwo

    Choroba Charcota-Marie-Tootha (CMT): perspektywa historyczna i ewolucja
    Tłumaczenie artykułu: Charcot Marie Tooth disease (CMT): historical perspectives and evolution

    Streszczenie
    Przed doniesieniami Charcota i Marie oraz Tootha pacjentów ze strzałkowym zanikiem mięśni opisali: Virchow, Eulenburg, Friedreich, Osler i inni. W lutym 1886 r. Charcot i Marie opublikowali oryginalny opis 5 pacjentów z chorobą, którą nazwali postępującym zanikiem mięśni (progressive muscular atrophy). Przypuszczali, że uszkodzenie może być zlokalizowane w rdzeniu kręgowym. Trzy miesiące później Tooth przedstawił swoją pracę dyplomową na stopień doktora zatytułowaną „Typ strzałkowy postępującego zaniku mięśni”, w University of Cambridge w Wielkiej Brytanii. Tooth umiejscowił patologię choroby w nerwach obwodowych. Dyck i Lambert (Arch Neurol 18: 619-625, 1968) sklasyfikowali kilka rodzin z CMT w oparciu o różnice w sposobach dziedziczenia, przebiegu naturalnym, cechach biochemicznych, prędkościach przewodzenia w nerwach i charakterystyce patomorfologicznej. W niniejszym artykule skoncentrowano się na historycznych kamieniach milowych i odkryciach istotnych dla choroby od czasu jej oryginalnego opisu aż do drugiej połowy XX wieku.

    Słowa kluczowe: choroba Charcota-Marie-Tootha, CMT, historia neurologii, Jean-Martin Charcot, Pierre Marie, Howard Tooth

    Dowiedz się więcej
    Cena: 22,00 zł
  24. Neurologia Praktyczna 6/2016

    Neurologia Praktyczna 6/2016

    Rasagilina w leczeniu choroby Parkinsona
    Rasagiline in the treatment of Parkinson’s disease
    Marcin Kopka

    Streszczenie
    Choroba Parkinsona (Parkinson’s disease) jest drugim co do częstości schorzeniem neurodegeneracyjnym. W jej leczeniu, poza lewodopą oraz agonistami dopaminy, stosowane są m.in. inhibitory monoaminooksydazy (monoamine oxidase inhibitors – MAO). Rasagilina (rasagiline) jest nieodwracalnym, selektywnym inhibitorem monoaminooksydazy typu B. Stosowana jest w leczeniu zarówno wczesnej, jak i zaawansowanej choroby Parkinsona. Jej skuteczność w leczeniu objawowym wykazano w wielu randomizowanych badaniach kontrolowanych. Zgodnie z rekomendacjami Europejskiej Federacji Towarzystw Neurologicznych (European Federation of Neurological Societies – EFNS) uzyskała ona poziom „A” w objawowym leczeniu choroby Parkinsona. Wyniki badań przeprowadzonych na zwierzęcych modelach choroby Parkinsona, w których rasagilina chroniła neurony przed neurotoksynami i wydłużała ich przeżycie, interpretowano jako wskazujące na jej neuroprotekcyjne działanie. Zachęciły one do przeprowadzenia badań u ludzi. Aby ocenić neuroprotekcyjne działanie leku, zaproponowano przeprowadzenie badania z „opóźnionym startem” (delayed-start trial). Opublikowane wyniki prospektywnego, podwójnie zaślepionego, wieloośrodkowego badania ADAGIO (Attenuation of Disease Progression with Azilect Given Once-daily) wywołały dyskusję. Chociaż nie potwierdzono jednoznacznie właściwości neuroprotekcyjnych u ludzi, wyniki badań są zachęcające. Niemniej jednak wskazuje się na problemy metodologiczne przy ich przeprowadzaniu, co może wpływać na ich interpretację. Generalnie leczenie rasagiliną jest dobrze tolerowane. Częstość występowania objawów niepożądanych u leczonych nią pacjentów jest podobna jak w grupach placebo. Lek stosowany jest raz na dobę i od początku w pełnej dawce, bez konieczności jej stopniowego zwiększania. Zdaniem niektórych rasagilina ma istotne miejsce w terapii u osób z chorobą Parkinsona.

    Systematyczny przegląd dotyczący utraty stanu niezależności w funkcjonowaniu w chorobie Parkinsona
    A systematic review of loss of independence in Parkinson’s disease

    Streszczenie
    Stan uzależnienia funkcjonalnego od otoczenia (potrzeby pomocy przy wykonywaniu podstawowych czynności życia codziennego) jest istotnym efektem choroby Parkinsona (Parkinson’s disease – PD). Śmierć lub stan uzależnienia od otoczenia, w przeciwieństwie do życia i bycia niezależnym od otoczenia, to użyteczne dychotomiczne wskaźniki niekorzystnego rokowania. Celem pracy był systematyczny przegląd dotyczący progresji objawów choroby aż do stanu uzależnienia od otoczenia w PD oraz czynników zapowiadających wystąpienie takiego stanu zależności. Przeprowadzono wszechstronne poszukiwania w celu identyfi kacji badań obserwacyjnych nad stanem uzależnienia od otoczenia w PD z co najmniej 3-letnim okresem obserwacji. Wykluczono inne postacie parkinsonizmu oraz znacznie wyselekcjonowane kohorty. Wykonano analizę opisową włączonych badań, a czas wystąpienia punktów końcowych przeanalizowano według rodzaju kohorty (pacjenci świeżo zdiagnozowani/pacjenci zdiagnozowani odlegle). Zidentyfikowano niezależne czynniki prognostyczne. Nie było wystarczającej liczby danych dla przeprowadzenia metaanalizy. Spośród stwierdzonych 15 154 niepowtarzających się pozycji piśmiennictwa włączono 14 badań. Większość badań była niskiej jakości. Występowała różnorodność definicji uzależnienia od otoczenia i pomiarów ryzyka wystąpienia stanu uzależnienia w podobnych punktach czasowych. Ryzyko wystąpienia stanu uzależnienia w badaniach osób świeżo zdiagnozowanych (inception studies) wynosiło około 10-25% po 5 latach i około 20-50% po 10 latach, a ryzyko wystąpienia zgonu lub stanu uzależnienia w funkcjonowaniu w badaniach osób świeżo zdiagnozowanych wynosiło 15-40% po 5 latach i około 35-70% po 10 latach. Większe nasilenie bradykinezji i starszy wiek wiązały się z większą zależnością w funkcjonowaniu, ale niewiele jest dowodów dla pozostałych czynników prognostycznych. Dostępnych jest niewiele danych o dobrej jakości dotyczących stanu uzależnienia od otoczenia. Niejednorodność populacji badanych, metodologia i ustalanie punktu końcowego utrudniają syntetyczne ujęcie danych. Wykryto niewiele czynników prognostycznych. Dla lepszego poznania progresji stanu uzależnienia od otoczenia w PD konieczne jest uzyskanie dalszych danych z reprezentatywnych badań świeżo zdiagnozowanych osób.
    Słowa kluczowe: choroba Parkinsona, funkcjonowanie w życiu codziennym, stan uzależnienia od otoczenia, funkcjonowanie niezależne, przegląd systematyczny

    Przegląd neurosarkoidozy: najnowsze postępy
    Overview of neurosarcoidosis: recent advances

    Streszczenie
    Sarkoidoza (SA) jest wieloukładową chorobą ziarniniakową o nieznanej etiologii. Najczęściej występuje zajęcie płuc i węzłów chłonnych śródpiersia, ale zmiany mogą dotyczyć także innych narządów. Neurosarkoidoza (NS) częściej towarzyszy innym postaciom sarkoidozy, niemniej jednak w 1% przypadków zmiany są ograniczone do układu nerwowego; mimo że objawy występują u części chorych, zajęcie układu nerwowego stwierdza się w badaniu autopsyjnym w 25% przypadków. NS może obejmować ośrodkowy układ nerwowy (mózg i rdzeń kręgowy), nerwy obwodowe oraz mięśnie. W rozpoznaniu NS pomocne bywają kryteria diagnostyczne, obejmujące wyniki badania histopatologicznego, badań obrazowych i płynu mózgowo-rdzeniowego, a także obraz kliniczny. Jak dotąd nie opracowano standardów leczenia pacjentów z NS, zaleca się jednak wczesne leczenie w przypadkach objawowych. Glikokortykosteroidy stanowią leki z wyboru w terapii NS, a w przypadku oporności na leczenie lub występowania przeciwwskazań stosuje się leczenie immunosupresyjne. W pracy omówiono najnowszy schemat leczenia immunosupresyjnego chorych z NS.
    Słowa kluczowe: neurosarkoidoza, postaci neurosarkoidozy, objawy kliniczne, rozpoznanie, leczenie

    Ciągłe, długotrwałe leczenie immunomodulacyjne postaci rzutowej stwardnienia rozsianego: wyniki analizy z 15-letniego, prospektywnego otwartego badania w USA nad octanem glatirameru
    Continuous long-term immunomodulatory therapy in relapsing multiple sclerosis: results from the 15-year analysis of the US prospective open-label study of glatiramer acetate

    Streszczenie
    Trwająca próba kliniczna US Glatiramer Acetate (GA) Trial (Badanie kliniczne z octanem glatirameru w USA) jest najdłuższą oceną ciągłego leczenia immunomodulacyjnego w rzutowo-remisyjnej postaci stwardnienia rozsianego (relapsing-remitting multiple sclerosis – RRMS). Celem tego badania była ocena aż do 15 lat leczenia GA jako jedynym lekiem immunomodulacyjnym. Od czasu rozpoczęcia badania w 1991 r. 232 pacjentów otrzymało co najmniej jedną dawkę GA [kohorta mITT (modified Intention to Treat – zmodyfikowana zgodność z intencją leczenia)] a 100 pacjentów (43% kohorta nadal leczonych) kontynuowało leczenie do lutego 2008 r. Pacjentów oceniano co 6 miesięcy za pomocą Rozszerzonej Skali Stanu Niesprawności (Expanded Disability Status Scale – EDSS). Średni czas leczenia GA wynosił 8,6 ± 5,2, 4,81 ± 3,69 i 13,6 ± 1,3 roku oraz średni czas trwania choroby 17, 13 i 22 lata odpowiednio dla mITT, kohorty osób wyłączonych z leczenia i kohorty pacjentów nadal leczonych. Dla pacjentów nadal leczonych roczne odsetki rzutów (annual relapse rates – ARR) kształtowały się w postaci spadku od 1,12 ± 0,82 początkowo do 0,25 ± 0,34 na rok; 57% pacjentów miało stabilne/lepsze punktacje w EDSS (zmiana ≤ 0,5 pkt); u 65% nie doszło do przejścia we wtórnie postępującą postać stwardnienia rozsianego (secondary progressive multiple sclerosis – SPMS); 38%, 18% i 3% pacjentów osiągnęło EDSS 4, 6 i 8 pkt. Dla całej grupy pacjentów leczonych GA (kohorta mITT) ARR spadł z 1,18 ± 0,82 do 0,43 ± 0,58 na rok; 54% pacjentów miało stabilne/lepsze punktacje w EDSS; u 75% pacjentów nie doszło do przejścia w SPMS; 39%, 23% i 5% chorych osiągnęło 4, 6 i 8 pkt w EDSS. Podsumowując, u pacjentów chorych na stwardnienie rozsiane o średniej czasu trwania choroby wynoszącej 22 lata, otrzymujących GA przez 15 lat, zmniejszyły się odsetki rzutów, doszło do zmniejszenia narastania niesprawności i przejścia w SPMS. Nie stwierdzono problemów dotyczących bezpieczeństwa przy długotrwałym stosowaniu.
    Słowa kluczowe: niesprawność, Rozszerzona Skala Stanu Niesprawności, octan glatirameru, długofalowy okres, rzutowo-remisyjna postać stwardnienia rozsianego, wtórnie postępująca postać stwardnienia rozsianego

    Czynniki prognostyczne przebiegu stanu funkcjonalnego pacjentów chorych na stwardnienie zanikowe boczne: przegląd systematyczny
    Prognostic factors for the course of functional status of patients with ALS: a systematic review

    Streszczenie
    Skutkiem postępującego przebiegu stwardnienia zanikowego bocznego (amyotrophic lateral sclerosis – ALS) jest stale zmieniający się szereg potrzeb opiekuńczych pacjentów chorych na ALS. Znajomość czynników prognostycznych przebiegu funkcjonalnego ALS może poprawić kliniczne przewidywanie i polepszyć wybór odpowiedniego momentu dla przeprowadzenia właściwych interwencji. Celem autorów był przegląd systematyczny dowodów dotyczących czynników prognostycznych związanych z tempem funkcjonalnego pogarszania się pacjentów chorych na ALS, ocenianych za pomocą odmian Skali Oceny Funkcjonalnej ALS (ALS Functional Rating Scale – ALSFRS). Dwie niezależne osoby przeglądające oceniały jakość metodologiczną wersji trzynastej, obejmującej badania z zastosowaniem narzędzia Quality in Prognosis Studies (Jakość w Badaniach Prognostycznych; QUIPS). Ogólną jakość dowodu dla każdego czynnika prognostycznego oceniano z zastosowaniem metody Stopniowanej Oceny, Opracowania i Podsumowania Rekomendacji (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation – GRADE), biorąc pod uwagę ryzyko błędu systematycznego, nieprecyzyjności, niespójności, pośredniości oraz tendencyjności publikacji. Jakość dowodów dla wartości prognostycznej wieku przy zachorowaniu, lokalizacji wystąpienia pierwszych objawów i czasu, jaki upłynął od wystąpienia objawów do rozpoznania oraz dla punktacji bazowej w zrewidowanej skali ALSFRS, była niska, głównie z powodu ograniczonych danych i niespójności wyników w małej liczbie włączonych badań. Wartość prognostyczna początkowego tempa progresji choroby, wieku, w jakim ustalono rozpoznanie, natężonej pojemności życiowej płuc, otępienia czołowo-skroniowego, wskaźnika masy ciała i chorób współistniejących pozostaje niejasna. We wnioskach stwierdza się, że obecne dowody dotyczące czynników prognostycznych pogorszenia funkcjonalnego w ALS nie wystarczają do tego, aby możliwe było opracowanie narzędzia predykcyjnego, które mogłoby stanowić wsparcie dla decyzji klinicznych. Biorąc pod uwagę ograniczone dane, dalsze badania prognostyczne powinny skupić się na czynnikach, które mają wartość predykcyjną dla pogorszenia punktacji w domenach ALSFRS(-R), najlepiej na podstawie danych zebranych i udostępnianych międzynarodowo.
    Słowa kluczowe: stwardnienie zanikowe boczne, poradnictwo dla pacjentów, progresja choroby, rokowanie

    Dowiedz się więcej
    Cena: 22,00 zł
  25. Neurologia Praktyczna 5/2016

    Neurologia Praktyczna 5/2016

    Redaktor naczelny: Prof. dr hab. n. med. Danuta Ryglewicz

    Zagęszczanie płynów zwiększa bezpieczeństwo połykania u chorych z dysfagią we wczesnym okresie po udarze mózgu
    Thickening of liquids reduces aspiration risk in acute stroke patients
    Anna Czernuszenko, Jacek Zaborski

    Streszczenie
    Cel. Zapalenia płuc są główną przyczyną zgonów u chorych w ostrym udarze mózgu. Przynajmniej część przypadków zapaleń płuc wynika z aspiracji pokarmów lub płynów. Celem badania była endoskopowa ocena ryzyka aspiracji i penetracji płynów oraz płynów zagęszczonych do konsystencji nektaru i budyniu w grupie chorych we wczesnych fazach udaru mózgu.
    Metoda. Przeprowadzono retrospektywną analizę protokołów endoskopowych badań połykania 72 chorych z udarem. Do dalszej analizy wyselekcjonowano wyniki chorych, którym w trakcie badania połykania podano płyny. W tej grupie porównano rozkład wyników w skali penetracji i aspiracji (Penetration Aspiration Scale – PAS) uzyskanych podczas połykania płynów, płynów zagęszczonych do konsystencji nektaru i płynów zagęszczonych do konsystencji budyniu. Punktację w skali PAS 1-2 zakwalifi kowano jako normę, PAS 3-5 wskazywało na obecność penetracji, a PAS 6-8 – na obecność aspiracji.
    Wyniki. Spośród 72 chorych z udarem poddanych endoskopowemu badaniu połykania 37 osób otrzymało płyny w czasie badania. Podczas połykania płynów 14 (38%) chorych prezentowało prawidłowe połykanie, 7 (19%) prezentowało penetrację, a 16 (43%) – aspirację. Podczas połykania płynu zagęszczonego do konsystencji nektaru połykanie bez penetracji czy aspiracji stwierdzano u 31 (86%) pacjentów, penetrację obserwowano u 4 (11%) chorych, a aspirację tylko u 1 (3%) pacjenta. Podczas połykania płynu zagęszczonego do konsystencji budyniu u żadnego pacjenta nie obserwowano penetracji ani aspiracji.
    Wnioski. Zagęszczanie płynów redukuje lub nawet eliminuje ryzyko aspiracji płynów u chorych z dysfagią w ostrym okresie udaru mózgu.

    Słowa kluczowe: dysfagia ustno-gardłowa, leczenie, udar mózgu
    Key words: oropharyngeal dysphagia, treatment, stroke

    Przegląd wiedzy dotyczącej majaczenia u pacjentów z chorobą Parkinsona
    Tłumaczenie artykułu:
    Review of delirium in patients with Parkinson’s disease

    Streszczenie Choroba Parkinsona (Parkinson’s disease – PD) występuje często i wiąże się z szeregiem zaburzeń neuropsychiatrycznych. Wśród tych ostatnich majaczenie było w przeszłości rozpoznawane w niewystarczającym stopniu. Majaczenie jest ostrym zaburzeniem uwagi i świadomości o zmieniającym się natężeniu, z towarzyszącymi zaburzeniami funkcji poznawczych. Biorąc pod uwagę, że majaczenie wiąże się ze szczególnie niekorzystnym rokowaniem z uwagi na powikłania i ryzyko zgonu, a ponadto istnieje coraz lepiej zdefiniowana zależność między majaczeniem a otępieniem, autorzy dokonali przeglądu piśmiennictwa dotyczącego majaczenia w kontekście choroby Parkinsona. Wyszukiwanie piśmiennictwa przeprowadzono w oparciu o bazy danych PubMed, Embase i Ovid Medline. Przeszukiwanie bazy PubMed (1945-2014) przeprowadzono we wrześniu 2014 r.; Embase (1974-2014) i Ovid Medline (1946-2014) w październiku 2014 r. W wyszukiwaniu zastosowano połączenie dwóch haseł: delirium i Parkinsons. W kontekście choroby Parkinsona brakowało dużych badań, w których w sposób precyzyjny podano definicję majaczenia. Istnieje przypuszczenie, że choroba Parkinsona jest czynnikiem ryzyka dla majaczenia oraz że majaczenie wpływa niekorzystnie na przebieg zaburzeń ruchowych w tej chorobie. W patofizjologii majaczenia, występującego w przebiegu choroby Parkinsona, odgrywają rolę zaburzenia neuroprzekaźników: dopaminy i acetylocholiny. Prawdopodobne znaczenie ma też ogólnoustrojowy proces zapalny. Postępowanie w przypadku majaczenia u pacjenta z chorobą Parkinsona powinno obejmować przegląd dotychczas stosowanych leków i ostrożne podawanie atypowych leków przeciwpsychotycznych, jeśli istnieją wskazania do leczenia farmakologicznego. Wśród przebadanych atypowych leków przeciwpsychotycznych najmniej pozapiramidowych działań niepożądanych wykazuje kwetiapina. Dane sugerują istnienie swoistego związku między majaczeniem a chorobą Parkinsona, ale konieczne są dobrze zaprojektowane badania kliniczne w celu oceny częstości występowania majaczenia w PD, jego wpływu na przebieg choroby podstawowej oraz sposobów leczenia. Biorąc pod uwagę możliwość poprawy rokowania poprzez zapobieganie występowaniu majaczenia, autorzy uważają, że zagadnienie majaczenia w chorobie Parkinsona zasługuje na dalsze badania.

    Słowa kluczowe: choroba Parkinsona, majaczenie, funkcjonowanie poznawcze, rozpowszechnienie, patomechanizm, leczenie

    Migrena przedsionkowa – najczęstsza przyczyna napadowych zawrotów głowy
    Tłumaczenie artykułu:
    Vestibular migraine: the most frequent entity of episodic vertigo

    Streszczenie
    Migrena przedsionkowa (vestibular migraine – VM) stanowi najczęstszą przyczynę napadowych zawrotów głowy zarówno u dorosłych, jak i u dzieci. Kryteria diagnostyczne opublikowane w 2012 r. w konsensusie Międzynarodowego Towarzystwa Neurootologicznego im. Bárány’ego oraz Między narodowego Towarzystwa Bólów Głowy (International Bárány Society for Neuro-Otology; the International Headache Society) obejmują typowe objawy podmiotowe i przedmiotowe migreny współistniejące z objawami przedsionkowymi, trwające od 5 min do 72 godz. w połączeniu z kryteriami wykluczającymi. Mimo że VM odpowiada za 7% dolegliwości pacjentów zgłaszających się do ośrodków zajmujących się zawrotami głowy i 9% objawów chorych diagnozowanych w ośrodkach bólów głowy, choroba ta jest rozpoznawana zbyt rzadko. W niniejszej pracy poglądowej przedstawiono patofizjologię, cechy kliniczne umożliwiające ustalenie rozpoznania, a także diagnostykę różnicową i leczenie VM.

    Słowa kluczowe: migrena przedsionkowa, napadowe zawroty głowy, migrenowe zawroty głowy, zawroty głowy, Między narodowe Towarzystwo Bólów Głowy, Międzynarodowe Towarzystwo Neurootologiczne im. Bárány’ego, praca poglądowa


    Zmiana terapii modyfikującej przebieg choroby na leczenie octanem glatirameru u chorych z rzutowo-remisyjną postacią stwardnienia rozsianego – 2-letnie badanie obserwacyjne COPTIMIZE
    Tłumaczenie artykułu:
    A 2-year observational study of patients with relapsing-remitting multiple sclerosis converting to glatiramer acetate from other disease-modifying therapies: the COPTIMIZE trial

    Streszczenie Wyniki przeprowadzonego badania sugerują, że u pacjentów z rzutowo-remisyjną postacią stwardnienia rozsianego (relapsing-remitting multiple sclerosis – RRMS) nieuzyskujących korzyści ze stosowania innych terapii modyfi kujących przebieg choroby (disease-modifying therapy – DMT) skuteczna może być zmiana leczenia na octan glatirameru (glatiramer acetate – GA). COPTIMIZE było 24-miesięcznym badaniem obserwacyjnym zaprojektowanym w celu dokonania oceny przebiegu choroby u pacjentów zmieniających DMT na leczenie GA stosowanym raz na dobę w dawce 20 mg. Do badania kwalif kowano pacjentów wcześniej stosujących DMT przez 3-6 miesięcy, którzy zmienili terapię na GA. Oceny dokonano na początku oraz po 6, 12, 18 i 24 miesiącach badania. Łącznie przeanalizowano dane 672 chorych ze 148 ośrodków na całym świecie. Zmiana leczenia na GA wynikała głównie z braku skuteczności (53,6%) lub występowania nietolerowanych zdarzeń niepożądanych (AE, 44,8%). W 24-miesięcznym okresie badania łącznie u 72,7% pacjentów nie odnotowano rzutu choroby. Wartość średniego rocznego wskaźnika rzutów zmniejszyła się z 0,86 (95% CI: 0,81-0,91) przed zmianą leczenia do 0,32 (95% CI: 0,26-0,40; p < 0,0001) w momencie ostatniej obserwacji. Nie odnotowano pogorszenia niesprawności ruchowej ocenianej za pomocą Rozszerzonej Skali Niesprawności Ruchowej (Expanded Disability Status Scale – EDSS). W badaniu zaobserwowano istotną poprawę (p < 0,05) w zakresie takich parametrów, jak zmęczenie, jakość życia, depresja i funkcja poznawcza, nie stwierdzając jednocześnie pogorszenia w zakresie możliwości poruszania się. Wyniki badania wskazują, że u pacjentów z RRMS zmiana terapii na GA wiąże się z uzyskaniem pozytywnych rezultatów leczenia.

    Słowa kluczowe: terapia modyfi kująca przebieg choroby, octan glatirameru, stwardnienie rozsiane, RRMS

    Dowiedz się więcej
    Cena: 22,00 zł

Siatka Lista

Ustaw kierunek malejący

Strona:
  1. 1
  2. 2

Strona korzysta z plików cookies w celu świadczenia Państwu usług na najwyższym poziomie oraz dostosowania ich do indywidualnych potrzeb. Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zamieszczane w Państwa urządzeniu końcowym. Cel, warunki przechowywania lub dostęp do cookies dostępne są w Polityce prywatności. Mogą Państwo dokonać w każdej chwili zmiany ustawień. Więcej szczegółów w naszej Polityce Prywatności. Zobacz więcej